Очень часто между появлением симптомов и диагностикой опухоли проходит значительное время. Хирургическое лечение – главный метод выбора для терапии этих опухолей. Даже при неоперабельных опухолях, с помощью современных хирургических техник достигается значительный паллиативный эффект, поскольку большинство этих НЭО растут медленно. Кроме того, использование современной фармакотерапии ( например, циметидин при синдроме Золлингера-Эллисона при гастриноме) позволяет достичь хорошего эффекта в лечении заболевания.

Комбинированная химиотерапия может также обеспечить хороший паллиативный эффект и увеличить выживаемость у некоторых пациентов. У пациентов с медленно растущими неоперабельными опухолями очень часто рекомендуется наблюдение до того момента, когда потребуется паллиативная терапия. Пациенты с синдромом МЭН-1, генетическим аутосомно-доминантно наследуемым заболеванием, в 85% случаев имеют эндокринные опухоли, у 90% из них также развивается гиперпаратиреоз, а у 65% -опухоли надпочечников. Эти пациенты хуже поддаются хирургическому лечению,чем пациенты со спорадическими опухолями. Роль лучевой терапии в лечении НЭО поджелудочной железы незначительна и может быть сведена к облегчению симптомов заболевания при метастазах в кости.

Гастринома

Подход к лечению зависит от результатов диагностических обследований( лапаротомии). 85% опухолей обнаруживается в т.н. «треугольнике»- 40% на поверхности поджелудочной железы, 40% за ее пределами. Только 15% опухолей локализованы в пределах поджелудочной железы.. Полная гастрэктомия более не считается методом выбора и используется избирательно.

Стандартные методы лечения:

1.Солитарная опухоль в головке поджелудочной железы:

  • Энуклеация.
  • Ваготомия париетальных клетокциметидин.
  • Полная гастрэктомия (очень редко).

2. Солитарная опухоль или множественные опухоли в двенадцатиперстной кишке:

  • Панкреатодуодэнэктомия(операция Уиппла).

3. Солитарная опухоль в телехвосте поджелудочной железы:

  • Хирургическая резекция телахвоста.

4. Множественные опухоли в поджелудочной железе:

  • Хирургическая резекция телахвоста.
  • При остаточных явлениях болезни: ваготомия париетальных клетокциметидин или полная гастрэктомия.

5. Опухоль не обнаружена:

  • Ваготомия париетальных клетокциметидин.
  • Полная гастрэктомия (очень редко).

6. Опухоль с метастазами в печень:

  • При возможности – резекция печени (/shkola/44786/); радиочастотная абляция или криохирургия также могут рассматриваться как варианты лечения.
  • Химиоэмболизация печеночной артерии (/shkola/44786/).

7. Метастатическая болезнь или болезнь, рефрактерная к хирургическому лечению и циметидину :

  • Комбинированная химиотерапия: доксорубицин плюс стрептозоцин или 5-флюроурацил плюс стрептозоцин для пациентов с противопоказаниями к доксорубицину.
  • Терапия аналогами соматостотина (Октреотид).

Пациентам с преобладанием печеночной симптоматики иили сильной выраженностью симптомов со стороны ЖКТ, обусловленных размером опухоли или результатами повышенной секреции гормонов может принести пользу эмболизация или химиоэмболизация печеночной артерии в сочетании с терапией ингибиторами протонной помпы или блокаторами Н2-рецепторов.

Инсулинома

Стандартные методы лечения:

1. Солитарная опухоль в головке поджелудочной железы или солитарная опухоль в хвосте поджелудочной железы размером менее 1.0 см:

  • Энуклеация, если возможно.

2. Солитарная опухоль в головкехвосте поджелудочной железы размером более 1.0 см:

  • Дистальная панкреатэктомия.

3. Множественные опухоли в поджелудочной железе (в 10% случаев при синдроме МЭН-1):

  • Резекция тела и хвоста поджелудочной железы.

4. Опухоли с распространением в лимфатические узлы и или отдаленными метастазами:

  • Резекция, если возможно.
  • Радиочастотная абляция или криохирургия также могут рассматриваться как варианты лечения, если опухоль нерезектабельна.

5. Нерезектабельная опухоль:

  • Комбинированная химиотерапия: доксорубицин плюс стрептозоцин или 5-флюроурацил плюс стрептозоцин для пациентов с противопоказаниями к доксорубицину.
  • Паллиативная фармакотерапия: диазоксид 300 -500 мг/ сутки.
  • Терапия аналогами соматостотина (Октреотид). Симптомы некролитической мигрирующей эритемы на фоне терапии Октреотидом начинают уменьшаться через 24 часа после начала терапии, с полным исчезновением их в течение 1 недели от начала лечения.

