Атрофия или серьезная отсталость мышцы обычны для SMA и многих других нейромышечных болезней. Cамый очевидный результат атрофии мышцы – слабость.
Следует подчеркнуть серьезное влияние пищи на уменьшении массы мышцы, потому что мышца функционирует как существенный пищевой запас, или "буфер", для белка, углевода, и минерального метаболизма. Потеря или сокращение этого буфера ограничивают способность тела приспособиться к простым пищевым изменениям, типа нормального ночного голодания, или к более серьезным угрозам, типа диареи, рвоты, и лихорадки. Например, ограниченная способность атрофированной мышцы восполнять потери калия и воды – может стать одной из главных причин, по которой обычная диарея может быть смертельно опасной для ребенка, или взрослого с нарушением питания.
Роль мышцы в метаболизме при голодании особенно важна. Хотя печень имеет запас глюкозы в форме "гликогена", который может поддерживать уровень сахара в крови в течение 6-8 часов после того, как поступила пища, мышца становится первичным источником глюкозы в течение более длительных периодов голодания. Мышца делает это, разрушая свой собственный белок до аминокислот, и высвобождая аминокислоты в кровь. Аминокислоты поступают в печень и превращаются в глюкозу. Синтезированная таким образом глюкоза, жизненно важна для функции мозга и нервных клеток, и организм теряет такое количество мышечного белка, сколько необходимо для поддержания уровня глюкозы крови во время голодания.

Для среднего ребенка или взрослого, количество белка мышцы, который разрушается в течение одного дня голодания, не может превышать 1% массы мышцы. Однако, для ребенка с SMA, который может иметь только 10 % нормальной мышечной массы, необходимо разрушить намного большую часть мышц, чтобы поставлять аминокислоты для синтеза глюкозы. Даже маленькая потеря белка, который происходит в течение нормального ночного голодания, может быть существенной для ребенка с SMA, которая не ограничена только в течение дневного времени.

Уровень сахара в крови и уровня аминокислот - главные сигналы для метаболизма белка мышцы: если они высоки, происходит синтез мышечного белка, и если они низки, как во время голодания, происходит разрушение мышечного белка. Мы изучили адаптацию к голоданию детей с SMA в течение нескольких лет, чтобы узнать больше о метаболизме и питании мышцы при SMA.

Доказано, что только в течение двух, или трех часов после обычного питания уровень аминокислот в крови у детей со всеми формами SMA снижается до уровня, который не превышает уровня аминокислот в течение восьми часов голодания у обычных детей. Мы также были удивлены, обнаружив, что дети с инфантильной, или «острой» формой SMA, не способны эффективно усваивать жирные кислоты, которые являются основным источником энергии во время голодания. При этом дети с «острой» SMA имели высокие уровни не используемых (и возможно токсичных) жирных кислот, которые определяются в крови и моче иногда только после голодания. Эти патологические жирные кислоты постоянно присутствуют у детей с SMA, госпитализированных в связи с болезнью и требовавших внутривенного введения глюкозы.
Сегодня мы не можем объяснить все биохимические отклонения, которые отмечаются при SMA, и не можем рекомендовать четкую терапию. Однако следующие основные принципы нормального питания мышцы и метаболизма могут помочь сохранить мышечную массу у детей с SMA.

Цели такой пищевой терапии следующие:

1) Предотвратить голодание, и, как следствие, снижение уровня глюкозы крови и образование аминокислот, в результате разрушения мышечного белка,

2) Обеспечить поступление в организм адекватного количества диетического белка, чтобы поддерживать нормальные уровни аминокислот крови и таким образом увеличить синтез мышечного белка.

Программа питания должна включать :
1) повышенное количество сложных углеводов,
2) по крайней мере, 2 грамма белка\ кг в день,
3) Частота кормления, которая предотвращает голодание более 6 часов ребенка раннего возраста и 10 – 12 более старших детей.

Конечно, следует учитывать индивидуальные потребности ребенка в энергии, зависящие от степени его активности и возраста. Диета обязательно должна иметь более низкий процент жира, но также важно быть уверенным, что ребенок получает адекватное количество незаменимых жирных кислот (минимум 5 % калорий).

Для детей с SMA 1 – 2 лет и более старшего возраста, которые спят в течение всей ночи, можно кормить поздним вечером неприготовленным кукурузным крахмалом (1 грамм / кг) из бутылки или с другой пищей. Кукурузный крахмал предоставляет хороший источник медленно поглощаемого сложного углевода. Неприготовленный кукурузный крахмал поддерживает уровень глюкозы в крови дольше, чем крахмал другого происхождения и эффективно уменьшает период ночного голодания.

Особое внимание питанию нужно уделить в течение острых заболеваний, особенно сопровождающихся рвотой, или снижением потребления калорий. Если ребенок с SMA не может есть, или пить, чтобы обеспечить суточные потребности в калориях (обычно 100Kcal/kg/day для детей младшего возраста, 70-80 килокалорий/кг/в день для старшего ребенка) тогда может быть необходима госпитализация для внутривенного введения глюкозы (10%-ая глюкоза с превышением потребностей в 1.5 раза).

Хотя правильное питание не является радикальной терапией для SMA, или любого другого мышечного заболевания, эти принципы питания помогут предотвратить потери мышечной массы. Этот подход мог бы помочь поддерживать дольше силу и буферную функцию мышцы для многих различных аспектов питания и метаболизма организма.

Использованы материалы:
• Muscle Metabolism in Spinal Muscular Atrophy and Other Muscle Disorders, Reprinted from Direction, Fall 1993, Vol.7, Issue4,
• Nutritional Guidelines for SMA patients and their parents Gail Wiebke, M.S., R.D. Kathryn J. Swoboda, M.D. University of Utah SOM and GCRC, Salt Lake City, Utah

Адаптированный перевод статей о пищевых рекомендациях при СМА
© Гольдфарб И.Г., Матюшенко В.Н