Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это патологическое состояние, обусловленное тромбозом печёночных вен на уровне впадения их в систему нижней полой вены, что сопровождается нарушением оттока крови из печени. Частота встречаемости данной патологии невелика и составляет 1 случай на 100 тысяч человек. Манифестация синдрома, как правило, происходит в возрасте 40-50 лет. Женщины страдают данным заболеванием несколько чаще мужчин, особенно при наличии гематологических нарушений.

Причины возникновения

В 20-30% случаев установить причину возникновения синдрома Бадда-Киари не удаётся. Среди известных причинных факторов можно выделить следующие:

• механические факторы или органическая патология (стеноз печёночной вены, врождённое мембранозное заращение просвета нижней полой вены, гипоплазия надпечёночных вен, посттравматическая и послеоперационная закупорка нижней полой вены и/или печёночных вен);
• опухолевые новообразования (гепатоцеллюлярная карцинома, почечноклеточная карцинома, опухоль Вильмса, опухоли надпочечников, миксома правого предсердия, лейомиосаркома нижней полой вены);
• парентеральное питание (в т.ч. катетеризация нижней полой вены у новорожденных);
• инфекционные заболевания (амебиаз, туберкулёз, сифилис, аспергиллёз, эхинококкоз, филяриоз и др.);
• гематологические нарушения (тромбоцитоз, полицитемия, миелопролиферативные заболевания, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
• системные васкулиты;
• коагулопатии (антифосфолипидный синдром, дефицит протеинов С и S, антитромбина II);
• хронические воспалительные заболевания кишечника;
• серповидно-клеточная анемия;
• прием оральных контрацептивов.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Клинические проявления синдрома Бадда-Киари зависят от характера течения заболевания.

Для острого течения характерны следующие симптомы:

• внезапная рвота;
• желтушность кожных покровов и склер;
• интенсивная боль в правом подреберье и в эпигастральной области;
• развитие асцита в течение нескольких суток.

Острый тромбоз печеночных вен нередко осложняется тромбозом нижней полой вены, что сопровождается расширением подкожных вен передней брюшной стенки, отёком нижних конечностей. Острое течение встречается нечасто (5-20%), однако вследствие быстрого прогрессирования заболевания, как правило, заканчивается летальным исходом через несколько дней после возникновения.

Хроническое течение характеризуется длительным бессимптомным периодом, после чего могут отмечаться:

• незначительная желтуха;
• рвота;
• боли в правом подреберье;
• варикозное расширение подкожных вен передней брюшной стенки;
• кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода;
• асцит.

Диагностика

В диагностике данной патологии применяют следующие лабораторно-инструментальные методы исследования:

• общий клинический анализ крови (лейкоцитоз, ускорено СОЭ);
• биохимический анализ крови (повышение активности щелочной фосфатазы и печёночных трансаминах);
• коагулограмма (возможно удлинение протромбинового времени);
• УЗИ +/- допплерография (определяются диффузное поражение печени и наличие тромба в печёночных сосудах и нижней полой вене);
• рентгенография органов брюшной полости (печень увеличена, определяется асцит, новообразования, кальцификаты в тромбах, расширенные вены пищевода);
• гепато- и спленоманометрия (снижение окклюзионного давления в печёночных венах на фоне портальной гипертензии);
• КТ и МРТ печени;
• гепатосцинтиграфия (накопление изотопа технеция в хвостатой доле печени);
• ангиография;
• чрескожная биопсия печени (гистологическое исследование биоптата).

Классификация

1. По этиологическому признаку синдром Бадда-Киари может быть первичным и вторичным, идиопатическим, тромботическим и посттравматическим,
2. По течению синдром Бадда-Киари бывает острым и хроническим.
3. Кроме того, в зависимости от локализации тромбоза выделяют три типа данной патологии:

• I тип развивается при первичном тромбозе нижней полой вены и вторичном – печёночных вен;
• II тип – при тромбозе крупных печёночных вен;
• III тип – при закупорке мелких печёночных вен (веноокклюзионная болезнь).

Действия пациента

При возникновении или прогрессировании перечисленных выше симптомов рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.

Лечение синдрома Бадда-Киари

1. В медикаментозном лечении данной патологии применяют антикоагулянты, диуретические средства и тромболитические препараты.
2. Хирургическое лечение заключается в проведении ангиопластики или шунтирования, а в более тяжёлых случаях – трансплантации печени.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями синдрома Бадда-Киари являются печёночная недостаточность, портальная гипертензия, асцит, желудочно-кишечные кровотечения, гепаторенальный синдром.

Профилактика синдрома Бадда-Киари

Профилактика синдрома Бадда-Киари заключается в своевременном диагностировании и лечении патологии печени и ведении здорового образа жизни.