Spina bifida (спина бифида) и гидроцефалия наиболее часто встречаемые аномалии центральной нервной системы у плода. Спина бифида развивается на первом месяце внутриутробной жизни и может спровоцировать такие патологии, как ликворея, липома, дермоид, рахисхизис, диастематомиелия и др. Ежегодно с этим диагнозом в Украине появляются на свет тысячи детей, чаще всего имеет место тяжелая его форма – миеломенингоцеле. Поскольку спина бифида потенциально излечима, велика ее клиническая значимость.

Эпидемиология заболевания

Spina bifida – порок развития позвоночника (расщепление позвоночника, незаращение дужки позвонка, спинальный дизрафизм, рахисхизис  или рахишиз) часто сочетающийся с грыжей оболочек (менингоцеле или менингомиелоцеле) выбухающих через дефект кости. Она также часто сочетается с дисплазией спинного мозга (миеложисплазией), когда нервная трубка формируется не из собственно нервной пластинки спинной мозг остается в примитивной форме (миелошизис). Этот факт вызывает различную степень пороков развития нервной трубки.

Центральная нервная система возникает на 3-й неделе эмбрионального развития. Нервную пластинку можно выявить в дорсальной части средней линии эмбриона на инициальной стадии, в течпении нескольких дней она выпячивается формируя нейрональные складки. Нейрональные складки углубляются и перемещаются к средней линии образуя нейрональный желобок.

спина бифида

Вам будет интересно: Какие процедуры предстоят беременной в первом триместре

Причины spina bifida

Причины заболевания точно не установлены. Существует две теории: нарушение закрытия нервной трубки которая выдвинута Рекленгаузеном в 1886 году, либо патогенетическая теория – гидродинамическая – была выдвинутая Моргани в 1761 году. Кроме двух указанных теорий существует теория чрезмерно ускоренного роста или остановки роста как причина дизрафии нервной трубки.

Частота миеломенингоцеле колеблется от 1 до 2 на 1000 новорожденных. Частота повторных родов с этим пороком от 6% до 8% что говорит о генетическом факторе развития заболевания. Более высокая частота данной неврологической патологии плода у матерей, родивших после 30-ти. Другие факторы, такие как краснуха, грипп при беременности, тератогнные вещества – являются предрасполагающими.

Среди прочих факторов риска этой патологии у детей можно назвать дефицит фолиевой кислоты, гипергликемию, анемию и прием противосудорожных препаратов во время беременности.

Развитие spina bifida

Вам будет интересно: Новый вид лечения преэклампсии — патологии беременности

Типы и симптомы spina bifida

Спина бифида классифицируется на 3 типа:

  1. spina bifida occulta – этот тип деформации возникает из-за разделения или щели в позвонках позвоночника без образования грыжи. Так как обычно патология не затрагивает спинномозговые нервы, неврологические проблемы отсутствуют. Если spina bifida occulta не была вовремя обнаружена и устранена, на месте дефекта у новорожденного могут обнаружиться нежелательные волосы, небольшой жировик, ямка или родимое пятно;
  2. менингоцеле – заболевание, которое характеризуется выступанием спинного мозга через отверстия в позвоночнике. При этом спинной мозг продолжает нормально развиваться, а значит, аномалию можно устранить без побочных эффектов во время хирургического вмешательства. Симптомом менингоцеле является мешкообразный бугорок, который выпячивается из позвоночника в месте образования дефекта.
  3. миеломенингоцеле (открытая spina bifida) – зрительная аномалия, при которой позвоночный канал новорожденного остается открытым, а на спине появляется мешочек, который далеко не всегда покрыт кожей. Это делает его уязвимым к инфекциям и повреждениям, опасным для жизни. У пациента наблюдаются неврологические нарушения (нередко – паралич), судороги, нарушения работы кишечника и мочевыводящих путей.
spina bifida

У большинства детей с миеломенингоцеле имеются неврологические симптомы, чаще моторная слабость в нижних конечностях, чувствительные расстройства. Когда повреждение расположено выше сегмента L3 возникает полная параплегияи и пациент постоянно остается неподвижным. Если повреждение ниже сегмента L4 параплегия отсутсвует, но есть симптомы недержания мочи различной степени. Уровень двигательных расстройств определяется наличием произвольных движений в бедре, колене, стопе. Чувствительные расстройства проверяются уколами в зоне выпадения к зоне нормальной чувствительности.

Возможные симптомы при тяжелой форме spina bifida:

  • паралич ног;
  • ухудшение функций мочевого пузыря;
  • ухудшение функций кишечника;
  • гидроцефалия – случается в 75%  случаев миеломенингоцеле (требует неотложного оперативного вмешательства для восстановления оттока ликворной жидкости из головного мозга;
  • аномалия Арнольда-Киари – смещение мозга в верхний шейный позвонок, что провоцирует нарушения речи, глотания, функций ног и рук;
  • сколиоз;
  • кифоз;
  • дисплазия тазобедренных суставов;
  • косолапость;
  • преждевременное половое созревание;
  • депрессия и другие невротические состояния;
  • ожирение;
  • дерматологические заболевания;
  • болезни сердца и сосудов;
  • зрительные нарушения.

