ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров'я України

27.08.2004 № 429

Шифр МКХ-10. Розщілини хребта (Q05) відносяться до вроджених аномалій розвитку спинного мозку, його оболонок та хребта (клас XVII). Вони включають: гідроменінгоцеле, менінгоцеле, менінгомієлоцеле, рахішизис, розщілини хребта (відкриті кістозні), сирингомієлоцеле. В залежності від рівня ураження та наявності гідроцефалії розділяють: розщілини в шийному відділі з гідроцефалією (Q05.0), грудному відділі з гідроцефалією (Q05.1), поперековому відділі гідроцефалією (Q05.2), крижовому відділі з гідроцефалією (Q05.3), розщілини хребта з гідроцефалією не уточнені (Q05.4), також розщілини хребта без гідроцефалії у шийному (Q05.5), грудному (Q05.6), поперековому (Q05.7), крижовому (Q05.8), та не уточненому (Q05.9) відділах.

Клінічні форми розщілини хребта в залежності від включення в патологічний процес анатомічних структур підрозділяють на:

1. Приховані розщілини хребта (spina bifida occulta). Анатомічна сутність полягає у неповному зрощенні дуки хребця без залучення в процес нервових структур.

2. Відкриті розщілини хребта (spina bifida uverta) з формуванням спинномозкової кили. В залежності від залучення в процес нервових структур виділяють:

а) оболонкові форми (менінгоцеле) - розщілини хребта з вип'ячуванням в кістковий дефект твердої мозкової оболонки, але без мозкових структур;

б) корінцева форма (менінгорадикулоцеле) - розщілини хребта з вип'ячуванням в кістковий дефект твердої мозкової оболонки, корінців спинного мозку;

в) мозкова форма (менінгомієлоцеле, менінгомієлорадикулоцеле) - розщілини хребта з втягненням в килів мішок оболонок, спинного мозку і його корінців;

г) кістозна форма (мієлоцистоцеле, сирингомієлоцеле) - розщілини хребта, при якій кінцевий відділ спинного мозку різко розширений за рахунок центрального каналу спинного мозку;

3. Рахішизис - розщілини хребта та м'яких тканин з неповним згортанням спинного мозку у трубку (area medullo-vasculosa).

Розщілини хребта можуть супроводжуватися "підтіканням" спинномозкової рідини - ліквореєю і тоді усі медичні заходи стають невідкладними, чи проходити без ліквореї, що дозволяє проводити планове обстеження та лікування.

Діагностика розщілин хребта.

Сучасний розвиток медицини дозволяє діагностувати вади розвитку нервової трубки ще період вагітності. Тому доцільно виділити періоди пренатальної та постнатальної діагностики.

Пренатальна діагностика розщілин хребта базується на досліджені вмісту альфа-фетопротеіну та ацетилхолінестерази у крові та навколоплідних водах вагітної (при дефектах розвитку нервової трубки відмічається зростання), на проведенні інтроскопії плода (ультразвукове та ядерно-магнітне сканування). Враховуючи, що причини виникнення вад розвитку нервової трубки є багатофакторними і, загалом, ці фактори відомі, обґрунтовано формування груп ризику вагітних, у яких імовірність народження дитини з вадою найвища. До групи високо ризику народження дитини з вадою розвитку нервової трубки відносять вагітних, у яких в родині були випадки вад розвитку нервової системи (ризик досягає 2,5-3%), яку вживають наркотики, зловживають алкоголь, приймають антиконвульсанти (вальпроати, дифенін, тирметин), вітамін А, мало вживають речовин, які містять Фотієву кислоту, перенесли під час вагітності вірусні інфекції, мали значне підвищення температури тіла, працювали з активними хімічними та радіаційними речовинами. Вагітним, які віднесено до групи високого ризику необхідно: а) щомісячний огляд акушера; б) консультація генетика; в) на II триместрі вагітності проведення багаторазового контролю вмісту альфа-фетопротеіну та ацетилхолінестерази в сироватці крові та навколоплідних водах; г) багаторазове ультразвукове обстеження плоду, а в складних випадках використання магнітно-резонансного обстеження.

Підтвердження наявності вади розвитку нервової трубки дають привід для переривання вагітності, але сучасні методи пренатальної діагностики не є абсолютними. Вони частіше можуть діагностувати сам факт наявності вади, але часто не можуть уточнити ступінь вираженості цієї вади, а саме ступінь залучення до патологічного процесу нервових структур визначає прогноз для життя і розвитку майбутньої дитини. Тому у основній масі родин перспективного репродуктивного віку виявлення у плода вади розвитку нервової трубки вирішується на користь переривання вагітності. Складніше ситуація в родинах, де вагітність довго очікувана, перспектива нової вагітності мало ймовірна, а вираженість вади уточнити не вдається. Доводиться сумісно з батьками, пояснюючи всі обставини і можливі результати, вирішувати долю плода.

