Склеродермия

Склеродермия

Склеродермия

Склеродермия – это системное хроническое соединительнотканно-сосудистое полисиндромное заболевание, характеризующееся распространёнными фиброзно-склеротическими изменениями, поражением сосудов (с нарушением микроциркуляции) по типу облитерирующего эндартериита и ряда внутренних органов и систем, таких как желудочно-кишечный тракт, лёгкие, сердце, пищевод. Данное заболевание встречается достаточно редко. Женщины страдают этим недугом в шесть раз чаще мужчин.

Причины возникновения

Достоверно известной причины развития данного заболевания нет, однако, доказана генетическая предрасположенность к системной склеродермии. Так, около 90% больных склеродермией имеют хромосомные изменения (наличие кольцевых хромосом, краевых фрагментов, нарушения целостности хроматид).

К провоцирующим факторам относятся травмы, вирусные инфекции (цитомегаловирус и др.), переохлаждения, эндокринологические нарушения, стрессы, некоторые лекарственные средства, токсичные химикаты (органические растворители, каменноугольная и кварцевая пыль, винилхлориды и др.).

Патогенетической основой развития системной склеродермии является аутоиммунное поражение сосудистой стенки с нарушением микроциркуляции, активацией и пролифирацией эндотелия гладкомышечных клеток и сосудов, сужением сосудов с деформацией капиллярной сетки, стазом и нарушением трофики тканей. Это ведёт к активации гиперактивных фибробластов с повышенным биосинтезом коллагена и других компонентов соединительной ткани с развитием регионального или генерализованного фиброза.

Симптомы

Клинические проявления связаны с поражением определённых органов и систем:

  • Связанные с поражением сосудов: синдром Рейно – вазоспастические нарушения вследствие развития облитерирующей микроангиопатии, проявляющиеся при переохлаждении, стрессах и приводящие к ишемизации отдельных участков (пальцы, кончик носа, подбородок, губы, уши) и нарушению трофики тканей;
  • Поражение кожи: индурация, отёк, атрофия, кальциноз, алопеция, гипер- или депигментация (синдром «грязной кожи»);
  • Поражение слизистых оболочек: хронический конъюнктивит, стоматит, атрофический ринит;
  • Поражение суставов: утренняя скованность, полиартралгии (боль в суставах), полиартрит с развитием контрактур, уплотнением кожи и сухожилий;
  • Поражение мышц: незначительная мышечная слабость, атрофия, связанная с развитием контрактур и нарушением активности;
  • Поражение лёгких: интерстициальные заболевания лёгких (фиброз) с постепенным развитием легочной гипертензии, которая проявляется кашлем, одышкой, слабостью, двусторонней крепитацией в базальных отделах лёгких;
  • Поражение органов ЖКТ: гипотония пищевода с признаками дисфагии (нарушение прохождения пищи, глотания), гастроэзофагеальным рефлюксом, который приводит к эрозиям и язвам пищевода, с постепенным развитием стриктуры пищевода в нижних отделах;
  • Поражение сердечной мускулатуры: нарушения ритма и проводимости, снижение фракции выброса, нестабильная стенокардия;
  • Поражение почек: склеродермическая нефропатия, проявляющаяся протеинурией, гематурией, артериальной гипертензией, иногда развивается почечная недостаточность, быстро прогрессирующий гломерулонефрит;
  • Поражение нервной системы: полинейропатии;
  • Поражение щитовидной железы проявляется развитием тиреоидита Хашимото.

Диагностика

  • Общий клинический анализ крови (гипохромная анемия, повышение СОЭ);
  • Общий клинический анализ мочи (позволяет оценить степень поражения почек);
  • Биохимический анализ крови (выявляет вторичную патологию);
  • Иммунологические исследования (повышение титров антинуклеарного фактора, выявление специфичных антител);
  • Морфологическое исследование биоптата кожи (даже на ранних стадиях выявляется атрофия, дегенерация, фиброз, увеличение количества интерстициальной соединительной ткани);
  • Допплерография сосудов (позволяет оценить состояние сосудистой стенки и наличие стеноза сосудов);
  • Капилляроскопия (определяются патологические изменения капилляров ногтевого ложа в виде их расширения, извилистости, краевой редукции).

