Сапа Ирина Юрьевна

Целиакия – это врожденное заболевание, при котором происходит неполное расщепление белка клейковины злаков (глютена) за счет недостатка особого фермента и повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника токсическими продуктами обмена. При этом заболевании в тонком кишечнике значительно нарушается процесс всасывания жиров и углеводов.
Глютен содержится в продукте, который образуется из муки злаков после выделения из нее крахмала. Этот остаточный продукт представляет собой смесь множества белков, которые различаются по их растворимости и возможности экстрагирования. В разных злаках этот компонент имеет разное название: в пшенице – глютен (глиадин), в овсе – авенин, в ячмене – гордеин, во ржи – секалинин.
Впервые заболевание описано в 1888 году S. Gee, который отметил три основных симптома заболевания: хронический понос, прогрессирующее снижение веса тела и большой дряблый живот. Долгое время причина болезни оставалась невыясненной. Только в 1950 году W.K. Dike с сотрудниками установили, что внешним фактором, вызывающим целиакию, является белковая клейковина пшеницы, ржи, овса и ячменя.
До настоящего времени используются разные термины для обозначения целиакии, в том числе нетропическая спру (от голланд. sprue - пена, так как стул больного иногда напоминает пену), глютеновая энтеропатия, болезнь Ги - Гертера – Гейбнера.

Механизм развития

Связь повреждения поверхностного ворсинчатого эпителия слизистой оболочки тонкой кишки с развитием целиакии установлена уже давно, однако, окончательно механизм развития заболевания так и не выяснен. Согласно одной теории, при целиакии наблюдается недостаточность определенного кишечного фермента, который в норме расщепляет глютен (ферментативная теория). Это приводит к накоплению в просвете кишечника нерасщепленных продуктов и токсическим реакциям на поверхности слизистой оболочки. Но на сегодняшний день выделить этот фермент не удалось. По иммунно-аллергической теории, изменение стенки кишки происходит из-за целого ряда иммуннологических реакций, которые вызывают продукты обмена глютена. Сторонники рецепторной теории считают, что при целиакии имеется врожденное изменение чувствительности рецепторов клеток эпителия к глютену. Согласно вирусной теории, нарушение переваривания глютена и изменение свойств слизистой оболочки тонкой кишки обусловлено негативным влиянием вирусов на клетки. Но возможна и комбинация перечисленных теорий и особенностей формирования заболевания. Важное значение в развитии целиакии имеют генетические факторы. В среднем 14% родителей пациентов сами страдают этой патологией в скрытой форме.

Клиника

Целиакия проявляется у детей после введения в питание глиадинсодержащих продуктов. Очень часто таким продуктом является манная каша, которую обычно вводят в питание в возрасте 4-6 мес, а к 6-8 месяцу жизни уже формируются патологические изменения со стороны тонкого кишечника и других органов. Иногда глиадинсодержащие продукты, в том числе некоторые смеси для искусственного вскармливания, могут вводиться раньше указанных сроков и заболевание проявляется в более раннем возрасте. Может быть и позднее начало заболевания - через 5-6 месяцев и более после первого введения в питание глютена, иногда после перенесенного инфекционного заболевания (кишечной инфекции, ОРВИ), а нередко и без видимой причины.
Основной симптом целиакии - частый кашицеобразный обильный стул с сероватым оттенком. Постепенно из-за нарушения всасывания питательных веществ у детей происходит снижение массы тела, увеличение живота, в последующем - отставание в психомоторном развитии. Состояние нарушения всасывания белков, жиров, углеводов, минералов из-за поносов называют “синдром малабсорбции”, что дословно означает “плохое всасывание”. При целиакии этот синдром считают первичным, в отличие от вторичного (приобретенного) синдрома малабсорбции, который сопровождает воспалительные заболевания желудка и кишечника, сахарный диабет, панкреатит, сосудистые заболевания.
При тяжелом и длительном течении заболевания из-за снижения уровня белка в крови могут появляться выраженные отеки.
Нарушение всасывания кальция и витамина D приводит к развитию остеопороза и формированию рахитоподобных деформаций костной системы, к судорогам. Нарушения всасывания липидов и углеводов сказываются на энергетическом обмене. Формируется полигиповитаминоз. Лактазная недостаточность часто сопровождает целиакию: отмечаются вздутие и урчание в животе после употребления молока, стул становится пенистым и приобретает кислый запах. Неизбежным следствием любого неблагополучия в кишечнике является кишечный дисбактериоз, в связи с чем в стуле могут обнаруживаться зелень и слизь. Наконец, на фоне целиакии может формироваться пищевая аллергия, в том числе непереносимость белков коровьего молока.
При отсутствии лечения наблюдается отставание в психомоторном развитии, дети, особенного 1-2-го года жизни, утрачивают приобретенные навыки, становятся апатичными.
При поздних и юношеских формах целиакии может наблюдаться более позднее половое развитие, снижение аппетита, анемия, повышенная утомляемость и мышечная слабость. Расстройства кишечника у таких больных отходят на второй план или иногда вообще отсутствуют. Поэтому такие атипичные и поздние случаи заболевания могут быть диагностированы при использовании лабораторной диагностики с определением специфических антиглиадиновых антител.
Важным клиническим признаком является обратное развитие симптомов болезни при переводе больного на безглютеновую диету (глютен отсутствует во всех продуктах животного происхождения, в кукурузе, рисе, соевых бобах, картофеле, овощах, фруктах, ягодах и других продуктах).

Диагностика

По клинической картине иногда очень сложно поставить диагноз целиакии, так как начальные признаки сходны с воспалительными заболеваниями органов пищеварения у детей. Большое значение имеет серологическая диагностика (по крови), цель которой заключается в раннем выявлении специфических антител класса IgM и IgA. Эти тесты называются GSE (Gluten-sensitive enteropathy) – глютенчувствительные кишечные тесты. Проводится эндоскопия и биопсия слизистой тонкого кишечника. Причем, иногда биопсию слизистой оболочки кишечника повторяют после приема продуктов с глютеном. Для дифференциального диагноза с другими ферментопатиями назначают нагрузочные пробы с Д-ксилозой и глютеном. Дополнительным методом обследования может быть исследование кала для оценки степени стеатореи (жир в кале), что позволяет отдифференцировать поражение поджелудочной железы Определение углеводов в кале позволяет установить степень выраженности лактазной недостаточности. К сожалению, в настоящее время не существует единого чувствительного и специфического метода дли диагностики целиакии.
В связи со сложностями диагностики еще в 1969 г. Европейским обществом гастроэнтерологов и специалистов по питанию (ESPGAN) были предложены такие критерии целиакии:

  1. стойкая непереносимость глиадина,
  2. в активную фазу заболевания развивается атрофия слизистой оболочки тонкой кишки,
  3. на фоне диеты без глютена (глиадина) слизистая оболочка восстанавливается,
  4. повторное введение глиадина в питание приводит к развитию атрофии слизистой оболочки тонкой кишки.

Лечение в тяжелых случаях заболевания проводят в стационаре. Переводят больного полностью на безглютеновую диету с повышенным содержанием витаминов, вовнутрь назначают обволакивающие и вяжущие сродства. По мере улучшения состояния диету расширяют, однако содержание в суточном рационе продуктов, содержащих глютен, оставляют ограниченным.

Диетотерапия. Из питания следует исключить все злаки, кроме риса, гречки, кукурузы, а также продукты, которые могут их содержать, в том числе колбасы, сосиски, некоторые консервы. Больным запрещаются: хлеб белый и черный, макароны, торты, печенье, пряники, мороженое, некоторые йогурты, импортные сыры, соусы, кетчупы, уксус (кроме яблочного), майонез, конфеты с начинкой, карамели, некоторые сорта шоколада, растворимый кофе, красители, консерванты. Разрешаются картофель, кукуруза, рис, гречка яйца, мясо, растительное масло, овощи, фрукты. Взрослым больным не разрешается прием алкоголя, пива и курение (из-за повышенного риска опухолевых заболеваний ротовой полости). В остром периоде исключаются или ограничиваются молоко и молочные продукты. Недопустимыми для больных целиакией считаются продукты с содержанием глютена более 1 мг на 100 г продукта. Обычно диета дополняется исключением лактозы и аллергенов. Детям 1-го года жизни могут быть назначены соевые смеси или смеси на основе гидролизата казеина. На упаковках с детским питанием есть маркировка, что смесь не содержит глютен.
Строгое соблюдение диеты при своевременном начале лечения позволяет обеспечить нормальное развитие ребенка. В настоящее время считается доказанным, что при целиакии требуется пожизненное соблюдение диеты, так как отход от нее не только чреват возможным обострением процесса, но значительно повышает риск развития злокачественных новообразований, в том числе лимфом кишечника.
Следует помнить, витамины производства СНГ выпускаются в оболочке, содержащей муку с глютеном, поэтому для лечения больных целиакией необходимы витамины без оболочки, которые не содержат клейковину.
Пищевая промышленность выпускает специальные продукты без глютена - печенье, макароны, хлебцы из рисовой, кукурузной муки и крахмала.
Обеспечение пациентов с целиакией безглиадиновыми продуктами – это очень серьезная медико-социальная проблема. За рубежом частота этого заболевания колеблется от 1:100 до 1:300 благодаря высокому уровню серологической диагностике. Во многих странах больные целиакией получают специальное пособие или бесплатное питание, так как нуждаются в пожизненном соблюдении диеты.

Медикаментозная терапия проводится в зависимости от особенностей клиники. Больным назначают комплексы витаминов, пищеварительные ферменты (креон, панцитрат, панзинорм, фестал, панкреатин). В тяжелых случаях используют преднизолон. При выраженном снижении уровня кальция в сыворотке крови и развитии судорог (гипокальциемических) используют внутривенное введение глюконата кальция. В случае значительного нарушения питания проводят заместительную терапию с введением аминокислот, жировых смесей и глюкозы внутривенно. По показаниям при присоединении вторичной инфекции назначают антибактериальные препараты. При резко выраженном дисбактериозе кишечника проводят коррекцию состава микрофлоры.

Прогноз

Прогноз полностью благоприятный в случае строгого соблюдения диеты и проведения адекватной дополнительной терапии. Такие дети с целиакией не отстают от своих сверстников ни по физическому, ни по умственному развитию.
Несистематическое соблюдение диеты связано с риском рецидивирования патологических проявлений и возможного более позднего развития злокачественных заболеваний кишечника.
Как уже упоминалось, безглютеновую диету следует соблюдать в течение всей жизни. Вопрос о ее прекращении при редких формах преходящей непереносимости глютена должен решаться индивидуально в специальных консультативных центрах.