Это заболевание может стать причиной сильных болей в животе, тошноты и рвоты или привести к удушью.

отекНаследственный ангионевротический отек (НАО) – редкое заболевание, «прописанное» в генах. Эта болезнь связана с недостатком или низкой активностью определенного белка крови - ингибитора С1. При этом возникает быстрая реакция, которая приводит к появлению отеков.

Какие части тела могут отекать?

Отеки могут возникать на руках и ногах, в брюшной полости или гортани. Отеки конечностей менее опасны, хотя и создают неудобства. А вот отек гортани может перекрывать доступ кислорода в организм и стать причиной удушья. Возможен также отек легких. Не менее опасны и отеки в брюшной полости. Отек кишечника может стать причиной его непроходимости.

Достаточно часто наследственный ангионевротический отек проявляется на лице: могут отекать губы, нос, веки.

Большинство больных впервые обнаруживают у себя проявление болезни в виде отеков до 20 лет, хотя болезнь может проявиться и позже.

Типы НАО

Выделяют три типа наследственного ангионевротического отека:

  • НАО 1 типавозникает из-за дефицита белка С1. К этому типу относится большинство случаев заболевания, около 85%
  • НАО 2 типа появляется, когда ингибитор С1 функционирует неправильно и проявляет недостаточную активность. Возникает в 15% случаев.
  • НАО 3 типа изучен пока очень плохо, и механизм его действия неизвестен. В этом случае белка С1 вырабатывается достаточное количество и он нормально функционирует. Встречается редко и только у женщин.

Кроме наследственного ангионевротического отека существуют также другая форма ангионевротического отека, которую еще называют Отеком Квинке. В этом случае специфическая реакция организма не связана с генами. Отек возникает как реакция на воздействие каких-то биологических или химических факторов и часто имеет аллергическую природу.

Симптомы наследственного ангионевротического отека

Проявления НАО начинаются с появления припухлостей. Зуда при этом не наблюдается, но может ощущаться некоторая болезненность. Иногда возникает также сыпь.

Если отекает слизистая брюшной полости, это часто сопровождается сильными болями, тошнотой и рвотой. Эти симптомы напоминают симптомы аппендицита, желчекаменной болезни или других проблем с желудочно-кишечным трактом. Поэтому при этих проявлениях НАО часто ставится неправильный диагноз, и человек долго и безуспешно лечится от других заболеваний.

При отеке гортани и легких могут появляться отдышка, затруднение дыхания, посинение.

Обычно отеки держаться 24-72 часа.

При появлении отеков и подозрении на ангионевротический отек нужно обязательно обращаться к врачу. При отеке гортани нужно срочно вызывать скорую помощь.

Что провоцирует появление отеков?

Среди факторов, которые способствуют запуску специфической реакции НАО, называют:

  • инфекции
  • травмы
  • воспалительные процессы
  • хирургические вмешательства
  • стрессовые ситуации
Как диагностировать НАО?

Для выявления этого заболевания нужно сделать анализы. Существуют специальные анализ крови, определяющие количество и активность белка С1. Они дают возможность поставить точный диагноз. Для установки диагноза и определения тактики лечения нужно обращаться к врачу.

Лечение ангионевротического отека

В момент приступа необходимо срочное лечение. В первую очередь вводят концентрат С1 ингибитора. Проводят также переливание плазмы, применяют аминокапроновую кислоту и ряд других препаратов. Если возник отек гортани, может возникнуть необходимость трахеостомии, т.е. введение трубки в трахею, чтобы обеспечить туда доступ воздуха в легкие.

Профилактика: краткосрочная и долгосрочная

Краткосрочная профилактика. Всем обладателям наследственного ангионевротического отека в определенных случаях рекомендуют принимать лекарственные препараты, которые будут действовать на опережение и помогут организму «не включать» механизм появления отеков.

Это необходимо делать перед:

  • хирургическими операциями
  • походом к стоматологу
  • прогнозируемым нервным напряжением, например, экзаменами

Долгосрочная профилактика необходима если:

  • приступы с отеками случаются чаще, чем раз в месяц
  • уже возникал отек гортани
  • приходилось лежать в реанимации из-за НАО
  • обострения надолго выбивают из нормальной жизни
  • лечение в момент обострения было слабоэффективно
Вопросы читателей
Здравствуйте! Был бурсит локтевого сустава после травмы 18 October 2013, 17:25 Здравствуйте! Был бурсит локтевого сустава после травмы. Двараза откачивали жидкость.Последний раз - два месяца назад. Сейчас беспокоит , наверное внутренний рубец( был удар в кость).Появилась припухлость,небольшое количество жикости,локоть не горячий. Ходил к своему лечащему врачу,Сказал, что ничего страшного, приписал гидрокортизон в физио кабинет(10 сеансов). У меня вопрос - можно ли ещё и в домашних условиях прикладывать лёд и пользоваться дополнительными какими-то препаратами, мазями, гелями?
Посмотреть ответ

Для долгосрочной профилактики применяют андрогены, ингибиторы фибринолиза и С-1 ингибитор.

Наследственный ангионевротический отек – заболевание редкое и зачастую плохо диагностируемое. Но с каждым годом шансы выявить эту болезнь и бороться с ее проявлениями увеличиваются. Современная медицина делает все возможное, чтобы научиться своевременно выявлять и успешно лечить редкие наследственные заболевания.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:

Апоптоз клеток: почему он не всегда работает?

Царские болезни

Самые странные синдромы