Акромегалия и гигантизм – это схожие нейроэндокринные патологии, обусловленные повышением уровня гормона роста. Однако первая развивается у взрослых, вторая – у детей.

Акромегалия и гигантизм имеют различную распространённость в популяции. Акромегалия встречается в 45-60 случаях на миллион, гигантизм – значительно реже – в 1-3 случаях на миллион населения. Возрастные различия акромегалии и гигантизма играют важную роль в формировании клинических проявлений. При повышении продукции гормона роста в детском или подростковом возрасте костные структуры ещё не сформированы окончательно (остеогенез не завершён), а потому происходит рост не только органов и хрящевых тканей, но и линейный рост костей. При развитии данной патологии у взрослых рост костей уже невозможен, потому происходит непропорциональный рост мягких тканей.

Причины возникновения акромегалии и гигантизма

Основной причиной возникновения акромегалии и гигантизма, как правило, является гиперпродукция соматотропного гормона (гормона роста). Гигантизм может быть также обусловлен снижением чувствительности эпифизарных хрящей, которые обеспечивают линейный рост костей, к влиянию половых гормонов. Таким образом, кости могут продолжать расти даже после окончания пубертатного периода. Нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции происходят по следующим причинам:

  • 99% - первичный опухолевый процесс в гипофизе (45% - соматотропиномы, 30% - пролактосоматотропиномы, 25% - аденомы, продуцирующие лютеинизирующий гормон, тиреотропный гормон, фолликулостимулирующий гормон или альфа-субъединицу) с автономной гиперсекрецией гормонов и нарушением гипоталамического контроля;
  • первичное нарушение гипоталамической регуляции (при ганглиоцитоме, гамартроме) или на уровне вышележащих отделов ЦНС, проявляющееся недостаточной секрецией соматостатина или избыточным образованием соматолиберина;
  • увеличение секреции и активности соматомединов, которые непосредственно влияют на рост костных структур;
  • крайне редко встречается эктопированная секреция гормона роста, реализующаяся акромегалией (при раке молочной железы, лёгких, опухолях яичников, надпочечников, ворот почек и поджелудочной железы).
Вопросы читателей
Здравствуйте. У меня аденома надпочечника 18 October 2013, 17:25 Здравствуйте. У меня аденома надпочечника. Если кортизол не выделяется в избытке , а аденома есть в надпочечнике, то аденома все равно способна влиять на сахар в крови ( т.е. сахар может быть повышенный )?
Посмотреть ответ
Что же происходит в организме?

При повышении уровня соматотропного гормона в крови происходит разрастание преимущественно мезенхимальных тканей, что реализуется гиперплазией и гипертрофией внутренних органов (сердца, лёгких, поджелудочной железы, печени, селезёнки, кишечника), периостальным ростом костей. У детей при той же патологии отмечается также эпифизарный рост костей (рост в длину), то есть увеличение размеров тела и органов происходит практически пропорционально, в отличие от взрослых с акромегалией. Рост больных гигантизмом превышает 190 см у женщин и 2 метра у мужчин. С течением времени появляются нарушения обмена веществ, прогрессирует пролиферация соединительной ткани, в связи с чем развиваются склеротические изменения, приводящие к недостаточности органов и систем. Также у больных акромегалией и гигантизмом повышен риск возникновения новообразований (как доброкачественных, так и злокачественных).

Симптомы акромегалии и гигантизма

Клинически гигантизм проявляется достаточно пропорциональным ростом всех костей. При акромегалии же изменения со стороны костно-хрящевой системы диспропорциональны: увеличивается нижняя челюсть (выдвигается кпереди и вниз), надбровные дуги, нос, уши, черты лица огрубевают, утолщаются кисти и стопы. Больным приходится покупать обувь и перчатки большего размера. Нередко формируются деформации позвоночника (чаще кифоз). Вследствие увеличения нижней челюсти и языка нарушается прикус, появляется диастема (расширенные межзубные промежутки). Кожа конечностей утолщается, становится влажной и жирной, нередко с обильным гипертрихозом (оволосением). За счёт роста голосовых связок постепенно изменяется голос. Наблюдаются также симптомы гипертрофии внутренних органов: боли в животе, вздутие, запоры, частая отрыжка, повышение артериального давления, головные боли, повышенная сонливость, общая слабость. В 20-25% случаев акромегалии и гигантизма отмечается увеличение щитовидной железы, вследствие чего повышается основной обмен, появляется раздражительность, потливость, ощущение сердцебиения. У трети больных наблюдается нарушение толерантности к глюкозе, что у 15-20% из них приводит к развитию сахарного диабета со всеми характерными для него симптомами. При больших размерах аденомы нередко развивается компрессионный синдром с неврологической симптоматикой.

Лечение акромегалии и гигантизма

Лечебные мероприятия при данных патологиях направлены на устранение чрезмерного синтеза соматотропного гормона гипофизом, устранение или уменьшение симптомов. Этого достигают с помощью хирургического транссфеноидального удаления аденомы гипофиза, криогенного разрушения гипофиза, имплантации в область гипофиза радиоактивных элементов, облучения гипофизарной области и медикаментозной терапии (аналогами соматостатина, дофаминомиметиками). Стойкая ремиссия после операции отмечается у 30-85% больных в зависимости от исходных размеров аденомы. Продолжительность жизни у больных акромегалией и гигантизмом снижена. Наиболее частая причина летального исхода – сердечно-сосудистая недостаточность.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:

Аденома гипофиза

Чем болеет щитовидка?

Тиреотоксикоз: причины, лечение