Гемолитическая анемия – это сборное понятие, включающее в себя различные патологии, общим признаком которых выступает усиленное разрушение эритроцитов в сосудистом русле, что приводит, в свою очередь, к развитию анемии, увеличении количества билирубина в крови и усилению эритропоэза. Среди всех анемий гемолитические анемии составляют чуть более 5% [1].
Наследственные нарушения могут вызывать гемолиз из-за изменения строения или работы эритроцитов. В результате они распознаются нашей селезенкой, как дефектные и она начинает их разрушать.
Среди наследственных причин гемолитической анемии можно выделить следующие: наследственный сфероцитоз, эллиптоцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, талассемии, серповидноклеточная анемия [1-3].
Среди приобретенных причин можно выделить следующие:
Если гемолиз несильный, то часто симптомы и вовсе могут отсутствовать, а диагноз устанавливают по изменениям в анализе крови, который сделали из-за других причин.
Если же гемолиз сильный и костный мозг не успевает пополнить кровь эритроцитами развивается анемический синдром. Для него характерны слабость, головокружение, одышка, бледность кожи и слизистых оболочек, тахикардия, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца. Также у пациентов с сильным гемолизом желтеет кожа и слизистые оболочки, темнеет моча и кал, постепенно увеличивается печень и селезёнка.
Постоянный гемолиз может привести к появлению билирубиновых камней в желчном пузыре. При этом у части пациентов возникает боль в животе.
У пациентов с серповидно-клеточной анемией и другими нарушениями, которые сопровождаются нарушением эластичности эритроцитов могут образовываться плохозаживающие раны на ногах [1].
В диагностике гемолитических анемий применяют общий клинический анализ крови (обнаруживается анемия и изменения размеров и формы эритроцитов), биохимический анализ крови (в том числе сывороточный билирубин, особенно его непрямая фракция, и лактатдегидрогеназу, ЛДГ), сывороточный гаптоглобин, гемосидерин и гемоглобин мочи. Увеличение уровня ЛДГ и снижения уровня сывороточного гаптоглобина являются наиболее чувствительными методами выявления гемолиза. Редко для подтверждения диагноза могут применять пункцию костного мозга (в биоптате определяются активные процессы эритропоэза) [1].
К наследственным (врожденным) формам гемолитических анемий относится:
Приобретенные формы гемолитических анемий подразделяются на [3]:
При подозрении на наличие анемии рекомендуется обратиться к специалисту.
Для лечения гемолитических анемий применяют глюкокортикостероиды, ритуксимаб (при иммунной гемолитической анемии) и фолиевую кислоту. Современные руководства не рекомендуют проводить переливание отмытых эритроцитов, если только оно не остро необходимо (например, пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями).
Удаление селезенки (спленэктомия) является наилучшим вариантом лечения для пациентов с наследственными заболеваниями, связанными с нарушением строения эритроцитов. При иммунной гемолитической анемии селезенку удаляют, когда лечение медикаментам не помогает [1].
При тяжелой нелеченной гемолотической анемии могут возникнуть [1,4]: