Выдыборец С.В., д.м.н., профессор кафедры гематологии и трансфузиологии

Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика МЗ Украины

Классификация эритроцитозов

В зависимости от степени выраженности эритроцитоза: количества циркулирующих эритроцитов в 1 л крови, различают: умеренные (количество эритроцитов до 5,99*1012/л), средней выраженности — (6,0-6,99)*1012/л и выраженные — выше 7,0*1012/л.

Этиопатогенетическая классификация эритроцитозов

1. Эритроцитозы, обусловленнные опухолевой миелопролиферацией:

1.1. Истинная полицитемия.

1.2. Сублейкемический миелоз

1.3. Синдром Револя (Revol).

2. Стресс-эритроцитозы.

3. Врожденные и семейные эритроцитозы:

3.1. Синдром Нишамена (Nichamin).

4. Относительные эритроцитозы, которые наблюдаются при:

4.1. Состояниях, обусловленных сильным потовыделением.

4.2. Заболеваниях, сопровождающихся диареей и рвотой.

4.3. Диабетическом кетоацидозе и кетоацидотической коме.

4.4. Заболеваниях, которые сопровождаются выходом жидкой части крови в ткани.

4.5. Ожоговой болезни.

4.6. Некротическо-язвенных изменениях кожи и слизистых оболочек.

4.7. Синдроме Лайела.

5. Абсолютные эритроцитозы:

5.1. Адекватные:

5.1.1. Легочные, обусловленные:

5.1.1.1. Хроническими обструктивными заболеваниями (бронхит, бронхиальная астма).

5.1.1.2. Хроническими необструктивными заболеваниями легких.

5.1.1 3. Облитерацией плевральных полостей.

5.1.1.4. Экссудативными плевритами.

5.1.1.5. Опухолями легких.

5.1.1.6. Pезекцией легких.

5.1.1.7. Силикозом.

5.1.1.8. Антракозом.

5.1.1.9. Азбестозом.

5.1.1.10. Склерозом системы легочной артерии (синдром Aerza-Arrillag).

5.1.1.11. Диффузным прогрессирующим межуточным фиброзом легких (синдром Hamman-Rich).

5.1.1.12. Гpyбыми деформациями грудной клетки (врожденными, приобретенными).

5.1.2. Эритроцитозы в результате нарушения транспорта и высвобождения кислорода:

5.1.2.1. Наследственные метгемоглобинемии.

5.1.2.1.1. Синдром Гибсона (Gibson).

5.1.2.1.2. Гемоглобинозы М.

5.1.2.1.3. Дефект или отсутствие метгемоглобинредуктазы эритроцитов.

5.1.2.2. Дефицит дифосфоглицератмутазы.

5.1.2.3. Приобретенные метгемоглобинемии и гемоглобинопатии:

5.1.2.3.1. Медикаментозные.

5.1.2.3.2. Обусловленные действием бытовой химии.

5.1.2.3.3. Обусловленные карбоксигемоглобинемией.

5.1.2.3.4. Обусловленные гликозиллированием гемоглобина.

5.1.3. Эндокринные эритроцитозы, обусловленные:

5.1.3.1. Гормонально-активными опухолями или гиперплазией надпочечниковых желез:

5.1.3.1.1. Опухоли коркового слоя:

5.1.3.1.1.1. Альдостерома — синдром Конна (Conn).

5.1.3.1.1.2. Альдостерома — синдром Барртера (Bartter).

5.1.3.1.1.3. Кортикостерома — синдром Иценко-Кушинга.

5.1.3.1.1.4. Андростерома.

5.1.3.1.1.5. Смешаные опухоли.

5.1.3.1.2. Опухоли мозгового слоя:

5.1.3.1.2.1. Феохромоцитома.

5.1.3.1.2.2. Феохромобластома.

5.1.3.2. Гормонально-активные опухоли вненадпочечниковой хромаффинной ткани:

5.1.3.2.1. Параганглиома.

5.1.3.2.2. Хемодектома.

5.1.3.3. Опухоли гипофиза:

5.1.3.3.1. Синдром Нельсона (Nelson).

5.1.3.4. Абсолютное или относительное повышение уровня андрогенов:

5.1.3.4.1. Опухоли гонад у мужчин.

