ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров'я України

27.08.2004 № 429

Краніофарингіома - шифр Д 35. 3

Класифікація за гістоструктурою:

а) папіломатозна краніофарингіома.

б) адамантиномоподібна краніофарингіома.

За локалізацією:

1) ендоселярна форма.

2) ендо-супраселярна форма

3) супраселярна екстравентрикулярна форма

4) інтравентрикулярна форма

5) екстра-інтравентрикулярна форма

За характером:

а) кістозна форма

б) кістозно-солідна

в) солідна форма

Діагностичні критерії:

1. Клініка захворювання

Клінічні прояви краніофарингіом значною мірою обумовлені топографо-анатомічним варіантом пухлини, її розмірами, напрямом її росту і віком хворого. В клінічній картині захворювання переважають скарги на: порушення зору, ендокринні порушення у вигляді низького зросту, ожиріння, частого сечопуску, аменореї.

Клінічні особливості гістологічних варіантів краніофарингіом:

А) Адамантиномоподібні краніофарингіоми

У дітей молодшого віку частіше зустрічаються ендосупраселярні і екстра-інтравентрикулярні краніофарингіоми понад 5 см в діаметрі.

В клінічній картині захворювання переважають прояви гіпертензійно-гідроцефального синдрому і зорові порушення. У дітей більш старшого віку (5-16 років) частіше зустрічаються ектра-інтравентрикулярні краніофарингіоми. У дітей превалюють ранні симптоми ендокринної недостатності - відставання у фізичному розвитку, ожиріння.

У хворих з гігантськими краніофарингіомами клінічний симптомокомплекс представлений різноманітними неврологічними симптомами з боку задньої черепної ями, великих півкуль, медіобазальних структур при відносно збережених функціях.

У хворих в пре- і пубертатному періоді превалюють, перш за все, ендокринні порушення у вигляді уповільнення росту і статевого розвитку.

У старших хворих (старше 20 років) зі стабільними формами краніофарингіом спостерігалися порушення зору, симптоми з боку медіобазальних структур, порушення жирового обміну і нецукровий діабет.

Б) Папіломатозні краніофарингіоми

Ці новоутворення мають переважно інтравентрикулярне і екстра-інтравентрикулярне розташування. На тлі негрубих ендокринно-обмінних порушень наростає гіпертензійно-гідроцефальний синдром. Ендокринні порушення представлені ожирінням, повторним гіпотиреозом, гіпокортицизмом і нецукровим діабетом. Зорові порушення можуть бути дуже вираженими.

2. Офтальмологічне обстеження

а) дослідження гостроти зору (можливе зниження гостроти зору аж до сліпоти)

б) дослідження поля зору (частіше гомонімна геміанопсія)

в) дослідження очного дна (застійні диски зорових нервів - початкова стадія, помірно виражені застійні диски і виражені - при розповсюдженні пухлини в III шлуночок і оклюзії лікворних шляхів на рівні міжшлуночкових отворів і водопроводу мозку).

3. Ендокринологічне обстеження Визначення рівня гормонів в крові - кортизолу, ТТГ.

4. Комп'ютерна томографія головного мозку

Комп'ютерна томографія з урахуванням різної щільності тканин дозволяє розрізнити в селярной області солідну і кістозну частини пухлини, петрифікати. Величина кіст може варіювати від дрібних до великих, що розповсюджуються в порожнину бокових шлуночків, в лобну і скроневу частки, в задню черепну яму. Післяопераційне комп'ютерно-томографічне дослідження доцільне для уточнення розмірів частини пухлини, що залишилася і можливої реакумуляції кістозної рідини.

а) КТ-характеристики адамантиномоподібних краніофарингіом.

Найчастіше (в 60% спостережень) компактна частина пухлини буває ізоденсивною до мозку. Петрифікати добре визначаються в стромі пухлині та в стінках кіст. Кістозна частина пухлини має різну щільність (внутрішньовенне введення контрастної речовини супроводжується незначним підвищенням щільності стінки кісти).

При ендо-супраселярних краніофарингіомах в порожнині збільшеного турецького сідла визначаються петрифікати. Супраселярний компонент представлений однією або декількома кістами.

В спостереженнях стеблових адамантиномоподібних краніофарингіом (гігантські розміри і переважно кістозна будова) кісти розташовуються в субарахноїдальному просторі основи мозку, розповсюджуються від рівня нюхових трикутників до утворень задньої черепної ями, а при параселярному розповсюдженні досягають скроневих часток.

Екстра-інтравентрикулярні краніофарингіоми мають змішану будову - петрифікати і компактна частина пухлини розташовуються в області воронки і дна III шлуночка, а кістозна частина - в порожнині III шлуночка. Превалюють ознаки оклюзійної гідроцефалії.

б) КТ-характеристики папіломатозних краніофарингіом.

Ці пухлини мають переважно екстра-інтравентрикулярне розташування, компактну будова, петрифікати відсутні. Пухлина на КТ-грамах виглядає як ізоденсивна, правильної округлої форми, з чіткими межами. Кістозні папіломатозні краніофарингіоми відрізняються на КТ гіподенсивним сигналом.

5. Магнітно-резонансна томографія головного мозку

а) МРТ-характеристики адамантиномоподібних краніофарингіом.

