Антифосфолипидный синдром (АФС): что это и как лечить

Антифосфолипидный синдром (АФС): что это и как лечить

Антифосфолипидный синдром (АФС) – яркий пример искаженной реакции иммунной системы, вследствие которой происходит разрушение клеточных фосфолипидов. Фосфолипиды - важный строительный материал клеточных мембран. При их повреждении нарушается функция клеток человеческого организма.

Что такое антифосфолипидный синдром

При АФС в организме начинает вырабатываться большое количество специфических антител, которые в качестве мишеней выбирают фосфолипиды тромбоцитов, клеток эндотелия и нервной ткани [1]. Антитела разрушают фосфолипиды мембран клеток эндотелия сосудов, тромбоцитов, нейтрофилов, что в итоге приводит к нарушению гемостаза. Это, в свою очередь, служит причиной  тяжелых сосудистых осложнений, в частности, тромбозов [1]. 

Главные клинические критерии антифосфолипидного синдрома 

В настоящее время выделяют два главных критерия АФС [2].

1) Сосудистый тромбоз: один или несколько эпизодов тромбоза артерий, вен или мелких сосудов.

2) Акушерская патология, невынашивание беременности. При АФС, как правило, характерны проблемы не с зачатием, а с вынашиванием беременности. Акушерская патология при антифосфолипидном синдроме может иметь несколько вариантов:

  • по крайней мере, одна необъяснимая смерть плода на 10-й неделе беременности или позже;
  • по крайней мере, одно преждевременное рождение новорожденного до 34 недель беременности из-за эклампсии или тяжелой преэклампсии или с признаками плацентарной недостаточности;
  • три или более необъяснимых последовательных самопроизвольных выкидыша до 10 недель беременности, для которых были исключены анатомические, гормональные и генетические причины.

Лабораторные критерии  антифосфолипидного синдрома

Для диагностики АФС обязательно делают общий и иммунологический анализ крови. Подтверждением АФС служат [2]:

  • снижение уровня тромбоцитов в общем анализе крови;
  • изменения АЧТВ, тромбинового времени, уровня фибриногена, протромбинового теста;
  • волчаночный антикоагулянт (LA): обнаруживается два и более раз с интервалом не менее 12 недель;
  • антикардиолипиновые (aCL) антитела: обнаруживаются в сыворотке крови в средних или высоких титрах (≥40 единиц GPL или единиц MPL или ≥99-го центиля) в двух или более случаях с интервалом не менее 12 недель;
  • антитела против b2-гликопротеина I в сыворотке крови (в титре ≥99-го центиля): присутствуют дважды или более с интервалом не менее 12 недель.

Специальная подготовка для проведения анализов при подозрении на АФС не требуется. 

Другие проявления антифосфолипидного синдрома

Помимо тромбозов периферических артерий и вен, а также невынашивания беременности, антифосфолипидный синдром может проявляться и другими, не менее серьезными, состояниями [3].

Поражение сосудов сердца. Тромбирование коронарных артерий рано или поздно приводит к инфаркту миокарда.

Нарушения мозгового кровообращения. Тромбоз артерий головного мозга может приводить к сильным мигреням, хроническим головным болям, инсультам, психическим отклонениям и даже слабоумию.

Сыпь. У некоторых людей появляется красная сыпь с кружевным сетчатым узором.

Эпизоды кровотечения. Особенно из носа и десен. Могут быть также кровоизлияния на коже в виде небольших красных пятен или точек.

Возможны ситуации, когда  имеются антитела, связанные с антифосфолипидным синдромом, но при этом отсутствуют какие-либо явные признаки или симптомы АФС. Однако, наличие этих антител увеличивает риск образования тромбов в следующих случаях:

  • при беременности;
  • при иммобилизации (длительная неподвижность, постельный режим);
  • в послеоперационный период;
  • курение;
  • прием гормональных контрацептивов  терапия эстрогенами во время менопаузы;
  • высокий уровень холестерина и триглицеридов.                 

Факторы риска антифосфолипидного синдрома

Пол. АФС гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Наличие другого аутоиммунного заболевания. Такие заболевания, как системная красная волчанка или синдром Шегрена, увеличивают риск развития антифосфолипидного синдрома.
Инфекции. АФС чаще встречается у людей с определенными инфекциями, такими как сифилис, ВИЧ / СПИД, гепатит С или болезнь Лайма.
Лекарства. Некоторые лекарства связывают с развитием антифосфолипидного синдрома. К ним относятся: гидралазин (применяется при высоко артериальном давлении, хинидин (антиаритмик), фенитоин (противосудорожный препарат) и антибиотик амоксициллин.
Наследственность. Это состояние иногда передается по наследству.

Лечение антифосфолипидного синдрома

В первую очередь рекомендуются меры по изменению образа жизни, направленные на снижение риска тромботических осложнений: отказ от курения и алкоголя, регулярные физические упражнения, здоровая диета, борьба с избыточным весом/ожирением. Обязательной является и коррекция таких факторов сердечно-сосудистого риска факторами, как диабет, артериальная гипертензия и гиперхолестеринемия (повышенный уровень холестерина в крови) [3].

Важным аспектом ведения пациентов с АФС является профилактика повторных сосудистых тромбозов, так как эти больные особенно склонны к повторным тромботическим осложнениям, включая инфаркты, тромбоз глубоких вен, тромбоэмболию легочной артерии и другие. Поэтому очень важно, чтобы пациенты с АФС после таких событий длительно принимали антитромбоцитарные препараты (аспирин) и антикогаулянты (варфарин). 

Профилактическое лечение (варфарин или антитромбоцитарная терапия) должно быть длительным после тромбоза, поскольку при АФС высок риск их рецидивов [4]. Новые пероральные антикоагулянты для профилактики тромбозов при АФС в настоящее время не рекомендуются [5]. Женщинам с антифосфолипидным синдромом, которые длительное время принимают варфарин, следует перейти на гепарин при планировании или подтверждении зачатия [6].

При необходимости в дополнение к антикоагулянтной терапии при АФС применяются кортикостероиды, плазмаферез ​​и ритуксимаб [7].

 

Поделиться:
Оценка
- 4 из 5 возможных (2 отзывов)