Амилоидоз

     

Амилоидоз, амилоидная дистрофия, нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида. Развитие амилоидоза связано с извращением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.
Различают амилоидоз первичный, вторичный, старческий, амилоидоз при миеломной болезни и опухолевидный, локальный. Первичный амилоидоз возникает вне связи с каким-либо заболеванием; при этом поражаются в основном сердечно-сосудистая система, пищеварительный тракт, мышцы и кожа. Вторичный амилоидоз развивается как следствие заболеваний, сопровождающихся длительным нагноением и распадом тканей (туберкулёз, сифилис, ревматоидный артрит и т. д.); чаще поражаются селезёнка, печень, почки, надпочечники, кишечник. При старческом амилоидозе в процесс вовлекается преимущественно сердце. Амилоидоз может быть общим или местным.
Лечение амилоидоза
Активная терапия основного заболевания (остеомиелита, ревматоидного артрита и др. ). Диета щадящая, включающая продукты, содержащие большое количество крахмала, солей калия, витамина С. Рекомендуется употребление сырой печени (до 100 г в день повторными многомесячными курсами), В начальном периоде болезни на значают препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил, хлорохин, резо-хин) длительно с периодическим осмотром окулиста и контролем числа лейкоцитов крови. Глюкокортикоиды не показаны и при наличии нефротического синдрома. Тормозящее влияние на синтез фибрилл амилоида оказывают унитиол, L-цистеин, метионин, диметилсульфо-ксид. Используются антикоагулянты (гепарин), иммуномодулятор левамизол.