Виды заболевания

Существует системная и местная (локализованная) склеродермия. Последняя имеет две формы – бляшечную и линейную.

Действия пациента

При возникновении вышеописанных симптомов необходимо обратиться к специалисту.

Лечение склеродермии

В медикаментозной терапии применяют сосудорасширяющие препараты (блокаторы кальциевых каналов), антиагреганты, D-пеницилламин, нестероидные противовоспалительные лекарственные средства, глюкокортикоиды, антибиотики при наличии вторичной инфекции. Также рекомендуется лечебная физкультура, местное лечение (мазями), санаторно-курортное лечение.

Осложнения

Системная склеродермия может осложниться легочной гипертензией, аритмиями, внезапной коронарной смертью, застойной сердечной недостаточностью, перикардитом, эректильной дисфункцией, почечными склеродермическими кризами.

Профилактика

С целью профилактики данного заболевания следует избегать аллергизации организма,  инфекций, переохлаждения, бесконтрольного и неоправданного приёма лекарств, психоэмоциональных потрясений. И, конечно, вести здоровый образ жизни.

 

 

 

Оценка
- 4.25 из 5 возможных на основе 4 голосов
Новости партнеров

Статьи по теме

Появятся ли украинские препараты для лечения орфанных заболеваний?

Появятся ли украинские препараты для лечения орфанных заболеваний?

Появятся ли украинские препараты для лечения орфанных заболеваний?
28 фев 2019
1 человек на 10 тысяч! Генетики анализируют синдром Ангельмана

1 человек на 10 тысяч! Генетики анализируют синдром Ангельмана

1 человек на 10 тысяч! Генетики анализируют синдром Ангельмана
10 ноя 2018
Препараты для людей с орфанными болезнями не включили в Национальный перечень

Препараты для людей с орфанными болезнями не включили в Национальный перечень

Препараты для людей с орфанными болезнями не включили в Национальный перечень
09 ноя 2018
5 очень странных редких заболеваний

5 очень странных редких заболеваний

5 очень странных редких заболеваний
05 ноя 2018
Генетические заболевания: когда родителям нужно быть бдительными

Генетические заболевания: когда родителям нужно быть бдительными

Генетические заболевания: когда родителям нужно быть бдительными
27 окт 2018
Что происходит с организмом при болезни Гоше

Что происходит с организмом при болезни Гоше

Что происходит с организмом при болезни Гоше
08 окт 2018
Отсутствие страха – болезнь Урбаха-Вите

Отсутствие страха – болезнь Урбаха-Вите

Отсутствие страха – болезнь Урбаха-Вите
18 сен 2018
Самые странные синдромы

Самые странные синдромы

Самые странные синдромы
25 авг 2018
Я СОРОМЛЮСЬ СВОГО ТІЛА 2018: 5 СЕЗОН. ПОСЛЕДНИЙ ВЫПУСК ОТ 31.05 СМОТРЕТЬ ОНЛАЙН ВИДЕО

Я СОРОМЛЮСЬ СВОГО ТІЛА 2018: 5 СЕЗОН. ПОСЛЕДНИЙ ВЫПУСК ОТ 31.05 СМОТРЕТЬ ОНЛАЙН ВИДЕО

Я СОРОМЛЮСЬ СВОГО ТІЛА 2018: 5 СЕЗОН. ПОСЛЕДНИЙ ВЫПУСК ОТ 31.05 СМОТРЕТЬ ОНЛАЙН ВИДЕО
31 май 2018
Показать больше статей

ВХОД или регистрация

Забыли пароль?

Войти с помощью:

Вход или РЕГИСТРАЦИЯ

Нажимая «Зарегистрироваться»
вы соглашаетесь с правилами пользования

Войти с помощью:

Назад