ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства охорони

здоров'я України

27.08.2004 № 429

Шифр МКХ-10. Вроджена гідроцефалія (Q03) належить до вроджених аномалій розвитку і хромосомних порушень (Клас XVII). Вона включає ваду розвитку сильвієвого водопроводу, у тому числі: аномалію, непрохідність вроджену, стеноз (Q03.0), атрезію отворів Мажанді та Люшка, у тому числі синдром Денді-Уокера (Q03.1), іншу вроджену гідроцефалію (Q03.8) і вроджену гідроцефалію неуточнену (Q03.9).

Клінічні форми. Гідроцефалія - стан, що характеризується аномальним накопиченням рідини в порожнині черепа внаслідок порушення ліквороциркуляції.

Вроджена гідроцефалія викликана мозковими мальформаціями або дефектами розвитку, в протилежність набутій гідроцефалії, яка виникає після народження, коли пухлина, травма або інфекція призводять до блокування відтоку або порушення всмоктування спинномозкової рідини (СМР). Існують також спадкові форми гідроцефалії, з ризиком повторення. Виділяють істинно вроджену гідроцефалію, як результат вад розвитку мозку, і вроджену внаслідок внутрішньоутробної патології (інфекції).

А. Оклюзійна (обструктивна, закрита, несполучена) вроджена гідроцефалія пов'язана найчастіше зі стенозом водопроводу мозку внаслідок внутрішньоутробних інфекцій, крововиливів, травм або вроджених пухлин.

1. Стеноз водопроводу може спостерігатися в різноманітних варіантах. Роздвоєння водопроводу може мати місце в поєднанні з мієломенінгоцеле і мальформацією Арнольда-Кіарі. Стеноз може бути викликаним наявністю перетинки або суттєвим звуженням. У випадках вродженого стенозу водопроводу характерний малий розмір задньої черепної ямки.

2. Синдром Денді-Уокера характеризується кістозною дилятацією четвертого шлуночка за відсутності або гіпоплазії мозочка і підвищенням жому (torcula). В розвитку цієї вади може грати роль атрезія отворів Мажанді та Люшка, що виникає в період ембріогенезу.

3. Аневризми вени Галена та інші судинні мальформації можуть також викликати гідроцефалію.

4. Доброякісні внутрішньочерепні кісти, такі як арахноїдальні та епендимальні кісти.

5. Пухлини.

6. Гідроцефалія, зчеплена з Х-хромосомою, відноситься до рідкісних форм вродженої гідроцефалії у чоловіків.

Б. Відкрита (сполучена) вроджена гідроцефалія - частий наслідок субарахноїдального крововиливу. Недорозвинені діти особливо схильні до цієї патології.

1. Запалення лептоменінксу.

2. Енцефалоцеле.

3. Лісенцефалія (агірія).

4. Платибазія (базилярная імпресія).

За ступенем компенсації стану хворого, динамікою клінічних проявів виділяють декомпенсовану, субкомпенсовану і компенсовану форму гідроцефалії.

Залежно від динаміки процесу гідроцефалія ділиться на прогресуючу і таку, що стабілізувалася.

Застосування сучасних методів діагностики та моніторингу (нейросонографія, комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія) дає змогу виділити ступені вираженості гідроцефалії: слабко виражений, помірно виражений, виражений, крайній ступінь гідроцефалії, що наближається до гідраненцефалії.

Клінічна діагностика

А. Вроджену гідроцефалію у новонародженого можна запідозрити за наявності наступних ознак:

1. Патологічно велика голова.

2. Тонка шкіра.

3. Парез погляду вгору - "симптом сонця, що заходить".

4. Просвічування кісток черепа.

5. Вибухання вен скальпа.

6. Розходження швів черепа.

7. Вибухання переднього тім'ячка.

Б. Постнатальна діагностика спирається на наступні яскраві симптоми:

1. Непропорційно швидке збільшення розмірів голови (темпи зростання перевищують середні відхилення від нормальних значень на відповідних діаграмах).

2. Вибухання або напруження переднього тім'ячка і відсутність його пульсації.

3. Показники розвитку відстають від нормальних.

4. Звук "тріснутого горщика" при перкусії черепа.

5. Розходження швів черепа.

6. Симптом "сонця, що заходить".

7. Набряк дисків зорових нервів.

Необхідно відрізняти вроджену макрокранію від гідроцефалії. Перша характеризується нормальними темпами росту голови і родинним анамнезом макрокранії.

Інструментальні методи діагностики

1. Рентгенографія черепа для діагностики гідроцефалії в теперішній час застосовується рідко. Вона може виявляти симптом "пальцевих вдавлень" і розходження швів. Малі розміри задньої черепної ямки вказують на стеноз водопроводу, а великі розміри - на мальформацію Денді-Уокера.

