Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда

Люди с болезнью Виллебранда должны всегда предупреждать врачей о своем диагнозе, так как при некоторых врачебных процедурах высок риск обильных кровотечений.

Что это такое?

Болезнь Виллебранда – это наследственное заболевание, при котором нарушается свертываемость крови. Характеризуется недуг спонтанными кровотечениями, которые очень похожи на таковые при гемофилии.

Впервые болезнь была описана ученым Виллебрандом в 1926 году, наблюдавший семью с геморрагическим диатезом, имеющего наследственный характер.

Причина заболевания

Для того чтобы понять причину кровотечений при болезни Виллебранда нужно немного разобраться в системе свертываемости крови. Это сложный биохимический процесс с вовлечением множества специфических факторов свертываемости (специальных молекул или молекулярных комплексов). При слаженной работе каскада биохимических превращений кровь на поверхности раны начинает свертываться. Одним из факторов свертываемости является антигемофильный бета-глобулин (или фактор VIII), который образует комплекс с гликопротеином плазмы крови, названым фактором фон Виллебранда. Благодаря наличию комплекса с фактором Виллебранда, антигемофильный глобулин защищен от действия протеолитических ферментов, разрушающих фактор VIII. При недостаточности фактора Виллебранда антигемофильный бета-глобулин подвергается разрушительному действию ферментов плазмы крови. Таким образом, нарушается и свертываемость крови.

blood coagulability
Типы заболевания

В зависимости от некоторых особенностей, различают три типа болезни Виллебранда:

Читайте также: КРОВОТЕЧЕНИЕ

кровь

Симптомы

Основное проявление болезни Виллебранда – это частые кровотечения. Характер и интенсивность кровотечений зависит от типа заболевания и состояния больного.

При легкой форме заболевания чаще всего выделяют следующие симптомы:

В более тяжелых случаях встречаются:

Лечение заболевания

Как правило, больные болезнью Виллебранда не нуждаются в регулярном лечении. В то же время таким пациентам необходимо помнить, что в их состоянии риск кровотечений всегда остается высоким.

Перед планируемыми оперативными вмешательствами таким пациентам проводят профилактическое лечение, которое состоит в трансфузионном введении препаратов с концентратом фактора VIII, связанном с фактором Виллебранда.

При умеренном течении заболевания применяется десмопрессин – синтетический препарат, оказывающий вазопрессорное и антидиуретическое действие с выраженной стимуляцией выработки антигемофильного бета-глобулина и фактора Виллебранда.

С целью предотвращения тяжелых менструальных кровотечений женщинам назначаются комбинированные оральные противозачаточные таблетки, которые снижают кровотечения, а также сокращают частоту и продолжительность менструации.

Предупреди врача!

Люди с болезнью Виллебранда должны обязательно предупреждать своего врача перед началом лечебных манипуляций. Врач должен знать о вашем диагнозе, так как при различных медицинских процедурах (например, стоматологических) возможно появление кровотечения.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:

Поделиться:
Оценка
- 3.67 из 5 возможных (3 отзывов)