Цифровое обозначение

 

Наиболее принятые наименованияфактора

 

Природа вещества

 

Место и условия синтеза

Функция

Содержание в плазме/
активность в %

 

Период полужизни

 

Достаточный для гемостаза минимум

Синдром недостаточности

Причины

 

I

Фибриноген

гликопротеин

печень

прекурсор фибрина

300

(180-400) мг

96-120 часов

0,8 г/л

афибриногенемия,недостаточность фибриногена

наследование по аутосомно-рецессивному типу

(хромосома 4); коагулопатия потребления, поражение печёночной паренхимы

 

 

II

 

Протромбин

α1-глобулин

печень, в присутствии витамина К

проэнзим тромбина

200 мкг/

70-130 %

72 - 96 часов

80 мкг/

40%

гипопротромбинемия

наследование по аутосомно-рецессивному типу

(хромосома 11); поражения печени, недостаточность витамина К, коагулопатия потребления

 

III

Тканевой тромбопластин

фосфолипо-
протеид

моноциты; много в легких, тканях мозга, сердца, кишечника, матки, в эндотелии.

активен во внешнем механизме свёртывания

-

?

-

-

 

 

IY

Ионы кальция

ионы кальция

-

необходим для активации большинства факторов свёртывания

0,8 - 1,32 мкмоль/л

-

- *

-

 

 

Y

Ас – глобулин плазменный, проакцелерин, лабильный фактор

β-глобулин

 

печень

 

кофактор,связывается с мембраной тромбоцитов; активируется фактором IIa и Са ++ ; Va служит компонентом активатора протромбина

 

25 мкг/

80-110 %

 

12 - 15 часов

2,5-4мкг/

10-15%

парагемофилия Оврена,

гипопроакцелеринемия

наследование по аутосомно-рецессивному типу

(хромосома 1); поражения печени

 

YII

Проконвертин, стабильный фактор

α 1 -глобулин

печень, в присутствии витамина К

профермент (протеаза); фактор VIIа вместе с фактором III и Са ++ активирует фактор X во внешнем механизме

2 мкг/

70-130 %

2 - 6

часа

0,1- 0,2 мкг /

5-10%

гипопроконвертинемия

наследование по аутосомно-рецессивному типу

(хромосома 13); недостаточность витамина К

 

YIII

Антигемофильный глобулин (АГГ)

β2-глобулин

печень селезенка, клетки эндотелия, лейкоциты, почки.

кофактор,

образует комплекс с фактором Виллебранда; активируется фактором IIa и Са ++ ; фактор VIIIa служит кофактором в превращении фактора X в фактор Xa(внутренний механизм)

10-50 мкг/

80-250 %

 

9-18 часов

5-7 мкг/

10-15%

гемофилия А

 

синдром Виллебранда

наследование по рецессивному типу, сцепленное с X-хромосомой

 

 

наследование обычно по аутосомно-доминантному типу

 

 

IX

РТС-фактор, Кристмас-фактор, антигемофильный глобулин В, плазменный тромбопластиновый компонент

 

α1-глобулин

 

печень, в присутствии витамина К

контакт-чувствительный профермент (протеаза); фактор IXа вместе с фактором пластинок 3, фактором VIIIa и Са ++ активирует фактор X dj (внутренний механизм)

 

3-4 мкг/

70-130 %

 

20 - 30 часов

 

4-6мкг /

20-30%

 

гемофилия В

наследование по рецессивному типу, сцепленное с X-хромосомой

 

 

X

 

Фактор Стюарт-Прауэра

α1-глобулин

печень, в присутствии витамина К

профермент (протеаза); фактор Xa служит компонентом активатора протромбина (общий механизм)

 

 

6-8 мкг/

70-140%

 

 

48-72 часов

 

0,15мкг/ 20%

болезнь Стюарт-Прауэра

наследование по аутосомно-рецессивному типу

(хромосома 13)

 

XI

Плазменный предшественник тромбопластина (ППТ),

РТА – фактор, фактор Розенталя

γ-глобулин

печень, в присутствии витамина К

контакт-чувствительный профермент (протеаза); фактор XIa вместе с Са ++ активирует фактор IX (внутренний механизм)

 

7 мкг/

70-130%

 

60-80 часов

 

15 мкг/

15-20%

 

недостаточность плазменнного предшественника тромбопластина

наследование по аутосомно-рецессивному типу

(хромосома 4);

коагулопатия потребления.