Постнатальна діагностика розщілини хребта. На превеликий жаль, частота вагітностей, яка планується, не перевищує 20-30%. При факт вагітності часто майбутня мати дізнається на 2-3 місяці вагітності, коли профілактичні заходи з попередженню розвитку вад нервової трубки вже запізно. При грубих вадах (менінгомієлоцеле, рахішизис) з наявністю м'яко тканинного вип'ячування (кили), вади шкіри, підтікання ліквору, відсутності рухів кінцівок труднощів в постановці діагнозу "spina bifida" не виникає. Дитина має бути направлена до дитячого нейрохірурга для вирішення питання необхідності та строків проведення операції.

Принциповий алгоритм обстеження новонародженого з розщепленням хребта чи підозрою на неї виглядає так. Після прийому пологів акушер передає дитину неонатологу, а при необхідності реаніматору. Саме на цьому етапі встановлюється попередній діагноз вади розвитку нервової трубки, визначається загальний стан дитини, наявність інших вад розвитку та синдромів. При відсутності розриву спинномозкової кили і витікання ліквору алгоритм обстеження йде за стандартним варіантом - стабілізація життєво важливих функцій новонародженого, виписка з пологового будинку на 5-7 добу, консультація дитячого невролога та генетика і направлення до дитячого нейрохірурга.

Консультація нейрохірурга та до обстеження є одним з визначальних моментів у подальшій долі дитини. Тут вирішується питання про показність хірургічного лікування, його перспективність і ступінь ризику операції. Ці питання вирішуються після ретельного до обстеження, в комплекс якого входять:

а) огляд місцевих змін, що в значною мірою визначає терміновість проведення операції, необхідність туалету, дезинфекції та обробки поверхні кили.

б) оцінка стану нервової системи дитини з визначенням ступеню недорозвинутості нервових елементів, вираженість рухових вад та порушень чутливості, стан сфінктерів, наявність гідроцефалії, її стадії, форми, виявлення інших вад розвитку чи патологічних станів.

в) обстеження кісткового апарату дитини на предмет виявлення деформацій хребта, кінцівок, аномалій їх розвитку.

г) проведення додаткових методів обстеження дитини з розщілинами хребта включають:

1. Ультразвукове обстеження (УЗО) головного мозку та вмісту кили. Проведення УЗО через природні "кісткові вікна" (велике та мале тім'ячко) чи через тонку дитячу кістку (транскраніальне УЗО) дозволяє встановити стан внутрішньочерепного вмісту - мозку, лікворних просторів. Виявити наявність гідроцефалії, її вираженість, виявити аномалії розвитку мозку. При обстеженні вмісту килового мішка уточнюється ступінь залучення у процес нервових структур спинного мозку, його корінців і оболонок. Визначною перевагою методу УЗО є його безпечність, безболісність, відсутність необхідності знерухомлення пацієнта під час обстеження.

2. Рентгенологічні методи обстеження включають:

- оглядову рентгенографію хребта, черепа, кінцівок, які дозволяють оцінити форми і розміри, характер і поширеність кісткових змін;

- комп'ютерну томографію (КТ), яка забезпечує об'єктивну оцінку стану головного мозку, ліквороносних шляхів, а в кістковому режимі - стан кісткового апарату.

3. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - сучасний високо інформативний метод діагностики вад розвитку хребта, черепа, головного та спинного мозку. Метод використовується як для пренатальної, так і постнатальної діагностики. Він дозволяє уточнити всі особливості патології і об'єктивно прогнозувати результати лікування.

Лікування розщілин хребта.

При вирішенні питання щодо оперативного лікування дитини з розщілиною хребта проводяться стандартні обстеження стану серцево-судинної системи, дихальної функції, показників крові та сечі. Дитина оглядається педіатром, анестезіологом і тільки після цього вирішується питання про дозволеність операції, об'єм підготовки до операції, особливості проведення знеболювання і ступінь ризику. Операції проводяться тільки з дозволу батьків!

Такою є звичайна ситуація і алгоритм обстеження новонародженого чи дитини з розщілиною хребта. Хірургічне лікування проводиться після першого місяця життя дитини, коли ступінь адаптації новонародженого до поза утробного існування суттєво підвищується.

Зовсім інша ситуація виникає при народженні дитини з розривом спинномозкової кили, при загрозі цього розриву, при рахішизисі з ліквореєю. Це обумовлено тим, що при розриві кили, ліквореї "відкриваються ворота" для інфікування і розвитку запальних явищ в мозку та його оболонках (менінгіти, менінгоенцефаліти, вентрикуліти). Саме ці запальні процеси призводять до загибелі основної маси новонароджених з спинномозковими килами. Низькі загальні захисні властивості новонародженого, майже повна відсутність власного імунного захисту призводить до високої смертності новонароджених з запальними процесами нервової системи, незважаючи на використання потужних сучасних антибіотиків.

Смертність досягає 75-80%!

