Метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия – это патологическое состояние, обусловленное повышением уровня метгемоглобина в крови выше 1%, что приводит к тканевой гипоксии вследствие его неспособности транспортировать кислород. Врождённые формы данной патологии наиболее часто встречаются среди жителей Гренландии, Аляски, Якутии и у племени навахо (США). Приобретенные формы чаще возникают вследствие отравлений на производстве.

Причины возникновения

Наследственные (врождённые) формы данной патологии обусловлены, как правило, либо М-гемоглобинопатиями, при которых синтезируются аномальные белки, содержащие окисленное трёхвалентное железо (аутосомно-доминантное наследование), либо ферментопатиями, при которых метгемоглобин-редуктаза обладает низкой активностью или вовсе отсутствует (наследуются данные патологии по аутосомно-рецессивному типу). Приобретенные (вторичные) метгемоглобинемии экзогенного происхождения возникают при передозировке некоторыми лекарственными средствами (нитритами, лидокаином, сульфаниламидами, новокаином, противомалярийными препаратами, викасолом) или при отравлении химическими веществами (тринитротолуолом, анилиновыми красителями, хлорбензолом, нитратом серебра, пищевыми продуктами и водой, содержащими большое количество нитратов). Приобретенные эндогенные метгемоглобинемии чаще развиваются у детей грудного возраста при метаболическом ацидозе, вирусных и бактериальных энтероколитах, диарейном синдроме. Если здоровый человек, являющийся гетерозиготным носителем генов наследственной метгемоглобинемии, заболевает данной патологией вследствие воздействия экзогенных факторов, то говорят о смешанной форме метгемоглобинемии.

Симптомы

При наличии врождённой формы метгемоглобинемии клинические проявления определяются с самого рождения. Кожные покровы и слизистые оболочки у таких детей цианотичны (особенно в области носогубного треугольника, ногтей, конъюнктивы, мочек ушей), наблюдается отставание в физическом и умственном развитии. В дальнейшем появляются жалобы на головокружения, головные боли, сонливость, тахикардию, быструю утомляемость и появление одышки.

Приобретенные метгемоглобинемии при концентрации метгемоглобина менее 3% могут не иметь клинических проявлений. При содержании метгемоглобина до 15% появляется сероватый оттенок кожи, при 15-30% - кровь приобретает шоколадный оттенок, появляется цианоз, при содержании метгемоглобина до 50% могут возникать обмороки, головные боли и головокружение, слабость, одышка и тахикардия, при повышении содержания метгемоглобина в крови более 50% развивается метаболический ацидоз, могут возникать судороги, аритмии, спутанность сознания и даже кома. Концентрация метгемоглобина в крови более 70% считается смертельной.

Диагностика

В диагностике метгемоглобинемии применяют следующие методы лабораторно-инструментальных исследований:

· определение концентрации метгемоглобина в крови;

· общий клинический анализ крови (обнаруживаются тельца Гейнца, ретикулоцитоз, повышение уровня гемоглобина, компенсаторный эритроцитоз);

· исследование спектров кислых форм гемолизата с переводом гемоглобина, содержащегося в них, в мет-форму;

· электрофорез на агаровом геле;

· изоэлектрофокусирование (с применением феррицианида);

· определение активности НАДН-зависимой метгемоглобинредуктазы;

· проба с метиленовым синим (после внутривенной инъекции цианоз исчезает);

· консультация генетика при подозрении на наследственную форму метгемоглобинемии.

Виды заболевания

Метгемоглобинемии врождённые выделяют следующие: врождённая недостаточность НАДН-метгемоглобинредуктазы, метгемоглобинемия наследственная, гемоглобиноз М. Приобретенные метгемоглобинемии принято делить на токсические экзогенные и эндогенные. По некоторым данным существует смешанная форма метгемоглобинемии.

Действия пациента

При обнаружении у себя или ребёнка симптомов, схожих с вышеописанными, рекомендуется обратиться к специалисту за квалифицированной помощью.

Лечение

В целях восстановления нормального гемоглобина в тяжёлых случаях назначают кислород, постельный режим, аскорбиновую кислоту (500-1000 мг/сут), кардиотонические лекарственные средства, 1% раствор метиленового синего (хромосмон) из расчёта 1-2 мг/сутки в 40% глюкозе, лобелии или цититон. При метгемоглобинемии, сопровождающейся сульфгемоглобинемией, проводят обменное переливание крови.

Осложнения

Осложнением метгемоглобинемии является тканевая гипоксия, а в тяжёлых случаях – летальный исход (при уровне метгемоглобина более 70%).

Профилактика

Профилактика развития приобретенных форм метгемоглобинемий заключается в избегании воздействия метгемоглобинобразующих веществ. Профилактикой врождённых форм считается медико-генетическое консультирование при планировании беременности.

Оценка
- 4.33 из 5 возможных на основе 3 голосов
Новости партнеров

Статьи по теме

Гипертония: снижаем давление и риск сердечно-сосудистых осложнений

Гипертония: снижаем давление и риск сердечно-сосудистых осложнений

Гипертония: снижаем давление и риск сердечно-сосудистых осложнений
25 фев 2019
Железодефицитная анемия связана с потерей слуха

Железодефицитная анемия связана с потерей слуха

Железодефицитная анемия связана с потерей слуха
13 июл 2018
Анемия и неправильное питание: есть ли связь?

Анемия и неправильное питание: есть ли связь?

Анемия и неправильное питание: есть ли связь?
05 май 2018
Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда
29 апр 2018
Заболевания крови и их лечение

Заболевания крови и их лечение

Заболевания крови и их лечение
17 апр 2018
Гемофилия – не приговор! Три вдохновляющие истории

Гемофилия – не приговор! Три вдохновляющие истории

Гемофилия – не приговор! Три вдохновляющие истории
17 апр 2018
Мононуклеоз у взрослых – с чем легко спутать недуг?

Мононуклеоз у взрослых – с чем легко спутать недуг?

Мононуклеоз у взрослых – с чем легко спутать недуг?
27 мар 2018
Что мы знаем о кровеносной системе человека – популярное видео

Что мы знаем о кровеносной системе человека – популярное видео

Что мы знаем о кровеносной системе человека – популярное видео
02 июл 2017
Впервые в истории стволовые клетки были выращены в лабораторных условиях

Впервые в истории стволовые клетки были выращены в лабораторных условиях

Впервые в истории стволовые клетки были выращены в лабораторных условиях
22 май 2017
Показать больше статей

ВХОД или регистрация

Забыли пароль?

Войти с помощью:

Вход или РЕГИСТРАЦИЯ

Нажимая «Зарегистрироваться»
вы соглашаетесь с правилами пользования

Войти с помощью:

Назад