Катастрофически тяжелая статистика смертности.

Жизненно необходимые препараты для людей с редкими, орфанными болезнями (а среди них и муковисцидоз), почему-то не включили в Национальный перечень. Парадокс: эти лекарства должны закупать за средства местных бюджетов. Но так как их нет в Национальном перечне, закупают жизненно необходимые препараты по остаточному принципу.

На сегодня в Украине катастрофически тяжелая статистика смертности от орфанных (редких) заболеваний.

Читайте также: ИЗВЕСТНО БОЛЕЕ ПЯТИ ТЫСЯЧ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ! ЗАЧЕМ НУЖНО ГЕНЕТИЧЕСКОЕ ТЕСТИРОВАНИЕ НОВОРОЖДЕННЫХ И КАК ПРОХОДИТ СКРИНИНГ

муковисцидоз

Одно из сложных орфанных недугов, муковисцидоз – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением работы желез внешней секреции и тяжелыми нарушениями работы органов дыхания. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Частота заболеваемости составляет 1 на каждые 2-2,5 тысячи новорожденных. Причиной муковисцидоза является генетическая мутация, вследствие которой возникают нарушения в строении и функциях МВТР (трансмембранный регулятор муковисцидоза). Этот белок принимает участие в водно-электролитном обмене эпителия бронхопульмональной системы, поджелудочной железы, печени, репродуктивных органов и желудочно-кишечного тракта. 


В Украине немало пациентов, страдающими редчайшими заболеваниями. Эти болезни требуют не просто дорогостоящего лечения, но для начала своевременной и правильной диагностики, без которой, увы, пациент обречен. В науке такие болезни называют "орфанными", от английского слова orphan – сирота. И почти, как сироты, носители этих ужасных недугов в Украине часто остаются один на один со своей бедой. А без лекарств – мучительная и долгая смерть. 


Татьяна Кулеша
Татьяна Кулеша Председатель общественного союза "Орфанные заболевания Украины"

На региональных уровнях такие пациенты не могут получать лечение, так как этому препятствует именно постановление Кабмина №180, где указано, что любые лекарства вне нацсписка могут закупаться после удовлетворения потребности.

Онкобольные, диабетики, пациенты с почечной недостаточностью, редкими болезнями. Всем этим людям ежедневно приходится бороться и со своей болезнью, и с "бюрократической опухолью". Они приходят в Кабмин, протестуют, собирают брифинги, чтобы их услышали. Но пока бесполезно.

Большинство редких заболеваний являются наследственными и множество больных умирают еще в первые годы жизни без прально установленного диагноза. В европейских странах средняя продолжительность жизни – 60 лет. в Украине – 18. 

Больше всего от дефицита лекарств страдают именно орфанные пациенты.

Читайте также: НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Лариса Волошина
Лариса Волошина Член ОО "Орфанные заболевания Украины"

Они мучаются, уходят очень тяжело, уходят в полном сознании. И это просто катастрофически тяжело.

Орфанные пациенты в Украине редко становятся взрослыми. Не доживают, потому что государство частично обеспечивает лекарствами только детей до 16-ти лет. Взрослым приходится выживать самостоятельно.

Автор: Любовь Кукла

Читайте также: