Выдыборец С.В., д.м.н., профессор кафедры гематологии и трансфузиологии

Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика МЗ Украины

Дефицит железа в организме человека является очень распространенным микроэлементом, от которого страдает 1/5 часть человечества (ВОЗ, 1991). Проявлением железодефицитного состояния может быть развитие железодефицитной анемии (ЖДА) [2]. В структуре всех анемий – удельный вес железодефицитной составляет до 80% [1, 6, 19]. Клинические проявления ЖДА настолько разнообразны, что несмотря на давнюю историю изучения, на сегодня остается актуальной проблема ее диагностики [5, 15, 16, 18]. Практика показывает, что врачи практического здравоохранения не знакомы с основными методами лабораторной диагностики ЖДА, неумело их используют, а полученные результаты – неадекватно интерпретируют. Такое незнание сопровождается назначением дополнительных исследований, зачастую дорогостоящих, потерей драгоценного времени на диагностические поиски, что отдаляет во времени назначение патогенетически обоснованного лечения.

Цель работы – обобщить и систематизировать современные данные относительно основных методов лабораторной диагностики ЖДА, их применения, продемонстрировать практическое значение.

Для проведения какого-либо диагностического поиска врач должен четко представлять причины, патогенетические механизмы развития и клинические проявления (как классические, так и нетипичные) той или иной болезни. Все это в полной мере может быть интерполировано на ЖДА. Поэтому, кратко напомним основные моменты относительно метаболизма железа в организме. У взрослого человека содержится 4-6 г железа (50 мг/кг массы у мужчин и 35 мг/кг у женщин). У доношенных новорожденных содержание железа составляет 70-75 мг/кг массы тела [2, 3]. Поступление экзогенного железа в организм осуществляется за счет его усвоения из пищевых продуктов. Физиологическая потребность в железе состоит из компенсации его потерь с калом, мочой, потом, а также расходов на синтез гемоглобина, обеспечение деятельности энзимов, образование запасов в виде депо. Все железо, которое содержится в организме, условно можно разделить на: функциональное, транспортное, депонированное и железо, образующее лабильный пул [1, 6, 20]. Данные о структуре фонда железа в организме, основные железосодержащие субстраты и их физиологические функции приведены в таб. 1. Суточная потребность взрослого человека в железе составляет 1,0-1,5 мг [2]. Следует отметить, что с пищей всасывается около 10% железа [1, 3]. В тонком кишечнике реабсорбируется двухвалентное железо, которое в дальнейшем в мембране микроворсинок слизистой оболочки кишки окисляется в трехвалентное. Если запасы железа в организме достаточны, то оно теряется со слущенным эпителием, а когда есть недостаточность железа в организме, то большая его часть, не задерживаясь в слизистой, поступает в кровоток, где соединяется с белком-переносчиком трасферрином [2, 19, 20]. Трансферрин переносит железо к эритрокариоцитам костного мозга и в тканевые депо, осуществляет его обратный транспорт из макрофагов и тканевых депо в места синтеза железосодержащих соединений [2, 3]. Депонирование железа осуществляется белками ферритином и гемосидерином [1, 19]. Физиологические потери железа у детей составляют 0,1-0,3 мг/сутки, подростков – 0,5-1,0 мг/сутки, взрослых 1,0-1,5 мг/сутки (у менструриющих женщин потери увеличиваются до 2,5-3,0 мг/сутки) [1, 6].

Основными причинами дефицита железа являются: недосточное его содержание в пище и потери с кровотечениями [5, 6, 18, 19]. Выделяют три стадии формирования дефицита железа:

1) прелатентную, которая характеризуется нормальным содержанием уровня гемоглобина, количества эритроцитов, показателем гематокрита, концентрацией железа в сыворотке и его количеством в депо, повышенной резорбцией в тонком кишечнике, наличием в костном мозге сидеробластов;

2) латентную, которая характеризуется нормальными показателями периферической красной крови, уменьшением содержания железа в сыворотке, увеличением количества связанного железа, повышенной его абсорбцией в кишечнике, исчезновением из костного мозга сидеробластов;

3) стадию гипохромной анемии, которая характеризуется снижением показателей периферической красной крови, уменьшением содержания железа в сыворотке, увеличением содержания связанного железа и его резобции в тонком кишечнике, отсутствием в костном мозге сидеробластов [5, 15, 17].

Таблица 1

Структура фонда железа в организме, основные железосодержащие субстраты и их физиологические функции

№ п/п

Субстрат

%

в организме

Основная

физиологическая функция

1.

Функциональное железо

~ 73,99

п.п. 1.1–1.7

1.1

Гемоглобин

~ 70,59

Кислородотранспортная функция с кровью

1.2

Миоглобин

~ 3,2

Транспорт кислорода в мышцах

1.3

Цитохромы

~0,1

Обеспечение тканевого дыхания

1.4

Пероксидаза

~3,2

Окисление вещества при помощи перекиси водорода

1.5

Каталаза

~0,1

Редукция перекиси водорода

1.6

Ксантиноксидаза

~0,1

Образование мочевой кислоты

1.7

Ацетил–КоА–дегидрогеназа, сукцинатдегидрогеназа,НАД–Н–дегидрогеназа, и т.д.

~0,1

Обеспечение окислительно- восстановительных реакций

2.

Транспортное железо

~0,1

Железо в составе белков-носителей

2.1

Трансферрин

Транспортирование железа

3.

Депонированное железо

~26

Железосодержащие субстраты

3.1

Гемосидерин

Белок депо, удельный вес железа в котором составляет 1/3 массы

3.2

Ферритин

Белок депо железа, лабильная форма, удельный вес железа в котором составляет 1/5 массы

4.

Лабильный пул железа

~

Железо межклеточных промежутков и фиксированное на поверхности клеток

Патогеническим фактором дефицита железа является его отрицательный баланс, обусловленный несоответствием между потреблением с пищей, резорбцией, усвоением или повышенными потерями с кровотечениями [9, 16, 18, 19]. Дефицит железа может возникать вторично, при нарушениях метаболизма других микроэлементов – меди, цинка, марганца, молибдена, ванадия и др. [12, 14, 15]. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением его тканевых запасов и транспортного фонда, но без снижения уровня гемоглобина [1, 20, 21]. ЖДА характеризуется, кроме перечисленного, еще и уменьшением содержания гемоглобина [5, 9, 20]. В отличие от большинства других анемий, ЖДА, как правило, не сопровождается значительным уменьшением количества эритроцитов в единице объема крови [15, 16, 17]. Согласно рекомендациям Международного комитета по стандартизации в гематологии (ICST, 1989) нижней границей нормы гемоглобина для женщин следует считать 120 г/л, а для мужчин – 130 г/л. Однако, следует обратить внимание на тот факт, что нормы уровня гемоглобина разработаны соответственно его определения в венозной крови. В нашей стране в повседневной практике уровень гемоглобина определяют в капиллярной крови, где он на 10–20% выше, чем в венозной [21].

Сроки развития железодефицитного состояния или наличие признаков ЖДА определяются величиной запасов железа [2, 9, 19]. Клинические проявления ЖДА обусловлены наличием как анемического, так и сидеропенического синдромов. Анемический синдром проявляется неспецифическими симптомами: общей слабостью, повышенной утомляемостью, сонливостью, снижением работоспособности, головной болью, головокружениями, кратковременными потерями сознания, сердцебиением, одышкой при ходьбе и физических нагрузках, бледностью кожи и т.д. Сидеропенический синдром обусловлен дефицитом железа в тканях, его проявлением может быть изменение как кожных покровов (их сухость), так и придатков кожи – ломкость и исчерченность ногтей, выпадение волос, невозможность отрастить длинные волосы из-за их ломкости, ангулярный стоматит, ощущение покалывания и жжения языка, извращение вкуса (picachlorotica) в виде пристрастия к несъедобным вещам (мела, пепла, глины, земли, льда, зубной пасты и т.д.) и обоняния – пристрастия к запаху резины, бензина, паленого, краски, ацетона и т.д. В ротовой полости, как и по ходу всего пищеварительного тракта, выявляют атрофические изменения, формируется глоссит. Морфофункциональные изменения пищеварительного тракта обуславливают снижение аппетита и анорексию, сидеропеническую дисфагию, отрыжку и рвоту после еды. Наблюдают уменьшение кислотообразующей функции желудка, активности амилазы, липазы, трипсина. Следствием указанных изменений в пищеварительном тракте является формирование синдрома мальабсорбции. Проявлением сидеропенического синдрома может быть энурез и дизурические явления. Мышечную слабость, наблюдаемую у преобладающего числа больных ЖДА, объясняют дефицитом железосодержащих энзимов. Дистрофические изменения склер глаз проявляются специфическими изменениями в виде симптома "голубых склер" [6, 9, 15, 16, 18, 19].

Продолжение – в частях 2-3