Пациентам с преобладанием печеночной симптоматики иили сильной выраженностью симптомов, обусловленных результатами повышенной секреции гормонов может принести пользу эмболизация или химиоэмболизация печеночной артерии, иногда в сочетании с комбинированной химиотерапией.

Глюкагонома

Стандартные методы лечения:

1. Солитарная опухоль в головке поджелудочной железы или солитарная опухоль в хвосте поджелудочной железы размером менее 1.0 см:

  • Энуклеация, если возможно.

2. Солитарная опухоль в головкехвосте поджелудочной железыразмером более 1.0 см:

  • Дистальная панкреатэктомия.

3. Множественные опухоли в поджелудочной железе ( в 10% случаев при синдроме МЭН-1):

  • Резекция тела и хвоста поджелудочной железы

4. Опухоли с распространением в лимфатические узлы и или отдаленными метастазами:

  • Резекция, если возможно. Радиочастотная абляция или криохирургия также могут рассматриваться как варианты лечения, если опухоль нерезектабельна.

5. Нерезектабельная опухоль:

  • Комбинированная химиотерапия: доксорубицин плюс стрептозоцин или 5-флюроурацил плюс стрептозоцин для пациентов с противопоказаниями к доксорубицину.
  • Терапия аналогами соматостатина (Октреотид). Симптомы некролитической мигрирующей эритемы на фоне терапии Октреотидом начинают уменьшаться через 24 часа после начала терапии, с полным исчезновением их в течение 1 недели от начала лечения.

Пациентам с преобладанием печеночной симптоматики иили сильной выраженностью симптомов, обусловленных результатами повышенной секреции гормонов может принести пользу эмболизация или химиоэмболизация печеночной артерии, иногда в сочетании с комбинированной химиотерапией.

Прочие островковые опухоли

Стандартные методы лечения:

Для ВИПомы, ассоциированной с развитиемсиндрома Вернера-Моррисона (WDHA-синдрома), соматостатиномы и опухолей, ассоциированных с повышением уровня панкреатического полипептида:

1. Солитарная опухоль в головке поджелудочной железы или солитарная опухоль в хвосте поджелудочной железы размером менее 1.0 см:

  • Энуклеация, если возможно.

2. Солитарная опухоль в головкехвосте поджелудочной железыразмером более 1.0 см:

  • Дистальная панкреатэктомия.

3. Множественные опухоли в поджелудочной железе (в 10% случаев при синдроме МЭН-1):

  • Резекция тела и хвоста поджелудочной железы.

4. Опухоли с распространением в лимфатические узлы и или отдаленными метастазами:

  • Резекция, если возможно. Радиочастотная абляция или криохирургия также могут рассматриваться как варианты лечения, если опухоль нерезектабельна.

5. Нерезектабельная опухоль:

  • Комбинированная химиотерапия: доксорубицин плюс стрептозоцин или 5-флюроурацил плюс стрептозоцин для пациентов с противопоказаниями к доксорубицину.
  • Терапия аналогами соматостотина (Октреотид).

Пациентам с преобладанием печеночной симптоматики иили сильной выраженностью симптомов, обусловленных результатами повышенной секреции гормонов может принести пользу эмболизация или химиоэмболизация печеночной артерии, иногда в сочетании с комбинированной химиотерапией.

Рецидивирующие островковые опухоли

Выбор метода лечения зависит от многих факторов, таких, как тип опухоли, предыдущая схема лечения, локализация рецидива, равно как и от индивидуального анамнеза пациента. Таких пациентов следует рассматривать как кандидатов на клинические испытания новых схем лечения. Стоит рассмотреть вариант повторного хирургического вмешательства для пациентов с гастриномой, инсулиномой, глюкагономой. Можно применять терапию аналогами соматостатина. Интраартериальная химиотерапия приносит пользу многим пациентам с метастазами в печени. Пациентам с преобладанием печеночной симптоматики иили сильной выраженностью симптомов со стороны ЖКТ, обусловленных размером опухоли или результатами повышенной секреции гормонов может принести пользу непрерывная интраартериальная химиотерапия или эмболизация химиоэмболизация печеночной артерии, иногда в сочетании с комбинированной химиотерапией.

Американское общество по борьбе с раком
и Американский Национальный Институт Рака