5.1.3.4.2 Опухоли яичников.

5.1.3.4.3. Кисты яичников.

5.1.3.4.4. Туберкулез яичников.

5.1.3.4.5. Климактерический период у женщин.

5.1.3.5. Ожирением (синдром Пиквика (Pickwickorum).

5.1.3.6 Заболеваниями щитовидной железы:

5.1.3.6.1. Диффузный токсический зоб.

5.1.3.6.2. Токсическая аденома.

5.1.3.6.3. Смешанный токсический зоб.

5.1.3.6.4. Рак щитовидной железы с тиреотоксикозом.

5.1.4. Врожденные пороки “синего” типа:

5.1.4.1. Синдром Тоссиг-Бинга (Taussig-Bing).

5.1.4.2. Синдром Toccиг (Taussig).

5.1.4.3. Синдром Тоссиг-Снелла-Альберса (Taussig-Snella-Albers).

5.1.4.4. Синдром Эйзенменгера (Eisenmenger).

5.1.4.5. Триада, тетрада, пентада Фалло.

5.1.4.6. Синдром Эбштейна (Ebstein).

5.1.4.7. Синдром Гайсбека (Gaisbock).

5.1.4.8. Дисциркуляторные эритроцитозы при хронической сердечно-сосудистой недостатности.

5.1.4.9. Сердечно-легочная недостаточность.

5.2. Неадекватные:

5.2.1. “Почечные” эритроцитозы.

5.2.1.1. Опухоли почек.

5.2.1.2. Поликистоз.

5.2.1.3. Гидронефроз.

5.2.1.4. Врожденные и приобретенные аномалии почечных артерий:

5.2.1.4.1. Стеноз.

5.2.1.4.2. Атеросклеротический стеноз.

5.2.1.4.3. Гипоплазия.

5.2.1.4.4. Аневризма.

5.2.1.4.5. Сдавление почечных артерий извне:

5.2.1.4.6. Паранефрит.

5.2.1.4.7. Посттрансплантационный почечный эритроцитоз.

5.2.1.4.8. Синдром Форселя (Forssell).

5.2.1.4.9. Гиперплазия юкстагломерулярного аппарата почек.

5.2.2. При заболеваниях органов пищеварения:

5.2.2.1. Гепатокарцинома.

5.2.2.2. Синдром Бадда-Xиapи ( Budd-Chiari ).

5.2.2.3. Рак поджелудочной железы.

5.2.2.4. Язвенная болезнь пилорического отдела желудка и двенадцатиперстной кишки.

5.2.2.5. Синдром Цоллингера-Эллисона (Zollinger-Ellison).

5.2.3. При опухолях матки и ее фиброматозном поражении.

5.2.4. Спленогенные эритроцитозы.

5.2.4.1. Туберкулез селезенки.

5.2.4.2. Опухоли селезенки.

5.2.4.3. Инфаркт селезенки.

5.2.4.4. Стеноз сосудов селезенки.

5.2.4.5. После спленэктомии.

5.2.5. Эритроцитозы при опухолях мозга:

5.2.5.1. Гемангиобластома мозжечка.

5.2.5.2. Болезнь Гиппель-Линдау (Hippel-Lindau).

5.2.6. Эритроцитозы при неврологических заболеваниях:

5.2.6.1. Синдром Желино (Gelineau).

5.2.6.2. СиндромШарко-Mapи(Charcot-Marie).

5.2.7. Ятрогенные эритроцитозы:

5.2.7.1. Передозировка витамина В12

5.2.7.2. Передозировка препаратов, которые содержат марганец, никель, цинк, кобальт.

5.2.7.3. Передозирование глюкокортикоидов, андрогенов, и т. д.

5.2.8. “Профессиональные” эритроцитозы при:

5.2.8.1. Обработке марганцевых руд.

5.2.8.2. Азбестозе, антракозе, силикозе, и т. д.

5.2.8.3. Вибрационной болезни.

5.2.8.4. У работников-кессонщиков.

5.2.8.5. У пилотов.

5.2.9. Облитерирующий эндартериит и атеросклероз магистральных сосудов.

Продолжение – в части 3