Апластическая анемия

Апластическая анемия – это полиэтиологическое заболевание кроветворной системы, характеризующееся глубоким угнетением гемопоэза вследствие повреждения стволовых клеток крови, относящееся к миелодисплазиям и не связанное с гемобластозами. Частота встречаемости данной патологии в Европе никак не связана с половой принадлежностью и составляет около 2-3 случаев на 1 млн населения в год. Чаще болеют люди в молодом (10-25 лет) и пожилом возрасте (более 60 лет) [1].

Причины возникновения апластической анемии

В большинстве случаев причину апластической анемии установить невозможно. Такой вид анемии называется идиопатической. Реже причиной может быть идиосинкразия (повышенная чувствительность к лекарственному препарату – к хлорамфениколу, фенилбутазону, золоту и т.д.). Частота таких случаев, например, для хлорамфеникола составляет 1 из 30 тыс. случаев приёма. Также причинным фактором может послужить воздействие ионизирующего излучения (при химиотерапии, у рентгенологов и т.д.). Некоторые вирусы также способны провоцировать развитие апластической анемии (вирусы гепатита А, В и С, вирус Эпштейн-Барр, парвавирусы и вирус иммунодефицита человека). Известно несколько случаев развития апластической анемии при беременности. 

Ведущую роль в развитии данного заболевания отводят дефекту кровяной стволовой клетки. Это подтверждает нередкая связь апластической анемии с такими заболеваниями костного мозга, как миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (25% случаев сочетается с апластической анемией), острый нелимфобластный лейкоз (10%). Также в основе развития данного заболевания лежат наследственный генетический дефект и иммунная реакция на гемопоэтическую ткань [2].

Симптомы апластической анемии

Клинические проявления, как правило, нарастают постепенно, вследствие чего пациент долго не обращается к специалистам. Проявляться апластическая анемия может головокружениями, бледностью кожных покровов, быстрой утомляемостью и сниженной работоспособностью, снижением толерантности к физическим нагрузкам и ощущением сердцебиения (анемический синдром). Также характерны признаки геморрагического синдрома – склонность к диапедезам, кровотечения из дёсен, носовые геморрагии, лёгкое появление ушибов, петехий и синяков. Вследствие агранулоцитоза частыми являются инфекционные осложнения (ангины, пневмонии, отиты, нагноение ушибов и т.п.) [2].

Диагностика апластической анемии

Для диагностики данного заболевания применяют следующие виды лабораторно-инструментальных исследований [1]:

Виды апластической анемии

Существует следующая классификация апластических анемий [2]:

По тяжести течения данное заболевание принято разделять на такие формы:

Действия пациента при подозрении на апластическую анемию

При обнаружении симптомов, напоминающих вышеописанные, рекомендуется обратиться за квалифицированной помощью [1,2].

Лечение апластической анемии

Консерватичные методы лечения данной патологии заключаются в медикаментозной терапии (эритропоэтин, анаболические препараты, глюкокортикостероиды при аутоиммунном генезе анемии, антилимфоцитарные иммуноглобулины, цитостатики и др.), в том числе и антибактериальная терапия инфекционных осложнений, а также в заместительной терапии (переливания компонентов крови). Радикальным методом лечения является трансплантация костного мозга с курсом иммуносупрессивной терапии [1,2].

Осложнения апластической анемии

Наиболее частыми являются инфекционные осложнения различной локализации. В связи с необходимостью переливаний крови нередкими являются такие осложнения, как гемосидероз, сердечная и почечная недостаточность [2].

Профилактика апластической анемии

Профилактика развития апластической анемии заключается в ограничении воздействия ионизирующего излучения на организм (при необходимости – соблюдение защитных мер), химических агентов и лекарственных препаратов, способных спровоцировать развитие данного заболевания.

Поделиться: