Точные причины и методы лечения этого редкого воспалительного заболевания головного мозга до сих пор неизвестны.

: болезни нервной системыСиндром Расмуссена (энцефалит Расмуссена, болезнь Расмуссена, хронический прогрессирующий очаговый энцефалит Расмуссена) – это редкое воспалительное заболевание головного мозга, которое характеризуется эпилепсией, крайне резистентной к лечению, вовлечением одного из полушарий мозга и его прогрессирующей атрофией.

В основном заболевание поражает детей в возрасте до 15 лет, средний возраст начала – 6 лет. У взрослых энцефалит Расмуссена встречается гораздо реже.

Болезнь получила название по имени Теодора Расмуссена, американского нейрохирурга, который описал ее в 1958 году. Как самостоятельный синдром, болезнь была выделена только в последние годы.

Откуда взялась болезнь?

Точные причины и условия возникновения синдрома Расмуссена неизвестны. Изначально были выдвинуты три ключевых фактора, связанные с началом развития патологического процесса в центральной нервной системе: вирусы, аутоиммунные антитела, аутоиммунные цитотоксические Т-лимфоциты. Также допускается влияние цитомегаловирусов, которые были обнаружены в коре головного мозга взрослых больных. Заболевание нередко возникает после перенесенной инфекции.

Сейчас ученые все чаще склоняются к аутоиммунной концепции патогенеза энцефалита, в котором непосредственную роль играют цитотоксические Т-лимфоциты.

Симптомы и клиническая картина заболевания

Приступы начинаются с фокальных моторных припадков (приступы локализуются в одной части головного мозга) с дальнейшим присоединением локальных миоклоний (быстрых насильственных неритмичных движений, которые являются результатом сокращений пучков мускулатуры или мышечных волокон). Затем наблюдается тенденция к генерализации приступов – эти припадки возникают в результате патологической нейронной активности обеих сторон головного мозга. Эти приступы могут сопровождаться потерей сознания, падением или массивным спазмом мышц.

У больных с синдромом Расмуссена припадки часто случаются во сне. С формированием заболевания у пациентов прогрессирует прогредиентный гемипарез (ослабевает или частично парализуется одна половина тела). Происходит развитие деменции и нарастает задержка психического развития.

На электроэнцефалограмме регистрируется медленная активность над поверхностью пораженного полушария мозга. Методами нейровизуализации определяются очаговая гиперинтенсивность в белом веществе и атрофия коры островковой доли.

Диагностика заболевания

Основой диагностики синдрома Расмуссена являются клинические данные и результаты ЭЭГ и МРТ (в некоторых случаях - гистопатология).

У большинства больных с продолжительностью заболевания более 1 года диагностировать заболевание несложно. Но на практике важное значение имеет ранняя постановка диагноза, до того как станут явными гемиатрофия и неврологический дефект. Ранняя диагностика позволяет начать иммуносупрессивную терапию, которая может быть эффективна на начальной стадии болезни.

Для диагностики синдрома Расмуссена используются специальные диагностические критерии. Они позволяют диагностировать болезнь на всех стадиях, делают доступной раннюю диагностику энцефалита и снимают необходимость использовать биопсию мозга (кроме случаев, когда диагноз нельзя поставить с помощью других методов).

Диагностика основана на двуступенчатом подходе к клиническим проявлениям, результатам ЭЭГ, МРТ и гистопатологии.

Лечение синдрома Расмуссена
Головной мозг вылечат костным мозгомЛечить тяжелые заболевания и травмы головного мозга можно с помощью пересадки нервных клеток. Причем для этого нет необходимости выполнять трепанацию черепа. Как установили американские ученые, у тех пациентов, которым пересаживался костный мозг, донорски

На данный момент нет устоявшейся стратегии лечения заболевания. Антиэпилептические препараты, богатый жирами и бедный углеводами рацион питания могут рекомендоваться на начальной стадии заболевания. Но в большинстве случаев эти меры малоэффективны. Препаратом первого выбора является карбамазепин, препараты второго - вальпроат, бензодиазепины. В ряде случаев эффективно применение глюкокортикоидов, плазмафереза, иммуноглобулинов. Болезнь не поддается медикаментозному лечению.

Пациентам с резистентными к терапии припадками, которые сочетаются со стойким неврологическим дефицитом, показано оперативное лечение, гемисферэктомия – хирургическое удаление или перерезка связей пораженной части мозга.

Прогноз

Нелеченный синдром Расмуссена может привести к стойкому и выраженному неврологическому дефициту, включая параличи и умственную отсталость. Хирургическое лечение помогает сократить частоту припадков у некоторых пациентов. Но у большинства больных остаются парезы и нарушения речи.

Есть данные о том, что чем раньше началась болезнь, тем чаще она протекает с двусторонним поражением. У таких форм прогноз неблагоприятный. Как правило, болезнь заканчивается летальным исходом.

Для выявления причин заболевания и поиска возможных методов терапии необходимы дальнейшие исследования.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:

Синдром Ангельмана

Метаболический синдром

Синдром Рейно