Амилоидоз

Рейтинг:
4 1

Амилоидоз

Амилоидоз – системное заболевание, которое характеризуется нарушением обмена белка, отложением в тканях амилоида. Амилоидоз приводит к склерозу, атрофии, недостаточности различных органов.

Причины возникновения

Причины поражения тех или иных органов (кишечника, почек, кожи) неизвестны.

Симптомы и течение болезни разнообразны и зависят от расположения амилоидных отложений, степени их распространенности, длительности течения заболевания, наличия осложнений.

Симптомы

При поражении желудочно-кишечного тракта:

  • увеличение размеров языка;
  • диарея или запор;
  • нарушение глотания;
  • опухолевидные отложения амилоида в кишечнике или желудке;
  • ощущение тяжести в эпигастрии, изжога, тошнота, отрыжка (при амилоидозе желудка);
  • ощущение дискомфорта, тяжести, умеренные боли в животе, нарушение стула (при амилоидозе кишечника);
  • увеличение, уплотнение печени, синдром портальной гипертензии, боли в правом подреберье, отрыжка, кровоизлияния, тошнотажелтуха (при амилоидозе печени);
  • затруднение глотания при проглатывании плотной, сухой пищи, отрыжка (при амилоидозе пищевода);
  • тупая боль в левом подреберье, тошнота,  отрыжка (при амилоидозе поджелудочной железы).

При поражении сердца:

  • нарушения ритма, проводимости;
  • устойчивая к терапии застойная сердечная недостаточность;
  • псевдоинфаркт (очаговые поражения миокарда).

При поражении нервной системы:

При поражении сухожилий и хрящей:

  • симметричный полиартрит;
  • синдром запястного канала (покалывание, пульсирующая боль в пальцах, онемение);
  • плечелопаточный периартрит;
  • плотный отек околосуставных тканей.

При поражении органов дыхания:

  • охриплость голоса;
  • опухолевидный легочный амилоидоз;
  • бронхит.

При поражении кожи: узлы, бляшки, папулы, кровоизлияния вокруг глаз («симптом очков»).

Диагностика

В анализе крови выявляют анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия, гиперглобулинемия, тромбоцитопения, снижение натрия, кальция.

При поражении печени – гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение активности щелочной фосфатазы.

При исследовании мочи в осадке обнаруживают белок, цилиндры, лейкоциты, эритроциты.

При первичном амилоидозе в крови/моче обнаруживают увеличение содержания амилоида.

При вторичном амилоидозе обращают внимание на лабораторные признаки хронического воспалительного заболевания.

В кале – большое количество крахмала, жира, мышечных волокон.

Инструментальные исследования:

  • эхокардиография;
  • рентгенологическое исследование;
  • функциональные клинические пробы с конго красным, метиленовым синим;
  • биопсия органов.

Виды заболевания

  1. Первичный амилоидоз – обусловлен изменениями клеток при макроглобулинемии Вальденстрема, моноклональной гипергаммаглобулинемии, миеломной болезни.
  2. Вторичный амилоидоз развивается вследствие хронических воспалительных заболеваний (остеомиелит, ревматоидный артрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, лепра).
  3. Идиопатический (семейный) амилоидоз. Обычно является результатом врожденного дефекта ферментов.
  4. Старческий амилоидоз.
  5. Диализный амилоидоз.

Действия пациента

При выявлении симптомов заболевания необходимо обратиться к врачу.

Лечение

При первичном амилоидозе в начальных стадиях заболевания назначают хлорохин 0,25 г один раз в сутки длительно, сочетание мелфалан-преднизолон, мелфалан-преднизолон-колхицин или только колхицин.

При вторичном амилоидозе лечат основное заболевание (остеомиелит, эмпиема плевры, туберкулез и другие), после излечения которого исчезают проявления амилоидоза.

При амилоидозе кишечника, который протекает с упорной диареей, применяют вяжущие средства (адсорбенты, висмута субнитрат).

При вторичном амилоидозе проводят специфическое лечение основного заболевания.

Пациентов с диализным амилоидозом переводят на перитонеальный диализ.

При семейном амилоидозе используют колхицин.

Больным назначают симптоматическую терапию (диуретические средства, витамины, гипотензивные препараты, переливание плазмы и т. д.).

Хирургическое лечение амилоидоза: удаление селезенки.

Осложнения

Амилоидоз приводит к нарушению функций пораженных органов.

Профилактика

Нет специфической профилактики амилоидоза.

Неспецифическая профилактика заключается в рациональном питании, активном образе жизни, отказе от вредных привычек.

 

 

 

Показать больше статей