Преждевременное половое созревание

Преждевременное половое созревание – это симптомокомплекс, характеризующийся ранним появлением вторичных половых признаков у детей (для девочек – до 8 лет, для мальчиков – до 9 лет). Очень тяжело установить истинный показатель распространённости данной патологии, однако по некоторым источникам частота встречаемости преждевременного полового созревания среди девочек составляет от 0,5 до 10%.

Причины возникновения

Причинами развития истинного преждевременного полового созревания могут быть:

• опухолевые новообразования центральной нервной системы (глиомы, пинеаломы, гамартомы гипоталамуса);
• длительное воздействие половых гормонов;
• пре- и перинатальная инфекция;
• неопухолевые поражения головного мозга (менингит, родовая травма, гидроцефалия, токсоплазмоз, энцефалит, хирургические вмешательства, облучение ЦНС и т.д.)
• врожденные синдромы (синдром Рассела-Сильвера, туберозный склероз, синдром ВанВайк-Грумбаха при первичном гипотиреозе, нейрофиброматоз I типа).

Кроме того, в ряде случаев причину возникновения данной патологии установить не удаётся – в таком случае говорят об идиопатическом преждевременном половом созревании.

Причинами ложного преждевременного полового созревания у девочек могут быть:

• опухоли и кисты яичников;
• кортикоэстромы (опухоли надпочечников).

Причинами ложного преждевременного полового созревания у мальчиков могут быть:

• врожденное нарушение функции коры надпочечников, их опухоли (андростеромы);
• лейдигомы (опухоли яичек).

Гонадотропиннезависимые формы развиваются вследствие генетических нарушений. Преждевременное половое созревание может наблюдаться при тестотоксикозе и синдроме МакКьюна-Олбрайта-Брайцева.

Симптомы преждевременного полового созревания

Клиническими проявлениями истинного преждевременного полового созревания у девочек являются:

• оволосение лобка;
• увеличение молочных желез;
• угри (акне);
• раннее появление регулярных менструаций (возможно позднее, нежели другие вторичные половые признаки).

Для истинных форм данной патологии у мальчиков характерно:

• огрубение голоса;
• появление акне;
• половое оволосение;
• повышенное потовыделение с резким запахом;
• увеличение мышечной массы;
• полового члена и яичек.

При ложных формах преждевременного созревания у девочек изолированно появляется оволосение лобка, либо молочных желез, либо начинаются нерегулярные менструации (мажущие или обильные) одновременно с набуханием молочных желез.

Для детей обоих полов при всех формах данной патологии характерно ускорение роста (до 10-15 см за год).

Диагностика

Для диагностики преждевременного полового созревания применяют следующие методы лабораторно-инструментальных исследований:

• определение гормонального фона (тестостерона, эстрадиола, лютеинизирующего гормона, фолликулостимулирующего гормона, пролактина, кортизона, тиреотропного гормона, трийодтиронина и тироксина, дегидроэпиандростерона-сульфата, 17-ОН прогестерона);
• пробы, основанные на подавлении и стимуляции синтеза стероидных гормонов (малая проба с кортикостероидами у девочек, проба с синтетическим аналогом гонадотропного рилизинг-гормона);
• УЗИ надпочечников, щитовидной железы, а также молочных желез у девочек;
• УЗИ внутренних половых органов у девочек;
• ЭЭГ и ЭхоЭГ при подозрении на церебральный генез заболевания;
• компьютерная и магнито-резонансная томография надпочечников;
• МРТ головного мозга;
• медико-генетическое консультация (возможно молекулярное выявление генетических нарушений).

Классификация

1. По этиологическому признаку преждевременное половое созревание разделяют на центральное (истинное), периферическое (ложное) и гонадотропиннезависимые формы.
2. По степени проявления преждевременное половое созревание может быть полным и неполным (парциальным). Последнее предполагает изолированное развитие только одного из вторичных половых признаков у ребёнка.

Действия пациента

При обнаружении у ребёнка признаков преждевременного полового созревания рекомендуется обратиться к специалисту и пройти необходимый перечень исследований.

Лечение преждевременного полового созревания

1. Медикаментозная терапия истинных форм преждевременного полового созревания заключается в приеме аналогов гонадотропин-рилизинг-гормона, а для девочек дополнительно прогестагенов.
2. Хирургическое лечение производят при гормонально-активных опухолях яичников, надпочечников и объёмных новообразованиях головного мозга.
3. При гетеросексуальном гонадотропиннезависимом преждевременном половом созревании применяют глюкокортикостероиды, при изосексуальном – профилактику прибавки массы тела.

Осложнения

При отсутствии адекватной терапии преждевременное половое созревание чревато развитием:

• остеопороза;
• бесплодия;
• гормонального ожирения;
• гипертензии;
• психологических проблем;
• малигнизацией новообразований при опухолевых процессах.

Профилактика преждевременного полового созревания

Профилактические меры для данной патологии на сегодняшний день не разработаны.