Акромегалия
Акромегалия (от греч. acro – крайний, mega – большой) – это нейроэндокринное заболевание, в основе которого лежит хроническая избыточная секреция соматотропина (гормона роста) и инсулиноподобного гормона роста у взрослых, что приводит к патологическому диспропорциональному периостальному росту костей, мягких тканей, хрящей, внутренних органов и нарушению функционального состояния дыхательной, сердечно-сосудистой системы, эндокринных желез и обмена веществ. Распространённость данной патологии составляет около 50-70 случаев на миллион населения.
Аденома гипофиза (соматотропина) является доброкачественной опухолью, которая изолированно продуцирует соматотропин. Довольно часто встречается одновременная гиперпродукция опухолью соматотропина и пролактина (пролактосоматотропинома; маммосоматотропинома).
Гиперпродукция гормона роста вызывает повышенную секрецию факторов роста (соматомединов), в основном инсулинового фактора роста (ИФР-1; соматомедин С), которые продуцируются в печени. Также СТГ стимулирует продукцию ростовых факторов в различных органах (костных; хрящевых и пр.)
Если заболевание возникает в подростковом возрасте, когда еще отсутствует обызвествление костных эпифизов, происходит рост костей скелета в длину – этот клинический синдром получил название гигантизм.
Причины возникновения акромегалии
Наиболее частой причиной развития акромегалии (в 95% случаев) является доброкачественная опухоль гипофиза, секретирующая соматотропный гормон. Остальные 5% составляют экстрагипофизарные нарушения (СТГ-секретирующие опухоли внегипофизарной локализации, повышенная секреция соматолиберина вследствие развития опухолей гипоталамуса или эктопированных соматолиберин-продуцирующих опухолей, безопухолевая гиперсекреция соматолиберина гипоталамусом на фоне воспалительных процессов в ЦНС).
Таким образом, провоцировать развитие акромегалии могут следующие патологические процессы и заболевания:
- опухоль гипофиза (95% случаев) – аденокарцинома, аденома гипофиза (соматотрофная, плюригормональная, ацидофильная стебельноклеточная, маммосоматотропинома);
- эктопическая секреция соматолиберина (до 3%) – эндокраниальная (ганглиоцитома, гамартома) и экстракраниальная (карциноид ЖКТ, бронхов, поджелудочной железы);
- эктопическая секреция гормона роста (до 2%) – эндокраниальная (опухоли сфеноидального и глоточного синусов) и экстракраниальная (опухоли лёгких, поджелудочной железы, средостения);
- наследственные синдромы (синдром МЭН-1, синдром Карни, синдром Мак-Кьюна – Олбрайта, семейная акромегалия).
Симптомы акромегалии
- грубые изменения внешности (укрупнение надбровных дуг, носа, губ, языка, утолщение и складчатость кожи, диастема – расширение межзубных промежутков, прогнатизм – выстояние нижней челюсти, увеличение в размерах кистей и стоп);
- появление низкого грубого голоса (в результате утолщения голосовых связок и расширению параназальных синусов);
- боли в суставах и позвоночнике, связанных с их дестабилизацией и развитием артропатий;
- ворсинчато-бородавочные разрастания;
- гиперпигментация кожи в области естественных складок;
- гирсутизм (избыточный рост терминальных волос по мужскому типу) у женщин;
- увеличение щитовидной железы (с возможным узлообразованием);
- развитие сахарного диабета, устойчивого к инсулинотерапии;
- сердечно-сосудистая патология (кардиомегалия, артериальная гипертензия, миокардиодистрофия и как следствие коронарная недостаточность, которая может стать причиной летального исхода);
- поражение дыхательной системы (рестриктивные легочные заболевания, связанные с кифосколиозом; обструктивные ночные апное, связанные с увеличением в размерах языка и надгортанника);
- развитие синдрома карпального канала (сдавление срединного нерва измененными мягкими тканями в области запястья, проявляющиеся снижением чувствительности пальцев рук).
- быстрая утомляемость, слабость, снижение трудоспособности.
При увеличении опухоли в размерах, она сдавливает окружающие здоровые клетки гипофиза, и те в свою очередь перестают исправно функционировать, при этом могут появляться следующие симптомы:
- появление головных болей, плохо снимаемых анальгетиками (с возможным слезотечением, светобоязнью) и в зависимости от направления роста опухоли экстраселлярно, могут появляться различные неврологическе проявления
- снижение либидо и потенции у мужчин;
- нарушение менструального цикла и бесплодие у женщин;
Смертность больных с акромегалией, не получавших адекватную терапию:
- около 50% больных умирают до 50 лет;
- около 60% летальности приходится на сердечно-сосудистые осложнения;
- около 25% — на легочно-респираторные;
- около 15% — на злокачественные новообразования, преимущественно желудочно-кишечного тракта;
Диагностика акромегалии
В лабораторно-инструментальной диагностике данной патологии применяют рентгенографию черепа в боковой проекции, рентгенографию позвоночника, стоп и кистей, компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга, определение уровня СТГ и соматолиберина в крови, тест с тиролиберином и соматолиберином, уровень СТГ в моче, ИРФ-1 и ИРФ-1-связывающий белок-3 в крови.
Проводится анализ жалоб и анамнеза заболевания, общий осмотр больного, измерение артериального давления. Выполняются такие лабораторные и инструментальные методы исследования как:
- определение содержания в крови гормона роста,
- определение уровня инсулиноподобного ростового фактора,
- определение уровня глюкозы в крови,
- тест толерантности к глюкозе,
- рентгенография черепа,
- компьютерная и магнитно-резонансная томография головы.
Виды заболевания
По степени активности выделяют две фазы акромегалии:
- активную фазу (стадию);
- фазу ремиссии заболевания.
По характеру течения заболевания различают прогрессирующую акромегалию и торпидное течение.
В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют следующие стадии:
- стадия преакромегалии (клинические проявления практически не выражены или выражены слабо, чаще случайная диагностика с помощью КТ или определения уровня СТГ в крови);
- гипертрофическая стадия (клинически выраженная акромегалия);
- опухолевая стадия (преимущественно симптомы сдавления тканей головного мозга, сопровождающегося глазными и нервными нарушениями, повышенным внутричерепным давлением);
- стадия кахексии (общее истощение).
Лечение акромегалии
В медикаментозной терапии применяют аналоги соматостатина, антагонисты рецепторов гормона роста, агонисты дофамина.
Лучевая терапия – протонотерапия, дистанционная гамма-терапия и гамма-нож.
Хирургические методы лечения заключаются в транссфеноидальной и транскраниальной аденомэктомии. Метод лечения подбирается индивидуально в зависимости от:
- характера роста
- размера аденомы гипофиза
- возраста больного
- состояния его зрения
- уровня гормона роста в крови
- наличия сопутствующей патологии
Существует опасность развития осложнений:
Профилактика акромегалии
В целях профилактики следует:
- избегать любых травм в детском возрасте
- проходить профилактические осмотры раз в год
- отказаться от вредных привычек: курения, алкоголизма, наркомании, употребление прочих токсических веществ.
