Основным фактором, способствующим развитию врожденного порока сердца, является наследственность, а также некоторые заболевания у матери.

тетрада фалло причины

Что это такое?

Тетрада Фалло – врожденный порок сердца, сочетающий в себе сразу четыре аномалии в развитии:

  • выраженный дефект межжелудочковой перегородки;
  • смещение аорты, вследствие чего кровь, лишенная кислорода, поступает в аорту из правого желудочка;
  • гипертрофия правого желудочка;
  • стеноз выходного отдела в правом желудочке.

Тетрада Фалло – это один из самых часто встречающихся пороков сердца, при котором отмечается цианоз (синие пороки сердца). Часто заболевания составляет 10-15% от всех врожденных пороков сердца.

Что происходит при заболевании?

При тетраде Фалло правый и левый отдел сердца сообщаются, вследствие чего в обоих отделах устанавливается одинаковое давление.

При выраженном стенозе легочной артерии значительная часть крови из правого отдела сердца попадает в левый. При этом артериальная кровь не обогащается кислородом, так как в ней очень много венозной крови. Более темный цвет венозной крови и становится причиной развития цианоза (синюшности кожных покровов).

При выраженной степени сужения легочной артерии около четверти детей с этим пороком умирают уже на первом году жизни. Почти половина детей не доживают до 5 лет. До 40-летнего возраста без хирургического лечения доживает лишь 5% больных. Как правило, в старшем возрасте больные с тетрадой Фалло умирают от сердечной недостаточности.

Если же степень сужения легочной артерии небольшая, то в артериальной крови содержится незначительное количество венозной крови. В таком случае синюшность кожи отсутствует.

Если порок не лечить, то первое время нарушение сердечной деятельности компенсируется за счет гипертрофии сердечной мышцы и увеличения количества эритроцитов в крови, что существенно повышает вероятность развития тромбов.

тетрада фалло симптомы

Симптоматика

Признаки тетрады Фалло у новорожденного, обычно, не заметно, так как до рождения порок не нарушает работу сердца. Уже через несколько дней (иногда недель) у младенца могут появиться первые симптомы: синюшность кожных покровов при кормлении грудью или крике, а также одышка. С возрастом цианоз становится более выраженным. Синюшность особенно заметна на губах, ногтевых фалангах и ушных раковинах.

В некоторых случаях цианоз развивается только при выполнении физической работы, например при ходьбе. В целом, что касается физических нагрузок, то дети с тетрадой Фалло вынуждены часто отдыхать, так как не в состоянии двигаться длительное время. Иногда пациенты и вовсе не встают с постели.

Со временем развиваются характерные для пороков сердца изменения пальцев и ногтей – симптом «барабанных палочек и часовых стекол». Из-за нарушенного кровообращения пальцы на концах утолщаются, принимая форму «барабанных палочек», а ногти становятся более округлыми – похожими на часовые стекла.

Факторы риска

Выделяют следующие факторы развития заболевания:

  • наследственность. Фактором риска для развития сердечного порока служат различные генетические мутации, например синдром Дауна, Патау, Эдвардса, ДиДжорджа и другие;
  • наличие сахарного диабета у матери;
  • употребление спиртных напитков и наркотических средств во время беременности;
  • чрезмерный прием витамина А до и во время беременности.

врожденные пороки сердца

Диагностика заболевания

В первую очередь диагностика тетрады Фалло включает в себя внешний осмотр больного с прослушиванием систолического шума в левой части грудины. При проведении электрокардиограммы отмечаются все признаки гипертрофии правого отдела сердца. Рентгенологическое обследование показывает типичные внешние изменения сердца, приобретающее вид «деревянного башмачка».

Основным методом диагностики при тетраде Фалло является ангиография и исследование сердца с применением контрастных красителей. После этих видов диагностики возможно показание на операцию, а также определение объема оперативного вмешательства.

Лечение

При подтверждении диагноза пациенту назначают хирургическую операцию. В случае, когда выраженность порока серьезная, то операция проводится немедленно. Современные методы в хирургии позволяют проводить операции сразу, а не в два этапа, как это было раньше. Хотя некоторые пациенты все же нуждаются в двух операциях.