Інтенсивність сигналу значно варіює - від гіпоінтенсивного сигналу до гіперінтенсивного сигналу в режимі Т . Інтенсивність сигналу в режимі Т , як правило, підвищена. Компактні пухлини мають гетерогенний сигнал. Кістозні пухлини характеризуються

ізоінтенсивним або гетерогенним сигналом. Пухлини змішаної будови, окрім неоднорідної інтенсивності сигналу, характеризуються зниженням його інтенсивності в режимі Т . Внутрішньопухлинна кіста, що продукує холестерин, виглядає яскраво на Т і Т -зображеннях.

б) МРТ-характеристики папіломатозних краніофарингіом.

Найчастіше відзначається гомогенний ізо- або гіпоінтенсивний сигнал. Зображення в сагітальній площині дозволяють виявити розташування пухлини відносно до внутрішньої сонної артерії.

6. Гістоструктура пухлини

Гістологічно краніофарингіоми за стадіями не класифікують.

Гістологічно краніофарингіоми представлені двома варіантами, які мають великі відмінності в їх біології і клінічній картині.

А) Адамантиномоподібна краніофарингіома - складає 3% від усіх внутрішньочерепних пухлин, зустрічається переважно у дітей і осіб молодого віку, рідко може зустрічатися у осіб немолодого віку. Ці новоутворення найчастіше локалізуються інтра-супраселярно, розповсюджуючись на сірий горб, перехрестя зорових нервів, в порожнину III шлуночка, іноді анте- і ретроселярно. В пухлині виявляються два компоненти - солідний і кістозний, в найрізноманітніших співвідношеннях. Гістологічна структура представлена розростаннями епітеліальних клітин, що формують тяжі, балки та округлі комплекси.

Зовнішній шар епітелію, прилеглий до гліально-волоконної строми, утворений витягнутими клітинами, розташованими в один ряд. Далі йдуть декілька рядів тісно розміщених епітеліальних клітин. В пухлині може розвинутися кератоїдна дегенерація з утворенням шаруватих рогових мас. Вельми характерні відкладення солей кальцію, іноді звапнюється вся паренхіматозна частина пухлини, можлива осифікація.

б) Папілярна краніофарингіома - частіше зустрічається у дорослих і є солідною інкапсульованою, позбавленою вапна і холестерину пухлиною, нерідко розташованою в порожнині III шлуночка і має чіткі межі з його стінками.

Пухлина складається з добре диференційованого епітелію, розділеного чіткою судинно-сполучнотканинною стромою. Такі характерні для адамантиномоподібних краніофарингіом ознаки як палісадна будова епітелію, ороговіння, скупчення кристалів холестерину і гігантських клітин - в папіломатозних краніофарингіомах відсутні.

Лікування краніофарингіом

Видалення краніофарингіом вимагає завжди максимального уточнення їх топографії, структури, визначення розміру, взаємовідношення з прилеглими структурами мозку (особливо з гіпоталамічною ділянкою), їх відношення до шлуночків мозку, ступеня гідроцефалії і рівня оклюзії лікворних шляхів.

У зв'язку з наявною у більшості хворих наднирниковою недостатністю перед операцією призначаються екзогенні стероїди.

Оптимальний метод лікування папіломатозних і адамантиномоподібних краніофарингіом - радикальне видалення пухлини. У випадках кістозних краніофарингіом необхідно прагнути більш радикального їх видалення. При неможливості видалення показане встановлення катетера в порожнину кісти з метою її аспірації.

При частковому видаленні адамантиномоподібних краніофарингіом показаний курс променевої терапії.

В післяопераційний період показане призначення адекватних доз стероїдних гормонів до того періоду, коли стане можливим визначення рівня кортизолу в крові.

При розвитку нецукрового діабету необхідна корекція адіуретином.

В післяопераційний період необхідне проведення контрольного нейровізуалізаційного дослідження - КТ, МРТ головного мозку з метою визначення ступеня видалення пухлини, а також нейроофтальмологічного обстеження.

Можливі ускладнення

1. Можлива втрата зору (найчастіше незворотна у тих хворих, в яких тривалість передопераційних порушень досягала 1 року і більше)

2. Можливий розвиток нецукрового діабету (скороминущого або стійкого), що вимагає корекції адіуретином.

3. Розвиток кортикостероїдної недостатності вимагає замісної терапії кортизоном.

4. Розвиток у ряді випадків гіпотиреоїдизму вимагає призначення L-тироксину.

5. Пригнічення статевих функцій іноді може потребувати призначення в пубертатному періоді статевих гормонів.

6. Моніторинг гормону росту може у ряді випадків обгрунтувати його призначення.

Допоміжна терапія

Після субтотального і часткового видалення, а також стереотаксичної операції, при виникненні рецидивів показана променева терапія.

Встановлена ефективність стереотаксичного введення радіоізотопів в порожнину кісти.

Рецидиви

1. Показана реоперація з подальшим опромінюванням або тільки опромінювання (у хворих, що не одержували променевої терапії).

2. У хворих, що одержували раніше променеву терапію, показана реоперація і стереотаксичне введення радіоізотопа, проте повторна операція пов'язана з високим ризиком ушкодження гіпоталамуса.

LIKAR.INFO по матерiалах МОЗ України