ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

08.10.2007 № 626

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим з неуточнененим збільшенням лімфатичних вузлів

Код МКХ-10: R59.9

Неуточнене збільшення лімфатичних вузлів лімфаденопатія есенціальна (далі - ЛЕ) - патологічний синдром, основними проявами якого є збільшення лімфатичних вузлів (локальне чи генералізоване) не відомого генезу протягом 2 місяців і більше.

Лімфаденопатія есенціальна не уточнена (ЛЕН) - 10-15%.

Лімфаденопатія вторинна уточнена(ЛВУ) - 85-90%.

1. Сфера дії прокололу: амбулаторна - кабінет лікаря-імунолога поліклінік, а також кабінети гематологів, інфекціоністів, фтизіатрів, ревматологів, пульмоногів, онкологів та сімейних лікарів, консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології, стаціонарна - імунотерапевтичні відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології, діагностичні, терапевтичні, гематологічні, інфекційні, ревматологічні, пульмонологічні відділення різних медичних установ, центри фтизіатрії, СНІДу та онкології.

2. Умови надання медичної допомоги

Амбулаторні умови: I ланка (загальна) - виявлення лікарями терапевтичного, хірургічного профілів та сімейними лікарями в хворого лімфаденопатії та скерування його на консультацію до лікарів - гематологів, інфекціоністів, фтизіатрів, ревматологів, пульмоногів, онкологів, імунологів,; II ланка (спеціалізована) - взяття на облік хворих на ЛЕН, переданих дитячими імунологами диференціальна діагностика, верифікація діагнозу вторинної лімфоаденопатії та скерування хворого в гематологічне, інфекційне, ревматологічне, пульмоногічне відділення інших медичних установ, центри фтизіатрії, СНІДу та онкології (на основі диференціальної діагностики), при ЛЕН - скерування хворого в імунотерапевтичне відділення чи на спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології, диспансерне спостереження таких хворих, ДНК/РНК позитивних осіб за мононуклеарнотропними вірусними інфекціями

Спеціалізовані стаціонарні умови: диференціальна діагностика, верифікація діагнозу вторинної лімфоаденопатії в імунотерапевтичних відділеннях чи на спеціалізованих імунотерапевтичних ліжках медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності - в діагностичних, терапевтичних відділеннях інших медичних установ та переведення хворого в гематологічне, інфекційне, ревматологічне, пульмоногічне відділення інших медичних установ, центри фтизіатрії, СНІДу та онкології; симптоматичне лікування хворих на ЛЕН в імунотерапевтичних відділеннях чи на спеціалізованих імунотерапевтичних ліжках медичних центрів клінічної імунології та алергології, при їх відсутності - в діагностичних, терапевтичних, реанімаційних відділеннях інших медичних установ.

3. Критерії діагностики

- Анамнестичні дані: інфекційний анамнез, побутовий/професійний контакт з комахами/тваринами, вплив шкідливих факторів (іонізуюче випромінення, УФО, канцерогени, кремній, берилій), вживання медикаментів, проведення вакцинацій

- Прояви лімфаденопатії: локалізація, розміри, консистенція, болючість, рухомість лімфатичних вузлів, стан шкіри над ними

- Суглобовий та міалгічний синдроми

- Тривалий субфебрилітет/гарячка

- Синдром втоми

- Виключення синдрому вторинної лімфаденопатії: інфекційні хвороби (гострий перебіг чи стадія загострення хронічного перебігу, в т.ч. туберкульоз, ВІЛ-інфекція/СНІД) автоімунні хвороби, гематологічні хвороби, пухлини, саркоїдоз, імунодефіцити, рідкісні хвороби тощо.

4. Перелік та обсяг медичної допомоги

Амбулаторно-поліклінічний етап

- Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій), вакцинального та спадкового анамнезу (онкологічні, автоімунні хвороби)

- Загальний огляд з оцінкою фізичного стану, лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, пухлин, симптомів загострення автоімунних хвороб

- Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів та тромбоцитів)

- Загальний аналіз сечі

- RW, антитіла до ВІЛ 1/2

- Маркери туберкульозу

- Маркери вірусів гепатиту B та C

- Визначення групи крові та резус-фактору

- Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма

- Біохімічні показники: АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, сечовина тощо

- Коагулограма (за показами)

- Протеїнограма

- Гострофазові білки

- Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50), C3, C4, C2*

- Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*

- Рівень IgM, IgG, IgA, IgE в сироватці крові*

- Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56 +- лімфоцити (%, Г/л, тричі протягом місяця)*

