Первичный билиарный цирроз часто протекает бессимптомно, и выявить заболевания можно только на основании лабораторных показателей.

Первичный билиарный цирроз – это хроническое воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков. Данное заболевание имеет аутоиммунную природу и, как правило, приводит к развитию холестаза.

Распространенность первичного билиарного цирроза составляет примерно 40-50 случаев на 1 миллион населения. Патология чаще регистрируется у женщин среднего возраста (30-60 лет). Каждый год первичный билиарный цирроз диагностируется у 4-15 человек на каждый 1 миллион жителей.

первичный билиарный цирроз печени

Причины заболевания

Этиология первичного билиарного цирроза до сих пор остается неясной. Часто отмечается семейный характер заболевания. Так, вероятность развития данной патологии у ближайших родственников в 500-600 раз выше, чем в среднем в популяции.

На сегодняшний день специалисты рассматривают аутоиммунный характер заболевания, поскольку замечена определенная связь между первичным билиарным циррозом и антигенами гистосовместимости DR2DR3, DR4, и В8. Наличие этих факторов, скорее всего, указывают на аутоиммунную составляющую заболевания, что обусловлена наследственной предрасположенностью.

Часто первичный билиарный цирроз сочетается с сахарным диабетом, васкулитом, гломерулонефритом, склеродермией, синдромом Шагрена, ревматоидным артритом, тиреоидитом Хашимито, дерматомиозитом, системной красной волчанкой, саркоидозом, целиакией и другими заболеваниями.

Также рассматривается роль патогенных микроорганизмов и гормональных факторов в развитии патологических иммунных реакций, приводящих к первичному циррозу.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Первичный билиарный цирроз может протекать бессимптомно. Обнаружить заболевание в данном случае можно на основании лабораторной диагностики. На наличие заболевания указывают: повышенная активность щелочной фосфатазы, наличие антимитохондриальных антител и повышенный уровень холестерина в крови.

Типичными симптомами первичного билиарного цирроза являются кожный зуд, желтушность кожи и склер. Гиперхолестеринемия приводит к появлению ксантом и ксантелазм на коже. К кожным проявлениям заболевания также можно отнести сосудистые звездочки и «печеночные ладони» (появление стойкого диффузного покраснения). В ряде случаев при первичном билиарном циррозе развивается кератоконъюнктивит, миалгия, парестезия, периферическая полиневропатия, а пальцы рук могут приобретать форму по типу барабанных палочек.

симптомы первичного билиарного цирроза

В развернутой стадии заболевания отмечается усиление желтушности, самочувствие больного ухудшается, наблюдается истощение.

Осложнениями первичного билиарного цирроза могут быть желчнокаменная болезнь, язва двенадцатиперстной кишки, а также холангиокарцинома. В поздней стадии заболевания возможно развитие остеопороза, появление патологических переломов и других нарушений.

Вопросы читателей
Здравствуйте! Проконсультируйте, пжл, в следующем вопросе: возможно ли удаление камня 20 мм из желчного пузыря без удаления самого желчного 18 October 2013, 17:25 Здравствуйте! Проконсультируйте, пжл, в следующем вопросе: возможно ли удаление камня 20 мм из желчного пузыря без удаления самого желчного? Спасибо!
Посмотреть ответ

Лечение первичного билиарного цирроза

Лечение первичного билиарного цирроза предусматривает применение иммуносупрессивных препаратов, антифибротических и противовоспалительных средств, а также препаратов на основе желчных кислот.

В качестве препаратов патогенетического лечения применяются глюкокортикоиды, цитостатические препараты, циклоспорин А, колхицин, урсодезоксихолевая кислота и другие медикаменты. Продолжительный прием лекарств позволяет улучшить биохимические показатели крови, а также замедлить прогрессирование заболевания и развитие портальной гипертензии и цирроза печени.

При первичном билиарном циррозе также следует соблюдать специальную диету. Больному следует употреблять достаточное количество белка. Необходимо ограничить потребление жиров и поддерживать необходимую калорийность пищи.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза включает в себя мероприятия, действие которых направлено на уменьшение кожного зуда, снижение потери костной массы, предотвращение образования камней в желчном (препарат урсосан) и других негативных проявлений заболевания.

В некоторых случаях первичный билиарный цирроз может быть показанием для трансплантации печени.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:

Печень и лишний вес

киста печени

амебный абсцесс печени