2. Нейросонографія допомагає оцінити ступінь розширення шлуночків мозку і може виявити внутрішньошлуночковий крововилив. Це просте, недороге дослідження, яке можна виконувати біля ліжка хворого і яке особливо підходить для недоношених немовлят з нестабільним клінічним станом. Воно може проводитися повторно до тих пір, поки не заросло тім'ячко. Цей метод корисний також для внутрішньоутробної діагностики гідроцефалії

3. Комп'ютерна томографія дозволяє отримати значно точніше зображення шлуночкової системи і знайти у ряді випадків внутрішньошлуночкові перетинки. Вона також виявляє такі супутні аномалії як мальформація Арнольда-Кіарі. Це дослідження особливо корисне при обструктивній гідроцефалії, причиною якої є пухлина або судинна аномалія. При багатокамерності шлуночкової системи введення контрастної речовини в різні порожнини дозволяє оцінити їх сполученість.

4. Магнітно-резонансна томографія повинна застосовуватися у випадках поєднання гідроцефалії з пухлинами і судинними мальформаціями, а також при багатокамерності шлуночків.

5. Ангіографія показана у випадках поєднання гідроцефалії з аневризмою вени Галена та іншими судинними аномаліями.

Лікування основного захворювання

Універсальних ефективних лікарських препаратів для лікування гідроцефалії немає. Проте деякого зниження внутрішньочерепного тиску можна досягнути шляхом застосування сечогінних засобів, серед яких перевага надається інгібіторам карбоангідрази у зв'язку з їх пригнічуючою дією на секрецію ліквору в хоріоїдальних сплетеннях шлуночків мозку. Препаратом вибору є ацетазоламід (діакарб), який призначають в поєднанні з аспаркамом, панангіном для корекції гіпокаліємії. Консервативне лікування може виявитися ефективним у деяких випадках відкритої повільно прогресуючої, субкомпенсованої гідроцефалії. При первинно діагностованій гідроцефалії незалежно від її форми як перший крок в лікуванні захворювання слід призначати дегідратаційу терапію, зважаючи на неможливість верифікувати ступінь оклюзії лікворних шляхів, а також темпи прогресування гідроцефалії.

Відсутність очевидного ефекту від консервативної терапії, що визначається по прогресуючому зростанню обводу голови і збільшенню ступеня вентрикулодилятації, вимагає хірургічного втручання.

Хірургічне лікування вродженої гідроцефалії перш за все передбачає проведення лікворошунтуючих операцій з імплантацією клапанних шунтуючих систем. Методом вибору є вентрикулоперитонеостомія. Лише при неможливості проведення цього виду шунтування здійснюється вентрикулоатріостомія або люмбоперитонеостомія.

За наявності оклюзії лікворних шляхів об'ємним утворенням (наприклад, пухлиною) показане усунення причини обструкції (видалення пухлини), якщо це можливо. У випадках же невиправдано високого ризику радикальної операції (враховуючи вік і стан дитини, розміри і локалізацію пухлини, наявність супутніх захворювань), слід обрати лікворошунтуюче втручання як перший або єдиний етап хірургічного лікування.

За наявності відповідного ендоскопічного устаткування і навиків роботи з ним при оклюзійних формах гідроцефалії як альтернативний метод може застосовуватися вентрикулостомія третього шлуночка (створення штучного сполучення між третім шлуночком і міжніжковою цистерною).

Якщо у дітей з гідроцефалією, госпіталізованих для хірургічного лікування, є свідчення нейроінфекції в анамнезі або на час обстеження, необхідно виключити запальні зміни у вентрикулярному лікворі шляхом вентрикулярної пункції і лабораторного дослідження СМР.

При виявленні менінгоенцефаліту, вентрикуліту (часто це процес з в'ялим перебігом) проводиться антибактеріальна терапія широкого спектру дії, а після отримання результатів бактеріологічного дослідження ліквору - відповідно до антибіотикограми. Перевагу наддають препаратам, що проникають через гематоенцефалічний бар'єр (цефтріаксон, цефотаксим, цефтазидим, аміноглікозиди). Призначають також імуностимулююче лікування зважаючи на звичайне послаблення імунітету у дітей з вродженою прогресуючою гідроцефалією. На тлі антибактеріальної терапії, що проводиться, для купування прогресування гідроцефалії застосовується дегідратація (діакарб), періодичні розвантажувальні вентрикулярні пункції, а при їх неефективності - зовнішнє вентрикулярне дренування до санації ліквору.

Вибір типу і тиску лікворошунтуючої системи визначається віком дитини, ступенем вираженості гідроцефалії і станом покривів черепа.

З метою профілактики післяопераційних запальних ускладнень за 1-12 годин до операції починають введення антибіотиків (в звичайних випадках на 36-48 годин, а при підвищеному ризику вказаних ускладнень - до зняття швів, тобто на 7-8 діб). Паралельно для профілактики дисбактеріозу призначаються пробіотики (симбітер, біфіформ, бактисубтил, лінекс) і протигрибкові препарати (ністатин, флюконазол).

Після виписування із стаціонару, хворим рекомендується диспансерне спостереження у дитячого невролога за місцем проживання і призначаються контрольні огляди нейрохірурга спочатку через 3-6 місяців, потім рідше - 1 раз на рік.

LIKAR.INFO по матерiалах МОЗ України