Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – заболевание толстой кишки, при котором отмечается недостаток или полное отсутствие нервных ганглиев, иннервирующих этот отдел кишечника. Таким образом, толстая кишка перестает участвовать в процессе пищеварения, что проявляется запорами и другими расстройствами стула. В тяжелых случаях опорожнение становится возможным только лишь после клизмы.

О болезни Гиршпрунга

Как правило, болезнь Гиршпрунга проявляется уже с первых недель жизни ребенка. В редких случаях заболевание диагностируют в подростковом возрасте. Чаще всего болезнь встречается среди мальчиков.

Причины возникновения

Болезнь Гиршпрунга является врожденным заболеванием (развивается внутриутробно). В ряде случаев заболевание носит наследственный характер. До сих пор продолжаются молекулярно-генетические исследования данного заболевания, и точная причина его развития еще не установлена.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Симптоматика заболевания зависит от протяженности поражения нервных окончаний. Чем меньше ганглиев отсутствует в кишечнике, тем позднее проявляется заболевание.

К характерным симптомам болезни Гиршпрунга можно отнести:

• запоры – основной симптом заболевания, наблюдаемый с детства;
• отсутствие позывов к опорожнению кишечника;
• периодические болевые ощущения по ходу толстого кишечника;
• чрезмерное образование газов в кишечнике (метеоризм);
• вздутие живота;
• образование каловых камней;
• интоксикация организма продуктами, которые скапливаются в кишечнике;
• частичная гетерохромия – неодинаковый окрас отдельных участков радужки глаза.

Диагностика

Диагностика болезни Гиршпрунга включает в себя:

• сбор анамнеза и анализ жалоб, полученных от родителей ребенка или самого больного (при подростковом выявлении заболевания);
• анализ семейного анамнеза;
• пальцевое исследование прямой кишки;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• рентгенологическое исследование кишечника;
• биопсия - наиболее точный диагностический метод диагностики;
• ирригография – применение бариевой смеси при рентгенологическом исследовании кишечника;
• колоноскопия.

Классификация

В зависимости от локализации поражения в кишечнике выделяют следующие формы болезни Гиршпрунга:

• прямокишечная форма – поражается прямая кишка;
• ректосигмоидальная форма – поражается прямая часть сигмовидной кишки;
• субтотальная форма – поражается одна половина толстой кишки;
• тотальная форма – поражается весь толстый кишечник.

По степени компенсации (то есть возможности организма приспосабливаться к заболеванию) выделяют следующие формы заболевания:

• компенсированная – состояние больного удовлетворительное;
• субкомпенсированная – часто требуются клизмы для нормального опорожнения;
• декомпенсированная форма – тяжелое состояние больное, требуются частые клизмы, отмечается дистрофия (расстройство питания).

Действия пациента

При подозрении на болезнь Гиршпрунга необходима консультация врача-гастроэнтеролога и педиатра.

Лечение болезни Гиршпрунга

Самым эффективным методом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое удаление расширенного отдела кишечника и зоны без нервных окончаний. Как правило, после проведения операции симптомы заболевания полностью исчезают.

Операцию рекомендуется проводить как можно раньше, при этом новорожденным проводится консервативная терапия, которая заключается в устранении кишечной непроходимости, приеме пробиотиков, витаминов, соблюдении диеты и массаже живота для улучшения прохождения каловых масс. Также могут назначаться внутривенные введения белковых препаратов.

Осложнения

Болезнь Гиршпрунга может приводить к таким осложнениям:

• появление острого энтероколита;
• интоксикация организма, развивающаяся вследствие продолжительного отсутствия опорожнения кишечника;
• появление каловых камней;
• анемия.

После проведения операции возможно появление следующих осложнений:

• расстройство стула (запоры);
• острый энтероколит;
• расхождение швов анастомоза;
• кишечная непроходимость;
• послеоперационные инфекционные осложнения;
• перитонит.

Профилактика болезни Гиршпрунга

Специфической профилактики болезни Гиршпрунга не существует. Неспецифическая профилактика включает в себя занятия физическими нагрузками, а также соблюдение принципов рационального сбалансированного питания.