Первичный склерозирующий холангит – заболевание неясной этиологии, которое часто приводит к смерти больного.

Что это такое

Первичный склерозирующий холангит – хроническое воспалительное заболевание желчных протоков, что приводит к их сужению и дальнейшему застою желчи. Нередко первичный склерозирующий холангит приводит к развитию цирроза печени.

Заболевание, как правило, развивается в возрасте 25-45 лет. По статистике, мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Примерно у 70% больных отмечается наличие сопутствующего неспецифического язвенного колита. Также первичный склерозирующий холангит может сочетаться с сахарным диабетом первого типа и некоторыми аутоиммунными заболеваниями.

Первичный склерозирующий холангит причины

Причины первичного склерозирующего холангита

Причина развития первичного склерозирующего холангита до сих пор остается неясной. На сегодняшний день считается, что основная роль в реализации данного заболевания отводится генетическим и иммунным механизмам, поэтому первичный склерозирующий холангит рассматривается в качестве аутоиммунного заболевания с генетической предрасположенностью. В пользу данной концепции указывают многочисленные факты семейных случаев первичного склерозирующего холангита, а также наличие сопутствующих аутоиммунных заболеваний. Кроме того, при данном заболевании часто обнаруживается повышенное содержание антигенов HLAB8 и DR3, которые также выявляются при других аутоиммунных заболеваниях.

Основными клетками, принимающими участие в повреждении желчных протоков, являются цитотоксические Т-лимфоциты. Специалисты предполагают, что активация этих клеток происходит за счет их взаимодействия с антигеном второго класса главного комплекса гистосовместимости, который в избыточном количестве выделяется на поверхности эпителиальных клеток желчных протоков.

В настоящее время также рассматривается версия вирусной этиологии аутоиммунного процесса, ведущего к развитию первичного склерозирующего холангита. Заболеванию могут способствовать отравления солями тяжелых металлов и другими токсическими веществами.

Лечение заболевания

Специфических методов лечения первичного склерозирующего холангита не существует, поэтому больным проводится симптоматическое лечение.

Диетотерапия

Больным следует ограничить употребление жирной пищи, при этом дефицит жирорастворимых витаминов должен быть восполнен с помощью витаминных препаратов. Больным также назначаются препараты кальция.

Первичный склерозирующий холангит лечение

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия может включать в себя прием следующих препаратов:

  • иммунодепрессанты, хелатообразующие агенты и кортикостероиды. Эти препараты назначаются для попытки контроля заболевания;
  • колестирамин, образующий комплексы с желчными кислотами, что помогает их выводить из организма;
  • препараты урсодезоксихолевой кислоты для улучшения функциональных показателей печени;
  • гепатопротекторы, защищающие печень от повреждений;
  • ферментные препараты, улучшающие процессы пищеварения.
Вопросы читателей
Здравствуйте! Мне 30 лет 18 October 2013, 17:25 Здравствуйте! Мне 30 лет. У меня на теле очень много красных точек в виде родинок. Три точечки были у меня с детства. Три года назад, когда я была беременна их начало появляться больше,и к этому времени их появляется всё больше.Дерматолог сказала, что это от печени. Гастроэнтеролог не знает что это. Что это может быть и к какому врачу можно обратится? Может аналызы какие-то сдать?
Посмотреть ответ

Хирургическое лечение

В настоящее время при первичном склерозирующем холангите применяются следующие виды хирургического вмешательства:

  • трансплантация печени – единственный эффективный метод лечения. Эту операцию рекомендуется проводить при терминальной стадии болезни, поскольку трансплантация печени при первичном склерозирующем холангите менее эффективна, чем при первичном билиарном циррозе;
  • проктоколэктомия – радикальное лечение язвенного колита. Данное лечение не отражается на течении первичного склерозирующего холангита;
  • реконструктивные операции на желчных протоках – применяются для восстановления проходимости желчи.
Прогнозы

Средняя продолжительность жизни при первичном склерозирующем холангите составляет от 7 до 12 лет с момента начала первых симптомов. После трансплантации печени примерно у 70% пациентов выживаемость составляет 10 лет. При этом приблизительно у 20% пациентов после трансплантации печени заболевание рецидивирует.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:

Печень и лишний вес

киста печени

УВЕЛИЧЕНИЕ ПЕЧЕНИ: ПРИЧИНЫ И ЛЕЧЕНИЕ