СТАНДАРТИ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ХВОРИМ НА ЕНДОКРИННУ ПАТОЛОГІЮ

Пічкар Й.І., Крафчик О.М.
Ужгородський національний університет;
Обласна клінічна лікарня

Гіперкортицизм (хвороба та синдром Іценко – Кушінга)
МКХ 10 код Е35

Визначення: хвороба Іценко – Кушінга – нейроендокринне захворювання, зумовлене порушенням механізмів, які регулюють функцію гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи, внслідок чого виникає гіперкортицизм. Синдром Іценко-Кушінга – гормонактивна пухлина надниркових залоз (частіше одностороння), яка клінічно проявляється синдромом гіперкорицизму.

Критерії діагнозу:

  1. клінічні прояви (диспластичне ожиріння, смуги розтягнення на шкірі, підвищення АТ, порушення толерантності до глюкози, статеві розлади, остеопороз кісток, гірсутний синдром);
  2. лабораторні дані (еритроцитоз, гіпергемоглобінемія, гіперхолестеринемія, гіперглікемія, підвищення екскреції 17-КС та 17-ОКС з сечею);
  3. дані рентгенологічного обстеження (остеопороз кісток, збільшення ттурецького сідла, аденома гіпофізу або пухлина надниркових залоз при КТ та МРТ), УЗД надниркових залоз;
  4. позитивна мала та велика дексазонова проба)

Організація лікувально-діагностичної допомоги на окремих етапах

  1. Лікарська дільнична амбулаторія, дільничний (сімейний ) лікар

    • Клінічне обстеження

    • Аналіз крові загальний

    • Визначити рівень глікемії

    • Направлення до ендокринолога ЦРЛ

  2. Ендокринолог ЦРЛ

    • Клінічне обстеження

    • Аналіз крові загальний

    • Рівень глікемії, глюкозурії, СТТГ

    • Біохімічне дослідження крові (білок і його фракції, холестерин, цукор у крові)

    • Визначення рівня електролітів (натрій, калій) у крові

    • УЗД надниркових залоз

    • Рентгенографія черепу

    • Консультації суміжних спеціалістів (невролог, кардіолог, гастроентеролог, хірург)

    • Симптоматичне лікування (дієтотерапія, гіпотензивні тощо)

    • Направлення в ендокринологічне відділення ОКЛ (при важкому перебігові)

  3. Ендокринологічне відділення ОКЛ

    • Клінічне обстеження

    • Аналіз крові загальний

    • Рівень глікемії, глюкозурії, СТТГ

    • Визначення рівня електролітів (натрій, калій тощо) у крові

    • Біохімічне дослідження крові (білок і його фракції, холестерин, цукор у крові)

    • Імунологічне дослідження крові: імуноглобуліни, ЦІК

    • Визначення екскреції 17-КС і 17-ОКС з сечею

    • Проведення малої та великої дексазонової проби

    • УЗД надниркових залоз

    • Радіоізотопне скенування надниркових залоз, тулубу

    • Рентгенографія черепу, грудної клітки

    • Комп’ютерна томографія голови, надниркових залоз

    • Консультації суміжних спеціалістів (невролог, кардіолог, гастроентеролог, хірург, гематолог)

    • Обстеження інших ендокринних залоз з метою виявлення поліенедокринного синдрому

    • Променева терапія на гіпофіз

    • Інгібітори стероїдогенезу (хлодитан), дофамінергічних структур (бромокриптин, парлодел, мамоміт, аміноглутетимід тощо)

    • Симптоматична терапія (вітаміни, метаболічні препарати, лікування ускладнень та

      супутніх захворювань)

    • Направлення в НДІЕіОР або НДІ нейрохірургії для хірургічного лікування (адреналектомія, гіпофізектомія)

Мета

  • Повна компенсація проявів гіперкортицизму

  • Підтримання працездатності, попередження інвалідизації