Что такое тотальный аномальный дренаж легочных вен? Какие подходы к лечению данного порока существуют?

болезни сердцаТотальный аномальный дренаж легочных вен(АДЛВ) – это врожденный порок развития системы кровообращения, для которого характерно соединение всех легочных вен с правым предсердием. (Вариант нормы предусматривает соединение легочных вен с левым предсердием). Взаимодействие большого и малого круга кровообращения проходит посредством характерного для данного порока дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП). Частота порока составляет примерно 2-4% от всех врожденных пороков сердца.

Признаки тотального АДЛВ появляются вскоре после рождения. Этот порок необходимо оперировать в первые дни жизни ребенка. В большинстве случаев при тотальном АДЛВ состояние детей оказывается критическим. Если не предпринимать никаких мер, ребенок погибает через несколько дней или месяцев. В случае своевременного проведения операции, долгосрочная перспектива благоприятна.

При частичном АДЛВ гемодинамика изменяется аналогично гемодинамике при дефекте межпредсердной перегородки. При тотальном АДЛВ кровь поступает исключительно в правое предсердие из всех вен организма, а без наличия сообщения между кругами кровообращения (большим и малым) жизнь ребёнка невозможна. Чаще всего в качестве сообщения выступает истинный вторичный ДМПП, его размер определяет тяжесть лёгочной гипертензии, скорость ее развития, и, следовательно, прогноз при естественном течении.

Состояние младенца будет зависеть от размеров этого сообщения. Если отверстие достаточно большое, проявления порока будут нерезкими. Так, у ребенка в первые недели после рождения появляется голубоватый оттенок кожи, который в дальнейшем может уменьшиться. После плача наблюдаются синюшность губ, одышка.

Типы тотального АДЛВ:

Выделяется 4 типа тотального аномального дренажа легочных вен.

  • I тип супракардиальный: при этом типе порока легочные вены общим коллектором впадают в верхнюю полую вену или же в непарную вену через аномальную вену.
  • II тип кардиальный: при этом типе порока все легочные вены впадают в коронарный синус или же в полость правого предсердия.
  • III тип инфракардиальный: при этом типе порока легочные вены впадают в нижнюю полую вену и в воротную вену.
  • IV тип смешанный: при этом типе порока сочетаются описанные выше варианты.

Наиболее часто встречается супракардиальный тип, реже сердечный или кардиальный. Реже всего встречается смешанный тип порока. Проявления порока зависят от степени сообщения между малым и большим кругами кровообращения.

Диагностика

При диагностике тотального аномального дренажа легочных вен применяется сочетание нескольких методов.

  • ЭКГ: результаты данного метода могут соответствовать норме, но могут также демонстрировать признаки гипертрофии правого отдела сердца.
  • Рентгенография: результаты данного метода показывают усиление легочного рисунка.
  • Эхокардиография: позволяет определить тип порока и наличие сопутствующих аномалий.
  • Ангиография: введение контрастного вещества в полости сердца для постановки диагноза и уточнения типа порока
  • КТ (компьютерная томография) дополнительный метод для уточнения диагноза
Лечениетотального аномального дренажа легочных вен

Лечение тотального АДЛВ осуществляется путем оперативного вмешательства.

При пороках ІиІІІтипов, доступ к сердцу осуществляется через рассечение грудины. Подключается аппарат искусственного кровообращения. Вскрывается правое предсердие вплоть до задней стенки левого предсердия. Также вскрывается стенка общего коллектора аномально впадающих вен. Затем коллектор, в который открываются легочные вены, соединяется с левым предсердием. Дефект межпредсердной перегородки закрывается заплатой из синтетической ткани или собственного перикарда. Возможен вариант, без вскрытия правого предсердия. В таком случае соединение общего венозного коллектора легочных вен осуществляется сразу с левым предсердием. А дефект межпредсердной перегородки закрывается доступом через правое предсердие. В конце операции осуществляется перевязка аномального общего коллектора легочных вен ниже уровня вновь созданного анастомоза (вновь созданного соединения).

Самым легким считается исправление сердечного типа порока, при котором все легочные вены впадают в правое предсердие. В этом случае общий коллектор легочных вен чаще бывает большого диаметра. Операция заключается в перенаправлении кровотока из коллектора в левое предсердие посредством перикардиальной заплаты.

При смешанном типе порока операция может быть достаточно сложной и ее техника зависит от анатомии порока.

Оперативное лечение весьма эффективно. В настоящее время летальность составляет 1-1,5 %. При своевременном выполнении операции прогноз лечения благоприятный.

Успех лечения и благоприятный результат во многом зависят от квалификации и мастерства педиатров, кардиологов, анестезиологов-реаниматологов и хирургов, а также от наличия соответствующего оборудования в клинике.

Вопросы читателей
Уважаемый доктор! Обращаюсь к Вам со следующим вопросом:Дочке - 8 лет Эхокадиография с доплеровским анализом : Правое предсердие - полость умеренно увеличена 18 October 2013, 17:25 Уважаемый доктор! Обращаюсь к Вам со следующим вопросом:Дочке - 8 лет Эхокадиография с доплеровским анализом : Правое предсердие - полость умеренно увеличена. Легочная артерия и ее ветви имеют нормальный диаметр. Левое предсердие не расширено. В средней части МПП выявлен дефект размером 1,2 мм с незначительным сбросом вправо по данным ЦДК. В систолу передняя створка митрального клапана провисает в полость левого предсердия до 4 мм с регургитацией 1 ст. Регистрируется незначительный поток регургитации 1-2 ст. Створки аортального клапана без изменений. гипертрофии миокарда не выявлено. Пролабирование митрального клапана 1 ст., недостаточность трехстворчатого клапана, дилятация правого предсердия, легочная гипертензия. Ваш прогноз, какое нужно лечение или дообследование?
Посмотреть ответ