СТАНДАРТИ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ХВОРИМ НА ЕНДОКРИННУ ПАТОЛОГІЮ

Пічкар Й.І., Крафчик О.М.
Ужгородський національний університет;
Обласна клінічна лікарня

Гіперкортицизм (хвороба та синдром Іценко – Кушінга)
МКХ 10 код Е35

Визначення: хвороба Іценко – Кушінга – нейроендокринне захворювання, зумовлене порушенням механізмів, які регулюють функцію гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи, внслідок чого виникає гіперкортицизм. Синдром Іценко-Кушінга – гормонактивна пухлина надниркових залоз (частіше одностороння), яка клінічно проявляється синдромом гіперкорицизму.

Критерії діагнозу:

1. клінічні прояви (диспластичне ожиріння, смуги розтягнення на шкірі, підвищення АТ, порушення толерантності до глюкози, статеві розлади, остеопороз кісток, гірсутний синдром);
2. лабораторні дані (еритроцитоз, гіпергемоглобінемія, гіперхолестеринемія, гіперглікемія, підвищення екскреції 17-КС та 17-ОКС з сечею);
3. дані рентгенологічного обстеження (остеопороз кісток, збільшення ттурецького сідла, аденома гіпофізу або пухлина надниркових залоз при КТ та МРТ), УЗД надниркових залоз;
4. позитивна мала та велика дексазонова проба)

Організація лікувально-діагностичної допомоги на окремих етапах

1. Лікарська дільнична амбулаторія, дільничний (сімейний ) лікар

   • Клінічне обстеження

   • Аналіз крові загальний

   • Визначити рівень глікемії

   • Направлення до ендокринолога ЦРЛ

2. Ендокринолог ЦРЛ

   • Клінічне обстеження

   • Аналіз крові загальний

   • Рівень глікемії, глюкозурії, СТТГ

   • Біохімічне дослідження крові (білок і його фракції, холестерин, цукор у крові)

   • Визначення рівня електролітів (натрій, калій) у крові

   • УЗД надниркових залоз

   • Рентгенографія черепу

   • Консультації суміжних спеціалістів (невролог, кардіолог, гастроентеролог, хірург)

   • Симптоматичне лікування (дієтотерапія, гіпотензивні тощо)

   • Направлення в ендокринологічне відділення ОКЛ (при важкому перебігові)

3. Ендокринологічне відділення ОКЛ

   • Клінічне обстеження

   • Аналіз крові загальний

   • Рівень глікемії, глюкозурії, СТТГ

   • Визначення рівня електролітів (натрій, калій тощо) у крові

   • Біохімічне дослідження крові (білок і його фракції, холестерин, цукор у крові)

   • Імунологічне дослідження крові: імуноглобуліни, ЦІК

   • Визначення екскреції 17-КС і 17-ОКС з сечею

   • Проведення малої та великої дексазонової проби

   • УЗД надниркових залоз

   • Радіоізотопне скенування надниркових залоз, тулубу

   • Рентгенографія черепу, грудної клітки

   • Комп’ютерна томографія голови, надниркових залоз

   • Консультації суміжних спеціалістів (невролог, кардіолог, гастроентеролог, хірург, гематолог)

   • Обстеження інших ендокринних залоз з метою виявлення поліенедокринного синдрому

   • Променева терапія на гіпофіз

   • Інгібітори стероїдогенезу (хлодитан), дофамінергічних структур (бромокриптин, парлодел, мамоміт, аміноглутетимід тощо)

   • Симптоматична терапія (вітаміни, метаболічні препарати, лікування ускладнень та

     супутніх захворювань)

   • Направлення в НДІЕіОР або НДІ нейрохірургії для хірургічного лікування (адреналектомія, гіпофізектомія)

Мета

• Повна компенсація проявів гіперкортицизму

• Підтримання працездатності, попередження інвалідизації