Общие сведения
80-85% билирубина образуется из гемоглобина, высвобождаемого при распаде эритроцитов, оставшиеся 15 - 20% являются результатом расщепления гемсодержащих белков, таких как миоглобин, цитохромы, каталазы. Ряд заболеваний оказывает влияние на один или несколько этапов обмена пигментов: продукция, потребление, хранение, метаболизм и экскреция билирубина. В зависимости от заболевания связанный (прямой) или несвязанный (непрямой) билирубин, или они оба приводят к гипербилирубинемии (повышение билирубина в крови).
Гипербилирубинемию можно классифицировать следующим образом:
- Надпеченочная гипербилирубинемия – заболевания внепеченочного происхождения, при которых преобладает повышение содержания свободного (непрямого) билирубина, включая корпускулярные гемолитические анемии (например, талассемия, серповидноклеточная анемия); экстракорпускуклярные гемолитические анемии (например, реакция на переливание несовместимой по групповой принадлежности ABO и резусфактору крови); желтуха новорожденных и гемолитические заболевания новорожденных
- Печеночная гипербилирубинемия – заболевания печени с преимущественным повышением связанного (прямого) билирубина, включая острый и хронический вирусный гепатит, цирроз печени и гепатоцеллюлярная карцинома
- Постпеченочная гипербилирубинемия – заболевания постпеченочного происхождения с преимущественным повышением содержания связанного (прямого) билирубина, включая внепеченочный холестаз и отторжение печени после пересадки.
К хроническим врожденным гипербирирубинемиям относятся повышение содержания свободного (непрямого) билирубина при синдроме Криглера-Найяра и синдроме Гилберта, а также повышение содержания связанного (прямого) билирубина при синдроме Дубин-Джонсона и синдроме Ротора. Дифференциальная диагностика между хроническими врожденными гипербилирубинемиями и приобретенными гиперебилирубинемиями осуществляется посредством определения общего билирубина (прямой и непрямой) и прямого билирубина и исследования активности печеночных ферментов, в первую очередь АЛТ, ЩФ, ГГТ.
Показания к исследованию
- Оценка функции печени
- Диагностика обструктивных заболеваний желчных путей
- Диагностика гемолитических анемий
- Дифференциальная диагностика желтух
Подготовка к исследованию
Специальной подготовки не требуется.
Факторы, влияющие на результат исследования
Повышают результат исследования:
- Приём некоторых лекарственных препаратов (аминосалициловая кислота, леводопа, холестатические препараты)
Понижают результат исследования:
- Воздействие ультрафиолетовых или солнечных лучей на пробу крови
- Приём некоторых лекарственных препаратов (аминофеназон)
Интерпретация результатов исследования
Единицы измерения: мкмоль/л.
Референсные значения
Новорожденные:
1 день: <68 мкмоль/л.
2 день: <154 мкмоль/л.
3 – 5 дней: <230 мкмоль/л.
Дети и взрослые:
3,4 – 20,5 мкмоль/л.
Повышенные показатели
- Заболевания внепеченочного происхождения: корпускулярные гемолитические анемии (талассемия, серповидноклеточная анемия); экстракорпускуклярные гемолитические анемии (реакция на переливание несовместимой по групповой принадлежности ABO и резус-фактору крови); желтуха новорожденных и гемолитические заболевания новорожденных
- Заболевания печени: острый и хронический вирусный гепатит, цирроз печени, гепатоцеллюлярная карцинома
- Заболевания постпеченочного происхождения: внепеченочный холестаз, отторжение печени после трансплантации
- Врожденные гипербирирубинемии: синдром Жильбера, синдром Криглера-Найяра, синдроме Гилберта, синдром Дубин-Джонсона, синдроме Ротора