Болезнь Виллебранда: коварные кровотечения

Болезнь Виллебранда: коварные кровотечения

Болезнь Виллебранда – это наследственное заболевание, при котором нарушается свертываемость крови. Характеризуется недуг спонтанными кровотечениями, которые очень похожи на таковые при гемофилии. Однако, это два разных заболевания, хотя они и связаны с нарушением свертываемости крови.

Впервые болезнь была описана ученым Виллебрандом в 1926 году, наблюдавший семью с геморрагическим диатезом, имеющего наследственный характер. Согласно данным американских ученых, около 1% жителей США имеют болезнь Виллебранда. Риск обнаружения этого заболевания примерно олинаков для мужчин и женщин, хотя у женщин  его обнаруживают несколько чаще.

Причина болезни Виллебранда

Для того, чтобы понять причину кровотечений при болезни Виллебранда, нужно немного разобраться в системе свертываемости крови. Это сложная система работает с вовлечением множества специфических факторов свертываемости (специальных молекул или молекулярных комплексов). Процесс коагуляции (свертывания) крови – это целый каскад биохимических реакций. Одним из факторов свертываемости является антигемофильный бета-глобулин (или фактор VIII), который образует комплекс с гликопротеином плазмы крови, получившим название фактора фон Виллебранда (VWF). Путем формирования комплекса с фактором Виллебранда антигемофильный глобулин защищается от воздействия протеолитических ферментов, разрушающих фактор VIII. При недостаточности фактора Виллебранда антигемофильный бета-глобулин подвергается разрушительному действию ферментов плазмы крови. Таким образом, нарушается и свертываемость крови [1].

Типы болезни Виллебранда

В зависимости от некоторых особенностей, различают три типа болезни Виллебранда [2].

Первый тип. Характеризуется недостаточном количеством фактора Виллебранда в крови. По этой причине у больного могут появляться незначительные или умеренные кровотечения. Выраженность кровотечений зависит от уровня нехватки фактора. Первый тип заболевания диагностируется у 75% от всех больных, страдающих болезнью Виллебранда. Нередко заболевание никак не проявляется, и такие больные не подозревают о своем недуге.

Второй тип. Фактор Виллебранда присутствует в крови, однако не выполняет своих функций в полной мере. Данный тип заболевания подразделяется на несколько подтипов, и выраженность кровотечения может быть разной: от незначительного до тяжелого.

Третий тип. Характеризуется полным отсутствием или очень малым содержанием в крови фактора Виллебранда. Это самая тяжелая форма болезни, сопровождающаяся серьезными кровотечениями. У таких больных может развиваться анемия. Кроме того, при травмах и выполнении хирургических операций у таких больных очень высок риск жизнеугрожающих кровотечений. Опасные кровотечения могут возникнуть и у пациентов, принимающих антитромбоцитарную терапию . Третий тип заболевания Виллебранда встречается в 5% случаях.

Симптомы болезни Виллебранда

Основное проявление болезни Виллебранда – это частые кровотечения. Характер и интенсивность кровотечений зависит от типа заболевания и состояния больного.

При легкой форме заболевания чаще всего выделяют следующие симптомы [2]:

  • частые кровотечения из носа;
  • обильные менструальные кровотечения;
  • кровоточивость десен;
  • сильные кровотечения при травмах и хирургических операциях.

В более тяжелых случаях встречаются:

  • гематурия (наличие крови в моче);
  • стул с кровью;
  • появление синяков даже при незначительных травмах;
  • кровоизлияния в суставы, вследствие чего возникает скованность в движениях и припухлости.

Диагностика болезни Виллебранда

Для диагностики болезни Виллебрнада проводят два типа тестов: скриннинговые (общий анализ крови, тесты на активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)

фибриноген, протромбиновое время). Однако, эти анализы могут быть совершенно нормальными у людей с болезнью Виллебранда. Поэтому при  наличии подозрения на заболевание проводят специфические тесты. К ним относятся:

  • измерение количества фактора VIII в крови;
  •  измерение количества фактора Виллебранда (VWF) в крови;
  • оценка активности VWF; 
  • оценка состава или структуры VWF;
  • тесты  для оценки агрегации тромбоцитов.

Лечение болезни Виллебранда

Лечение болезни Виллебранда может быть профилактическим или по требованию, то есть при кровотечении. Пациенты с болезнью Виллебранда в постоянном профилактическом лечении нуждаются реже, чем пациенты с гемофилией. Однако, при рецидивирующих кровоизлияниях в суставы, желудочно-кишечных и маточных кровотечениях регулярный профилактический режим является оптимальным подходом [3]. 

При легком и умеренном течении заболевания применяется десмопрессин – синтетический препарат, который стимулирует выработку антигемофильного бета-глобулина и фактора Виллебранда.

При отсутствующем или неправильно функционирующем факторе Виллебранда может быть назначена заместительная терапия. Для этого используются современные вирус-инактивированные концентраты фактора VIII, содержащие VWF и/или комплекс FVIII+VWF.

При кровотечениях назначают гемостатические препараты (аминокапроновую или транексамовую кислоту). С целью предотвращения тяжелых менструальных кровотечений женщинам рекомендуются комбинированные оральные противозачаточные таблетки, которые снижают риск  кровотечений, сокращая частоту и продолжительность менструации [3].

Люди с болезнью Виллебранда должны обязательно предупреждать врачей о своем заболевании перед началом лечебных манипуляций. Врач должен знать о таком диагнозе, так как даже при небольших хирургических вмешательствах (например, стоматологических) возможно появление кровотечения.

Поделиться:
Оценка
- 3.67 из 5 возможных (3 отзывов)