- Бактеріальні посіви шкіри, слизівок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків

- Специфічні антитіла класів IgM, IgG, IgA до герпес-вірусних та арбовірусних інфекцій, хламідій, мікоплазм, токсоплазми, борелій, лямблій, гельмінтів, лептоспір, лейшманій, рикетсій тощо*

- Куртуральні дослідження туберкульозної палички

- Цитологічні дослідження (бронхіальних секретів, зішкрябів)

- LE-клітини

- РФ, ЦІК, кріоглобуліни*

- Анти-ds ДНК АТ, антинуклеарні АТ тощо*

- Онкомаркери (за показами)*

- Рентгенографія органів грудної клітки, суглобів, кісток (за показам)

- ЕКГ

- УЗД внутрішніх органів

- Ехокардіографія (за показами)

- Енцефалографія, реоенцефалографія (за показами)

- Консультації лікарів: інфекціоніста, гематолога, ревматолога, фтизіатра, онколога тощо, профіль яких визначається характером виявлених змін

- показники з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря імунолога "не повторюються якщо вони зроблені протягом тижня"

Стаціонарний етап

Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися (протягом тижня). У стаціонарах додатково проводяться наступні обстеження

- Визначення функціональної здатності NK-клітин*

- Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*

- Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*

- Маркери апоптозу*

- Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові (за показами)*

- Визначення запальних і протизапальних цитокінів у сироватці крові спонтанних та стимульованих (за показами)*

- ДНК маркери інфекцій: простого герпеса, цитомегаловіруса, ЕБВ, арбовірусів, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій, рикетсій, лейшманій, лямблії, гельмінти, аспергил, кандид тощо (за показами)*

- Цитоморфологічні, гістохімічні, імуногістохімічні дослідження стернального пунктату, біоптату лімфатичних вузлів

- Фенотипування лейкоцитів для виявлення лімфом та лейкозів

- Цитологічні, біохімічні, імунологічні аналізи синовіальної рідини та спинномозкової рідини (за показами)

- Трансторакальна ЕХО-кардіографія (за показами)

- Фіброгастроскопія (за показами)

- Колоноскопія (при наявності крові в калі)

- Обстеження нирок: концентраційні, секреторні проби, реовазографія, доплерографія судин нирок (за показами)

- Урографія (за показами)

- Комп'ютерна томографія або магнітноядерний резонанс паренхіматозних органів, лімфатичних вузлів, гайморових пазух, кісток, головного мозку тощо (за показами)

- Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін

Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників.

5. Лікувані заходи:

- Симптоматична терапія

- Жарознижуючі препарати

- Ненаркотичні анальгетики

- Нестероїдні протизапальні препарати: ЦОГ-2-селективні і неселективні.

6. Середня тривалість стаціонарного лікування

- 14-18 днів -для диференціальної діагностики та стабілізації загального хворого.

7. Критерії ефективності лікування:

- Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення

- Оцінка пацієнтом свого стану на основі дослідження EQ-5P: рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль/дискомфорт, тривога/депресія (для всіх видів оцінки - відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення).

8. Очікувані результати:

- Встановлення причини формування вторинної лімфаденопатії та призначення лікування, основного захворювання, згідно протоколів

- Регрес клініко-лабораторних проявів ЛЕ в результаті симптоматичної терапії

- Зменшення та стабілізація клініко-лаборатоних проявів моноцитарними вірсних інфекцій, зокрема набутого імунодефіциту

- Відновлення працездатності, покращення якості життя.

9. Реабілітація та профілактика

- Збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 літрів води на добу

- Заборона інсоляції

- Заборонені фізичні та психічні перевантаження

- Первинна та вторинна профілактика вірусних та грибкових інфекцій (за показами)

- Щорічна вакцинація проти грипу в умовах стаціонару

- Санаторно-курортне лікування - в санаторіях загального типу (бажано в умовах змішаного лісу), розташованих у середній смузі.

10. Диспансерне спостереження

- Хворі на ЛЕН знаходяться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога

- Під час диспансерного спостереження необхідний постійний клініко-лабораторний контроль лікаря-імунолога - частота оглядів 1 раз в 3 місяці з постійним діагностичним пошуком генезу лімфаденопатії

- При необхідності - проведення консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби.

Примітка. * - дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології.

Директор Департаменту
розвитку медичної допомоги

М.П.Жданова

LIKAR.INFO по матерiалах МОЗ України