Лечение болезни Уиппла – длительный процесс, требующий неукоснительного соблюдения всех рекомендаций врача. Во избежание рецидивов необходимы регулярные осмотры у врача.

Что это такое?

Болезнь Уиппла (или интестинальная липодистрофия, липофагический кишечный гранулематоз) – достаточно редкое заболевание кишечника, при котором в подавляющем большинстве случаев поражается лимфатическая система тонкой кишки и брыжейки.

При болезни Уиппла нарушается обмен жиров, а также происходит накапливание мукополисахаридных комплексов в слизистой оболочке тонкого кишечника, главным образом в лимфатических узлах, а также и в других тканях. По данным медицинских наблюдений, чаще всего болезнь Уиппла регистрируется у мужчин в среднем и старшем возрасте.

Впервые данное заболевание описал Джордж Уиппл в 1907 году при исследовании тканей кишечника умерших пациентов. Изначально ученый заметил увеличение лимфатических узлов тонкой кишки, а при гистологическом исследовании образцов также были выявлены отложения жировых включений.

симптомы болезни уиппла

Причины заболевания

После того, как Джордж Уиппл обнаружил жировые отложения в тканях кишечника, автор исследования посчитал, что основной причиной заболевания служит нарушение метаболизма липидов. В этой связи ученый назвал данное заболевание "интестинальной липодистрофией". Однако некоторое время спустя тот же Джордж Уиппл усомнился в своих умозаключениях, так как в слизистой оболочке кишечника им же были обнаружены микроорганизмы, внешне похожих на бледных спирохет.

В 1949 году при исследовании лимфатических узлов тонкой кишки были обнаружены специфические макрофаги (клетки иммунной системы), в которых имелись включения, похожие на продукты переваривания бактерий.

И только в начале 90-х годов с помощью метода полимеразной цепной реакции (ПЦР) удалось выделить из материала тканей больного грамположительную бациллу, которая была названа Tropheryma whippelii.

Точные механизмы развития инфекции на сегодняшний день пока неизвестны. Ученые предполагают, что заболевание развивается на фоне иммунологических нарушений, при которых нарушается соотношение популяций Т-клеток, а также утрачивается способность макрофагами уничтожать возбудителей болезни Уиппла.

болезнь уиппла лечение

Симптомы заболевания

Основными проявлениями заболевания являются сильные боли в животе, резкая потеря веса и ярко выраженная диарея (понос) с обильным стулом жидкой консистенции. Также возможно поражение других органов и систем, в частности, при болезни Уиппла нередким внекишечным признаком является полиартрит (поражение суставов). При прогрессировании заболевания возможны неврологические изменения, а также нарушения сердечно-сосудистой деятельности, пигментация (потемнение) кожи, отечность, полисерозит и другие патологические изменения.

Диагностика болезни Уиппла

Диагностику болезни Уиппла проводят на основании клинической картины заболевания и проведения рентгенологического исследования. Для подтверждения диагноза проводится морфологические исследования биоптата, взятого с верхних отделов тонкого кишечника.