Вам будет интересно: Как беременной кошатнице родить здорового ребенка

Клиника spina bifida

Спина бифида оккульта (СБО) чаще взникает в пояснично кресцовом отделе. Костный дефект можно пропальпировать. СБО часто сочетается с диастематомиэлией, фиксированным спинным мозгом, липоменингоцеле, неуроэнтерической кистой с дермальными или эпидермальными опухолями. Эти проявления обычно не дают клинических симптомов до тех пор пока ребенок не начинает ходить и не начинает осуществлять контроль за актами дефекации и мочеиспускания. Могут быть выявлены ненормальности кожи на спине в 75% больных со срытым спинальным дисрафизмом. Могут наблюдаться локальное оволосение, капиллярные гемангиомы, покрытая ямочками кожа.

Часто отмечается истечение ликвора. Около 80% миело-менингоцеле возникает в поясничном и пояснично-сакральном районе. Около половины менингоцеле бессимптомны, а частота сочетания с гидроцефалией составляет около 25%, тогда как при миеломенингоцеле частота гидроцефалии составляет 70-80%. Гидроцефалия может развиться и после устранения миеломенингоцеле. В развитии послеоперационной гидроцефалии могут приводить быть следующие механизмы:

  • дефект зоны абсорбции ликвора при удалении мешка,
  • окклюзия менигеальных пространств после менингита,
  • окллюзия ликворного оттока из 4-го желудочка обусловленное ущемлением продолговатого мозга в большом затылочном отверстии при мальформации Арнольда-Чиари.
спина бифида

Вам будет интересно: Какие антибиотики можно принимать при беременности?

Диагностика spina bifida

Spina bifida, как и другие врожденные пороки, диагностируются еще в утробе матери. Поэтому беременным предстоит ряд обследований и анализов на каждом триместре беременности.

Перед пренатальным скринингом нужно учесть тот факт, что тесты часто ошибаются и интерпретируются неправильно. К тому же, даже если диагностика дала отрицательный результат, риск все еще есть. Точно также и наоборот, многие рожают здоровых детей даже после диагноза spina bifida.

Диагностика спина бифида включает:

Анализ крови. Поскольку в кровь матери выделяется плодный белок альфа-фетопротеин, его аномально высокий уровень может указывать на дефект нервной трубки – спина бифида или анэнцефалию.

Ультразвуковое исследование. Узи брюшной полости позволяет определить патологии позвоночника и головного мозга плода.

Амниоцентез. Это инвазивный метод диагностики, который состоит в прокалывании брюшной полости матери и заборе амниотической жидкости. После процедуры жидкость анализируют на предмет определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки.

Вопросы читателей
Здравствуйте! ответьте пожалуйста на 2 вопроса:Каковы причины возникновения дефектов нервной трубки 18 October 2013, 17:25 Здравствуйте! ответьте пожалуйста на 2 вопроса:Каковы причины возникновения дефектов нервной трубки? насколько точные результаты даёт скрининг?заранее спасибо!
Посмотреть ответ

Обзорная краниография выявляет расхождение черепных швов в случае гидроцефалии и лакунарной деформации черепа. Лакунарная деформация вскоре после рождения исчезает. То же происходит с рисунком пальцевых вдавлений в наиболее толстых отделах чкрепа и является скорее врожденной дисплазией кости, чем результатом повышения внутричерепного давления. Поскольку аномалии костной системы могут быть распространенными необходимо исследоыать весь позвоночник. На обзорных спондилограммах видно расширение межножкового расстояния, аномалии сращения, spina bifida, снижение переднезаднего диаметра тел позвонков. Компьютерная томография (КТ) подтверждает или исключает наличие гидроцефалии и других аномалий. С помощью компьютерной томографии можно выявить аномалии кожи, подкожных тканей, мышц, костей и нервов, однако миелография в сочетании с КТ наиболее информативный метод в установке полного диагноза при спинальном дизрафизме.

диагностика spina bifida

Вам будет интересно: Токсикозы беременных

Лечение spina bifida

Если нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), при мозговых грыжах производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотре его содержимого. При наличии в полости грыжевого мешка корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в позвоночный канал, мешок иссекают и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках закрывают мышечно-фасциальным лоскутом.

Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием необратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.

Вам будет интересно: Витаминные комплексы для беременных – пустая трата денег

Осложнения spina bifida

Очень часто spina bifida остается незамеченной и протекает без симптомов и рисков для здоровья. Но чаще всего патология сказывается как на физическом, так и психическом состоянии пациента. То, насколько сильно будет выражаться болезнь, зависит от многих факторов, например: размера и расположения дефекта нервной трубки, степени поражений кожи, типа спинномозговых нервов.

Осложнения спина бифида включают:

Физические и неврологические осложнения. В зависимости от типа, тяжести патологии и своевременности медицинского вмешательства, могут появиться проблемы с кишечником и мочевыводящими путями, полный или частичный паралич ног, проблемы со зрением, искривление осанки и пр.

Гидроцефалию. Это скопление жидкости в головном мозге, что может привести к летальному исходу. Во избежание такого сценария пациенту проводят шунтирование мозга и дренирование жидкости из мозга в желудок.

Менингит. У некоторых детей с тяжелой степенью спина бифида – миеломенингоцеле – может появиться вторичный менингит – инфекция мягких тканей головного мозга.

Проблемы развития. Помимо преждевременного полового созревания, что чаще встречается у девочек с гидроцефалией, возможны и другие проблемы развития, а именно – плохая память, концентрация и обучаемость.

Другие осложнения. Дети с spina bifida могут вырасти с массой комплексов, склонностью к депрессии. У них часто наблюдаются проблемы с кожей, в т.ч. акне и дерматиты.

Вам будет интересно: