Тетрада Фалло

Рейтинг:
4 1

 

 

 

 

 

 

 

Тетрада Фалло (ТФ)сочетанная врожденная аномалия сердца, для которой характерен стеноз выводного тракта правого желу­дочка, дефект межжелудочковой пере­городки, декстропозиция аорты и гипертрофия миокарда правого желудочка. ТФ является одним из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца.

Причины возникновения

Возможно, порок имеет наследственную природу.

Симптомы

Наиболее часто встречаются следующие жалобы и проявления: задержка развития; одышка; тяжелые приступы одышки с проявлениями цианоза; центральный цианоз; потеря сознания; судороги.

Во время обследования отмечается следующие симптомы:

 

  • бледность кожных покровов или цианотические проявления
  • симптом «барабанных палочек» или «часовых стекол»
  • положение больного на корточках после небольших нагрузок
  • усиление первого тона сердца
  • ослабление второго тона над легочной артерией
  • наличие систолического шума или же систолодиастолического.

 

Диагностика

Для подтверждения диагноза ТФ собирается полный анамнез заболевания, производится ЭКГ и рентгенограмма грудной клетки.

Виды заболевания

Различают четыре основные формы заболевания:

 

  • эмбриологическую
  • гипертрофическую
  • тубулярную
  • многокомпонентную.

 

Эмбриологическая форма  характеризуется смещением конусной перегородки кпереди и влево. Зона максимального развития стеноза соответствует мышечному кольцу. При этом фибринозное кольцо не деформируется.

Гипертрофическая форма характеризуется таким же смещением перегородки, как и при эмбриологической форме, но, помимо этого, отмечаются ее выраженные гипертрофические изменения в проксимальном сегменте. В этом случае зона максимального развития стеноза находится на уровне выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного слоя.

Тубулярная форма. Обструкция при третьем типе ТФ вызвана неравномерно сформированным разделением общего артериального ствола. В результате этого, легочный конус становится укороченным, суженным и гипоплазированным. Также это форма сопровождается гипоплазией фибринозного кольца и стенозом легочной артерии.

Многокомпонентная форма. Причиной развития обструкции при этой форме ТФ служит удлинение конусной перегородки. Степень выраженности гемодинамических нарушений проявляется в виде обструкции выводного протока правого желудочка. При выраженном стенозе отмечается поступление крови из обоих желудочков преимущественно в аорту и в очень маленьком объеме в легочную артерию, а это состояние сопровождается артериальной гипоксией. При умеренно выраженном стенозе периферическое сопротивление больше в выводном тракте, поэтому и развивается лево-правый выброс крови из желудочков, который впоследствии приводит к ацианотической форме заболевания.

Лечение

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения ТФ.

До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций – увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

Осложнения

Основные осложнения ТФ – инфекционный эндокардит, парадоксальные тромбоэмболии, эритроцитоз, нарушения гемостаза, инсульты, абсцессы мозга.

У неоперированных больных присоединяется бактериальный эндокардит, однако он чаще встречается у детей, перенесших в грудном возрасте паллиативную операцию шунтирования. У детей грудного возраста, страдающих атрезией легочной артерии на фоне большого коллатерального кровотока, может развиться застойная сердечная недостаточность.

Профилактика

Все пациенты с ТФ требуют регулярного наблюдения в специализированных центрах для своевременное выявление осложнений, большинство из них - ежегодно. Эхокардиографию проводят во время каждого визита, МРТ – по индивидуальным показаниям.

В бессимптомных пациентов без нарушений гемодинамики ограничения физических упражнений нет. Пациенты с высоким риском развития нарушений ритма и РСС, с дисфункцией обоих желудочков, ее прогрессированием и пациенты с явной патологией восходящей части аорты должны избегать изометрических упражнений и физических нагрузок умеренной и значительной интенсивности.

 

 

 

Показать больше статей