Значно покращуються результати лікування якщо лікворея зупинена в перші 24 години після виникнення. Ранні оперативні втручання і раннє проведення протизапальної терапії дозволяє знизити летальність до 3-5%, тобто майже у 10-15 разів! Саме це обґрунтовує в подібних випадках відмову від стандартного алгоритму обстеження і лікування хворого і застосування ургентного алгоритму. Він полягає у слідуючому. Зразу після народження дитини акушер, реаніматолог і неонатолог усувають обставини, що несуть загрозу життя (відсутність самостійного дихання, судоми, порушення терморегуляції та інші), визначають грубі порушення життєво важливих функцій організму, що виключають можливість проведення хірургічного втручання, визначають показники крові, групу крові та резус-фактор. Поверхня в області кили обробляється дезінфікуючими розчинами, прикривається стерильними серветками, дитина вкладається на живіт з опущеним головним кінцем для запобігання втрати ліквору і розповсюдження інфекції. При відсутності грубих вітальних порушень, після бесіди з батьками і їх згодою на операцію дитина терміново переводиться до нейрохірургічного стаціонару. Об'єм додаткових обстежень мінімальний (тільки ті, які забезпечують можливість проведення операції і збереження життя дитини). Більш детальне обстеження дитини проводиться після операції. Операція повинна бути проведена в перші 24 години ліквореї!

Хірургічне лікування розщілин хребта.

Основним принципом хірургічного лікування розщілин хребта є відновлення цілісності тканин в області вади шляхом видалення кили, усунення фіксації спинного мозку та його корінців, герметизації твердої мозкової оболонки, усунення дефекту м'яких тканин. Дефект хребта не потребує кісткової пластики!

Всі операції по видаленню спинномозкових кил проводяться під загальним знеболюванням з використанням штучної вентиляції легенів. Моніторування показників пульсу, артеріального тиску, температури тіла, насичення крові киснем є обов'язковим тому, що зрив компенсації вітальних функцій у немовлят проходить непомітно і дуже швидко!

Видалення килового мішка здійснюється шляхом розрізу шкіри на межі змінених тканин облямовуючим розрізом, Він може бути вертикальним, горизонтальним чи будь-яким іншим залежно від форми і розміру килового вип'ячування, ступеня збереження нормальних тканин. Розріз тканин повинен бути оптимальним для наступного ушивання рани. Враховуючи, що апоневроз та довгі м'язи спини розтинаються вертикальним розрізом, перевага надається горизонтальним розрізам шкіри. Це забезпечує різну направленість швів прилеглих тканин, що підвищує герметичність рани. Виділяють килові ворота (шийку мішка) від прилеглих тканин. Ворота можуть бути різної форми і розмірів - від точкових, округлих чи щілинних до величезних "зяючих" дефектів. Килів мішок лінійно розтинається, здійснюється ревізія вмісту мішка. Ліквор повільно видаляється, при цьому хворому надається положення з опущеною головою, що зменшує витікання ліквору і попереджує виникнення різкої лікворної гіпотензії. Нервові елементи, які впаяні в стінку мішка, обережно "звільнюються". Цей момент є особливо важливим для попередження поглиблення неврологічних порушень і профілактики розвитку в подальшому синдрому фіксованого спинного мозку. Всі маніпуляції проводяться з використанням збільшувальної оптики, мікро інструментів і біполярної мікрокоагуляції. Перевіряється прохідність лікворних шляхів вище і нижче кили. Дефект твердої мозкової оболонки (килові ворота) залежно від форми і розмірів ушиваються кисетним, вузловими чи неперервними швами. При великих дефектах оболонки проводять її пластичне закриття із застосуванням ділянок апоневрозу, фрагментів консервованої твердої мозкової оболонки чи її штучних аналогів. Закриття кісткового дефекту проводять за рахунок підлеглих м'яких тканин. Шкіряний дефект ушивають без натягнення країв рани, для цього застосовують засоби пластичної хірургії ("послаблюючі" розтини шкіри, апоневрозу, переміщення фрагментів шкіри і таке інше). При наявності підшкірних "кишень", що буває після видалення ліпоменінгоцеле, рана дренується через контрапертурний розріз.

Післяопераційний період вимагає активних лікувальних заходів, направлених на попередження запальних ускладнень з боку легенів, сечового міхура і нирок (антибактеріальна терапія), багаторазових перев'язок, обробки поверхні шкіри, де гідратаційної терапії для зниження лікворного тиску. Активна реабілітація порушених рухових та тазових функцій (ЛФК, масаж, електростимуляція) починається після зняття швів, за живлення рани і купування запальних явищ.

Окремою проблемою лікування розщілин хребта виникає при їх поєднанні з прогресуючою гідроцефалією, що спостерігається у 80-85% випадків. Застосовується методика одночасного видалення кили і проведення лікворошунтуючої операції, що можливо у дітей після року життя. Застосовується метод двох етапного втручання - видалення кили, потім лікворошунтуюча операція, чи навпаки, спочатку лікворошунтуюча операція, а другим етапом видалення кили. Застосування тієї, чи іншої методики обумовлено ступенем та темпом прогресування гідроцефалії та загальним станом дитини.

LIKAR.INFO по матерiалах МОЗ України