Вопросы читателей
Здравствуйте! Разрешите, расскажу с самого начала 18 October 2013, 17:25 Здравствуйте! Разрешите, расскажу с самого начала.)) С детства кишечник бурно реагировал на стрессовые ситуации. Чуть что - и в туалет. Но меня это не беспокоило - стресс проходил, и всё налаживалось. Но вот уже 5 лет меня мой кишечник всерьез беспокоит и очень мешает жить. Началось всё с беганья в туалет на работе. Кал был нормальный, но по нескольку раз в день. Потом появилась слизь. Так продолжалось месяца три. Но в один прекрасный день не смогла пойти на работу - тенезмы со слизью целый день с бурчанием в сигмовидной и прямой кишке. В слизи присутствовали прожилки крови. Боли не было. На следующий день всё бесследно прошло. Я пошла по врачам. Сделали ректоро (после подготовки клизмами тоже какое-то время шла слизь с прожилками крови). Заключение следующее: "Осмотрено 23 см. Слизистая раздражена, с мелкопятнистой гиперемией, сосудистый рисунок стерт. Язв, эрозий нет. Заключение: катаральный проктосигмоидит." Выписали свечи с облепихой, микроклизмы с ромашкой, назначили диету. Толку чуть. Так и жила - то получше, то похуже. Кровь в слизи появлялась редко, стул разный - от нормального до жидкого, но чаще кашицеобразный. Еще через месяц пошла к другому врачу, который посмотрел на мои анализы, заключение ректоро и поставил диагноз СРК. Прошло два года. Состояние такое же - то получше, то похуже, без изменений. Потом начались жжение и распирание в области заднего прохода. И снова слизь с кровью. Пошла к проктологу. При осмотре выявили внутренний геморрой 1 степени. Потом ректоро: "Тонус кишки - хороший. Складки - чёткие. Слизистая гиперемирована, мелкозернистая. Сосудистый рисунок стерт. Геморрой 1 ст. вне обострения. Заключение: Катаральный проктосигмоидит." Сделали также ирриго: СРК (ускорено), признаки колита нисходящей кишки." Лечение назначили всё то же - свечи, ромашка. Состояние опять же разное - то чувствовала себя совершенно здоровой, то жжение, слизь, кровь в слизи редко. И вот прошлой осенью пошла утром в туалет - сначало вышло очень много слизи с кровью, потом кашицеообразный кал. И весь остаток дня были тенезмы - слизь с кровью. На следующий день снова пошла по врачам. Ректоро - картина всё та же. Попросилась на колоно (начала подумывать о НЯКе, раке, Кроне...), готовилась не клизмами, а Фортрансом - обследовали до слепой кишки - патологий не обнаружено. Кал, кровь я тоже каждый раз сдавала - всё в норме. Хотя нет, в кале непереваренная пища. И дисбактериоз был первый год после начала этой канители (полное отсутствие полезных бактерий), но потом он тоже почти в норму пришел. Но состояние не меняется. Неделю ничего, неделю похуже, раз в несколько месяцев эти "слизистые дни" - иногда с кровью, иногда без. Хотя больше года их не было до прошлой осени. Мой врач постоянно говорит про СРК и отправляет меня к психиатру. Я бы не спорила, кишечник у меня "нервный" всю жизнь, но слизь и кровь смущают. Пожалуйста, скажите, это может быть НЯК? Т.к. читала, что в моменты ремиссий картина слизистой может выглядеть почти нормальной. Хотя я вроде стараюсь обследоваться в моменты обострений... Если это банальный проктосигмоидит - почему ж он не лечится ни в какую? Как мне сказал проктолог - проктоигмоидит одними свечами не лечится. Но мне больше ничего не назначают... А вот геморрой я себе нажила за время этой беготни в туалет... Что вы можете мне посоветовать? Может еще какое-то обследование пройти? Только я уже не знаю какое... Спасибо большое)) Простите, что так много понаписала.))
Посмотреть ответ
Лечение

Основу лечения болезни Уиппла составляет антибактериальная терапия. При этом используются антибиотики, которые хорошо проникают через гематоэнцефалический барьер. Как правило, применяются антибиотики тетрациклинового ряда: тетрациклин, метациклин, доксициклин, тайгециклин и другие. Обычно, препараты назначаются на длительный срок (несколько месяцев). Через несколько дней после начала антибактериальной терапии, как правило, устраняются лихорадка и суставные боли. Немного позже исчезает диарея и признаки нарушения всасывания в кишечнике.

Длительность терапевтического курса при болезни Уиппла определяется результатами повторных гистологических исследований и общим состоянием больного. Параллельно проводится коррекция обменных процессов. Больным назначается специальная диета с ограничением потребления жиров, и заменой их на аналоги с содержанием средне- и короткоцепочечных триглицеридов.

Прогноз на ближайшее время при условии вовремя начатого лечения вполне благоприятный. Из-за возможных частых рецидивов заболевания, делать длительный прогноз весьма затруднительно.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:

ПАНКРЕОНЕКРОЗ

ХРОНИЧЕСКИЙ АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ

ЧТО ЗА НАПАСТЬ ХЕЛИКОБАКТЕР?!