Евграфова Наталья Борисовна

СОАВТОР:
док. мед. наук
Л.В.КВАШНИНА

Ацетонемический синдром (синдром кетонемии, периодической ацетонемической рвоты) представляет собой совокупность симптомов, обусловленных повышенным содержанием в крови кетоновых тел: ацетона, ацетоуксусной кислоты и β-оксимаслянной кислоты – продуктов неполного окисления жирных кислот, образующихся при распаде кетогенных аминокислот. Кетонемия приводит к накоплению кетоновых тел в тканях и развитию метаболического ацидоза с соответствующими последствиями. Она всегда сопровождается ацетонурией.

Вторичный ацетонемический синдром:

  • -декомпенсированный сахарный диабет;
  • -гиперинсулинизм;
  • -инсулиновая гипогликемия;
  • -гликогеновая болезнь;
  • -тиреотоксикоз;
  • -инфекционный токсикоз;
  • -черепно-мозговые травмы;
  • -опухоли мозга в области турецкого седла;
  • -болезнь Иценко-Кушинга;
  • -лейкемия;
  • -гемолитическая анемия;
  • -голодание;
  • -сочетанная патология желудочно-кишечного тракта, сопровождающаяся симптомами интоксикации, холестаза и токсического поражения печени, а также нарушения микрофлоры кишечника.


Первичный ацетонемический синдром – встречается у детей с нейро-артритической аномалией конституции и характеризуется нарушением пуринового обмена с избыточной продукцией мочевой кислоты и ее предшественников, неустойчивостью углеводного и липидного обмена (с наклонностью к кетозу) и медиаторных функций нервной системы, определяющих особенности ее реакций. Возникает он преимущественно у детей в возрасте от 2 до 10 лет и характеризуется перманентной гиперурикемией и периодическими метаболическими (ацетонемическими) кризами с развитием гиперкетонемии, ацетонурии, ацидоза.

«Провоцирующие» сывороточные тесты функционального состояния поджелудочной железы

Стимулирующие средства Тесты Параметры динамического исследования
1.Гармональная стиму-ляция: 1.Простые, возбуждающие секрецию энзимные тесты Амилаза, липаза, протео-литическая активность
а) панкреозимин,
б) секретин Амилаза, липаза, протео-литическая активность
2.Парасимпатомиметические средства: Амилаза, липаза, протео-литическая активность
а) прозерин
3.Комбинация гормональных и парасимпатомиметических средств Амилаза
4.Нагрузка глюкозой
1.Морфин+ Амилаза, липаза
секретин Протеолитическая активность
2.Морфин+панкреозимин
3.Морфин+прозерин
2.Сочетанные обструкционные и возбуждающие секрецию энзимные тесты

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЕТОНЕМИИ

Спастический синдром у детей с ацетонемией

  • -дискинезии желчевыводящих путей;
  • - функциональные заболевания желудка (чаще с повышенной кислотностью);
  • - кишечные колики;
  • -развитие спастического мембранозного колита;
  • -запоры, «овечий кал»;
  • -приступообразные боли в животе;
  • -сниженный аппетит.


Типы амилазных кривых

І тип – исходные значения не превышают общепринятых нормальных показателей амилазы крови, на первом часу увеличиваются в 1-1,5 раза и возвращаются ко 2-му часу к первоначальным величинам;

ІІ тип – исходные величины не превышают общепринятых нормальных показателей амилазы крови, их величины неуклонно увеличиваются на протяжении 2 часов, не превышая исходные величины в 2 раза;

ІІІ тип – исходные значения не превышают общепринятых нормальных показателей амилазы крови, их величины к первому часу снижаются не более чем на 50% от исходных и ко 2-му часу возвращаются к исходному уровню.

ИЗМЕНЕНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

ПРИ УЛЬТРАЗВУКОВОМ ИССЛЕДОВАНИИ

Диетотерапия

В период кризиса ограничиваются жиры, исключаются экстрактивные вещества, бульоны и мясные продукты, превалирует молочно-растительная пища с достаточным количеством углеводов.

