Тетрада Фалло

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ)сочетанная врожденная аномалия сердца, для которой характерен стеноз выводного тракта правого желу­дочка, дефект межжелудочковой пере­городки, декстропозиция аорты и гипертрофия миокарда правого желудочка. ТФ является одним из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца.

Причины возникновения

Возможно, порок имеет наследственную природу.

Симптомы

Наиболее часто встречаются следующие жалобы и проявления: задержка развития; одышка; тяжелые приступы одышки с проявлениями цианоза; центральный цианоз; потеря сознания; судороги.

Во время обследования отмечается следующие симптомы:

  • бледность кожных покровов или цианотические проявления
  • симптом «барабанных палочек» или «часовых стекол»
  • положение больного на корточках после небольших нагрузок
  • усиление первого тона сердца
  • ослабление второго тона над легочной артерией
  • наличие систолического шума или же систолодиастолического.

Диагностика

Для подтверждения диагноза ТФ собирается полный анамнез заболевания, производится ЭКГ и рентгенограмма грудной клетки.

Виды заболевания

Различают четыре основные формы заболевания:

  • эмбриологическую
  • гипертрофическую
  • тубулярную
  • многокомпонентную.

Эмбриологическая форма характеризуется смещением конусной перегородки кпереди и влево. Зона максимального развития стеноза соответствует мышечному кольцу. При этом фибринозное кольцо не деформируется.

Гипертрофическая форма характеризуется таким же смещением перегородки, как и при эмбриологической форме, но, помимо этого, отмечаются ее выраженные гипертрофические изменения в проксимальном сегменте. В этом случае зона максимального развития стеноза находится на уровне выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного слоя.

Тубулярная форма. Обструкция при третьем типе ТФ вызвана неравномерно сформированным разделением общего артериального ствола. В результате этого, легочный конус становится укороченным, суженным и гипоплазированным. Также это форма сопровождается гипоплазией фибринозного кольца и стенозом легочной артерии.

Многокомпонентная форма. Причиной развития обструкции при этой форме ТФ служит удлинение конусной перегородки. Степень выраженности гемодинамических нарушений проявляется в виде обструкции выводного протока правого желудочка. При выраженном стенозе отмечается поступление крови из обоих желудочков преимущественно в аорту и в очень маленьком объеме в легочную артерию, а это состояние сопровождается артериальной гипоксией. При умеренно выраженном стенозе периферическое сопротивление больше в выводном тракте, поэтому и развивается лево-правый выброс крови из желудочков, который впоследствии приводит к ацианотической форме заболевания.

Лечение

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения ТФ.

До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций – увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

Осложнения

Основные осложнения ТФ – инфекционный эндокардит, парадоксальные тромбоэмболии, эритроцитоз, нарушения гемостаза, инсульты, абсцессы мозга.

У неоперированных больных присоединяется бактериальный эндокардит, однако он чаще встречается у детей, перенесших в грудном возрасте паллиативную операцию шунтирования. У детей грудного возраста, страдающих атрезией легочной артерии на фоне большого коллатерального кровотока, может развиться застойная сердечная недостаточность.

Профилактика

Все пациенты с ТФ требуют регулярного наблюдения в специализированных центрах для своевременное выявление осложнений, большинство из них - ежегодно. Эхокардиографию проводят во время каждого визита, МРТ – по индивидуальным показаниям.

В бессимптомных пациентов без нарушений гемодинамики ограничения физических упражнений нет. Пациенты с высоким риском развития нарушений ритма и РСС, с дисфункцией обоих желудочков, ее прогрессированием и пациенты с явной патологией восходящей части аорты должны избегать изометрических упражнений и физических нагрузок умеренной и значительной интенсивности.

Оценка
- 4.33 из 5 возможных на основе 3 голосов
Новости партнеров

Статьи по теме

Как жить с гипертонией

Как жить с гипертонией

Как жить с гипертонией
17 май 2019
Холестерин выше 8: как и где лечить семейную гиперхолестеринемию

Холестерин выше 8: как и где лечить семейную гиперхолестеринемию

Холестерин выше 8: как и где лечить семейную гиперхолестеринемию
07 май 2019
5 мая - Международный день легочной гипертензии

5 мая - Международный день легочной гипертензии

5 мая - Международный день легочной гипертензии
05 май 2019
Ученые впервые «напечатали» сердце

Ученые впервые «напечатали» сердце

Ученые впервые «напечатали» сердце
23 апр 2019
Заболевания периферических артерий

Заболевания периферических артерий

Заболевания периферических артерий
31 мар 2019
Статины для убежденного холостяка: снижение холестерина и не только

Статины для убежденного холостяка: снижение холестерина и не только

Статины для убежденного холостяка: снижение холестерина и не только
13 мар 2019
Азбука лечения ишемической болезни сердца:  как предотвратить инфаркт миокарда?

Азбука лечения ишемической болезни сердца: как предотвратить инфаркт миокарда?

Азбука лечения ишемической болезни сердца: как предотвратить инфаркт миокарда?
06 мар 2019
Как предотвратить инфаркт и инсульт: первичная профилактика

Как предотвратить инфаркт и инсульт: первичная профилактика

Как предотвратить инфаркт и инсульт: первичная профилактика
05 мар 2019
Кардиоонкология: как сохранить сердце здоровым в  борьбе с опухолью

Кардиоонкология: как сохранить сердце здоровым в борьбе с опухолью

Кардиоонкология: как сохранить сердце здоровым в борьбе с опухолью
25 фев 2019
Показать больше статей

ВХОД или регистрация

Забыли пароль?

Войти с помощью:

Вход или РЕГИСТРАЦИЯ

Нажимая «Зарегистрироваться»
вы соглашаетесь с правилами пользования

Войти с помощью:

Назад