Как правило, отдаленный прогноз после операции благоприятный. У пациента исчезает одышка, синюшность, а также нормализуются показатели крови.

Вопросы читателей
Добрый вечер. Владимир из Беларусии 18 October 2013, 17:25 Добрый вечер. Владимир из Беларусии. Мне 37 лет, при последнем обследовании обнаружено, что не все в порядке с сердцем. Ультразвуковое исследование сердца: диаметр аорты на уровне аортального клапана 37 мм, в восходящем отделе 51 мм, дуга 28мм, в нисходящем отделе 15 мм, уплотнена. Левое предсердие: передне-задний размер 41 мм, в 4-х камерной позиции 55/40 мм, без особенностей. Левый желудочек: конечно-дисталический размер 76 мм, конечно-систолический размер 47 мм, без особенностей. Показатели ЛЖ – М режим: КДО мл 306, КСО мл 104, УО мл 202, ВФ % 66, МО л/мин 14,14, ФУ % 37, СИ л/мин/м.кв.6,28. Толщина межжелудочковой перегородки (МЖП): МЖП (д) 9мм, МЖП (с) 13мм, амплитуда движения 8 мм. Толщина задней стенки (ЗС): ЗС (д) 10мм, ЗС (с) 21мм, амплитуда движения 15мм. Масса миокарда левого желудочка: 356 г., индекс массы 158,22г/м.кв. Диаметр тракта левого желудочка 26мм, скорость кровотока 1м/сек. Систолический градиент в выходном отделе левого желудочка 4,4 мм Нg, особенностей нет. Сократимость миокарда: нарушений не выявлено, без особенностей. Правое предсердие: размер в 4-х камерной позиции 45/40 мм, без особенностей. Правый желудочек: передне-задний размер 21 мм, без особенностей. Межпредсердная перегородка: без дефекта и без особенностей. Межжелудочковая перегородка: без дефекта и без особенностей. Аортальный клапан: состояние створок: есть фиброз, максимальная скорость (систола) 3 м/с, максимальные градиент (систола) 36 мм Нg, площадь эффективного отверстия 2 см.кв., регургитация 4 ст, особенности: утолщение створок АК, разница в размерах створок, эксцентрическое смыкание. Митральный клапан: состояние створок: фиброза нет, Е 0,7 м/с, А 0,8 м/с, Е/А 0,88 ВИР 110 м/сек, DT 229 мсек, регургитация 1 ст. без особенностей. Легочная артерия: диаметр ствола 28 мм без особенностей. Клапан легочной артерии: максимальная скорость (систола) 1,2 м/с, максимальный градиент (систола) 5,7 мм Нg, регургитация 1 ст. без особенностей. Трикуспидальный клапан: состояние створок: фиброза нет, Е 0,7 м/с, А 0,6 м/с, Е/А 1,17, регургитация 1 ст, без особенностей. Тканевой допплер: максимальная скорость раннего диастолического подъема основания ЛЖ (см/с) 0,11. Макс.скорость подъема основания ЛЖ в систолу предсердий (см/с) 0,06. Макс.скорость систолического движения основания ЛЖ (см/с) 0,1. Перикард не изменен, без особенностей. Заключение: Аортальный порок сердца с преобладанием недостаточности. Аортальная недостаточность. ЕЕ выраженность тяжелая (4 степени). Аортальный стеноз. Выраженность обструкции незначительная. Этиология – двустворчатый аортальный клапан. Аневризматическое расширение восходящего отдела аорты. Гипертрофия левого желудочка выявлена. Масса миокарда левого желудочка 356. Признаки диастолической дисфункции левого желудочка: гипертрофический тип. Артериальная гипертензия 1 ст. риск 4. Прописали принимать препараты: Полокард, Конкор, Триметазидин, Предуктал. Стал принимать эти лекарства, сердце стало побаливать чаще (или это уже в голове????) Давление 140-120/70-50). Курю, есть лишний вес. Врачи рекомендую операцию по замене аортального клапана. Хотелось бы узнать Ваше мнение по моему случаю. Большая благодарность за Ваш ответ и внимание.
Посмотреть ответ