 

 

XII

Фактор Хагеманна,

контактный фактор

β-глобулин

место синтеза не установлено

контакт-чувствительный профермент (протеаза) (изменяет форму при контакте с поверхностями); активируется калликреином, коллагеном и др.; активирует ПК, ВМК, фактор XI (внутренний механизм)

 

40 мкг/

70-150 %

 

40-50 часов

 

- **

синдром Хагемана (обычно не проявляется клинически)

наследование обычно по аутосомно-рецессивному типу

(хромосома 5)

 

 

XIII

 

Фибриназа, фибрин-

стабилизирующий фактор, фактор Лаки-Лоранда, трансглютаминаза плазменная

 

β-глобулин

эндотелий, печень, мегакариоциты, эритроцитах, макрофаги, моноциты, почки, легкие, мышцы, плацента

 

профермент (трансамидаза); фактор XIIIa вызывает переплетение нитей фибрина

 

10-20 мкг/

70-130 %

 

10 дней

 

10%

 

дефицит XIII

фактора

наследование по аутосомно-рецессивному типу

(хромосомы 6, 1); коагулопатия потребления.

 

_

Плазменный прекалликреин, фактор Флетчера, калликреиноген

 

β-глобулин

 

печень?

проэнзим, внутренний механизм, система кининогенеза

 

около 50 мкг/

60-150 %

 

35часов

 

- **

патология Флетчера

 

 

_

высокомолекулярный кининоген (ВМК),

фактор Фитцжеральда,

фактор Фложак,

фактор Вильсона

 

α1-глобулин

 

печень?

проэнзим, внутренний механизм, система кининогенеза

 

около 60 мкг/ 80-130 %

6,5 дней

 

- **

патология Фитцжеральда,

Фложак,

Вильсона

 

 

 

 

 

Витамин"К"-зависимые факторы: II, VII, IX, X.

 

Чувствительные к тромбину факторы: I, V, VIII, XIII.

 

Факторы контакта : XII, XI, BM-кининоген, прекалликреин.

 

Факторы-сериновые протеазы: XII,XI,X,IX, X, VII, II, Плазмин

                       

 

 

Примечание: * - процесс свертывания остается нормальным даже при снижении концентрации ионов Са, вызывающего

судорожный синдром;

**- кровоточивость не возникает даже при очень глубоком дефиците фактора (менее 1 %).

Фактор VI— акселерин, или сывороточный Ас-глобулин,—активная форма фактора V. В связи с тем что отдельным фактором признается только неактивная, профакторная, форма коагулянта, акселерин исключен из употребления и номенклатуры факторов свертывания.

Дополнительные факторы:

  • Фактор Виллебранда(VIII:FW, или VIII:фВ) —крупномолекулярный компонент фактора VIII вырабатывается в эндотелии, выделяется в кровоток, в котором объединяется с коагуляционной частью фактора VIII (VIII:С, VIII:К), образуя полноценный 2-молекулярный комплекс - фактор VIII свертывания, или антигемофильный глобулин А. Его недостаточность – болезнь (синдром) Виллебранда. Тип наследования обычно аутосомно-доминантный.
  • Фактор Флетчера -плазменный прекалликреин(b-глобулин), профермент (протеаза), участвующий в реакциях коагуляции в контактной фазе; активируется фактором XIIa и трансформируется в калликреин, который способствует активации факторов XII и XI. Фактор Флетчера активирует факторы VII и IX, тем самым он связывает внутреннюю и внешнюю системы активации фактора X. Синтезируется в печени. Его дефицит обычно клинически не проявляется. Наследование (хромосома 4)
  • ФакторФитцжеральда (Фитцжеральда — Фложе, Вильямса) — высокомолекулярный кининоген плазмы (ВМ-кининоген), который переводится калликреином в кинин и способствует контактной активации факторов XII и XI, ускоряя действие на последний фактора XIIa. Вырабатывается в печени. Его дефицит обычно клинически не проявляется. Наследование (хромосома 3).