В межкризисный период исключаются продукты, содержащие большое количество пуринов (телятина, мясо птицы, субпродукты, мясные и рыбные бульоны, деликатесные сорта рыбы, черная и красная икра, копчености, консервы) и ограничиваются растительные продукты, богатые пуриновыми основаниями (фасоль, горох, бобы, чечевица, грибы, щавель, шпинат, ревень, спаржа, цветная капуста, помидоры), а также чай, кофе, какао, шоколад, сладкие газированные напитки.. Необходимо включать в диету: молоко, кисломолочные продукты, яйца, картофель, пшеничные и крупяные изделия, овощи, фрукты и ягоды. Можно употреблять цитрусовые (лимон, грейпфруты) в связи с их выраженным подщелачивающим действием. Учитывая склонность к кетозу, ограничивают жиры животного происхождения, наименьшими кетогенными свойствами обладают растительные жиры.

Лечение

При начальных симптомах ацетонемического кризиса или его предвестниках целесообразно:

  • - провести промывание желудка (в зависимости от состояния больного) 1-2% раствором гидрокарбоната калия;
  • -очистительная клизма с 1-2% раствором гидрокарбоната калия;
  • -обильное питье, небольшими порциями, каждые 10-15 минут (негазированные щелочные минеральные воды, регидрон, гастролит, чай с лимоном и т. д.) до 1,5 л в сутки;
  • -энтеросорбенты в возрастных дозировках (энтеросгель, сорбогель, увесорб и др.)
  • -спазмолитики в возрастных дозировках (дротаверин, но-шпа и др.).

При развитии кризиса:

  • -инфузионная терапия – применяют глюкозо-солевые растворы (5-10%р-р глюкозы с инсулином, 0,9% р-р натрия хлорида, р-р Рингера, «Ацесоль», «Дисоль»). Общий объем вводимой жидкости составляет 50-60мл/кг/сут. Для борьбы с гиповолемией и периферической гипоперфузией используют реополиглюкин (10-20мг/кг). В комплексной инфузионной терапии применяют кокарбоксилазу (50-100мг/cут), 5% раствор аскорбиновой кислоты (2-3 мл/сут). При гипокалиемии проводят коррекцию уровня калия (калия хлорид 5% р-р 1-3 мл/кг в 100 мл 5% глюкозы). При необходимости в терапию добавляют коргликон или строфантин, преднизолон;
  • -при упорной, неукротимой рвоте показан метоклопрамид парентерально (для детей до 6 лет разовая доза 0,1мг/кг, детям от 6 до 14 лет – 0,5-1,0мл), не более 1-2 раз из-за возможных побочных эффектов со стороны нервной системы;
  • -при возбуждении применяют транквилизаторы в возрастных дозах;
  • -при выраженном спастическом синдроме парентерально вводят спазмолитики
  • -после прекращения рвоты назначают достаточное количество жидкости (вначале по 2 ч.л. каждые 10-15 мин, а затем столовыми ложками через 20 мин, постепенно увеличивая питьевой режим);
  • -энтеросорбенты (энтеросгель, сорбогель, увесорб и др.);
  • -липотропные средства и гепатопротекторы;
  • -желчегонные препараты (хофитол, гепабене, холивер, галстена и др

В межкризисный период лечение ацетонемического синдрома направлено на профилактику рецидивов и проводится курсами, не менее 2 раза в год, как правило, в межсезонье:

  • -соблюдение ребенком режима дня – достаточное пребывание на свежем воздухе, регулярные, строго дозированные физические нагрузки (не переутомляться), обязательные водные процедуры (плавание, контрастный душ, обливание), продолжительный сон (не менее 8 часов). Следует избегать гиперинсоляции и нервно-психических перегрузок. Целесообразно сократить время просмотра телевизора и работы с компьютером;
  • -рациональное питание, согласно рекомендациям врача;
  • -липотропные средства и гепатопротекторы;
  • -седативные средства в виде фитопрепаратов (валериана, пустырник, персен, ново-пассит, седасен форте и др);
  • -при ухудшении аппетита – желудочный сок, абомин, витамины В1, В6, оротат калия;
  • - при снижении экзокринной функции поджелудочной железы проводится заместительная ферментотерапия ( креон и др.);
  • -при вторичном ацетонемическом синдроме необходимо проведение противорецидивных курсов лечения основного заболевания, не реже 2-х раз в году.