Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (иммунная тромбоцитопения) – заболевание, при котором у больного возникает склонность к кровоточивости, что обусловлено снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопенией). В свою очередь тромбоцитопения развивается в результате таких процессов, как нарушение образование тромбоцитов из клеток предшественников, а также ускоренное разрушение тромбоцитов при выработке к ним антител.

Что касается идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, то причины развития данного заболевания остаются неясными [1].

Причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры

Причины развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры не установлены. Возможно, в развитии данного заболевания играют роль наследственные факторы, которые могут реализоваться при воздействии определенных факторов (физических, психических, инфекционных, иммунных и других).

У детей идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), как правило, возникает через несколько недель после перенесенной вирусной инфекции и имеет острое благоприятное течение. Когда ИТП возникает у взрослых, её течение чаще хроническое.

В основе  острой  и хронической ИТП, лежит иммунная реакция. Организм начинает вырабатывать антитела к белкам, находящимся на поверхности тромбоцитов. Антитела, таким образом, связываются с поверхностью тромбоцитов, и клетки селезенки начинают воспринимать тромбоциты, как поврежденные и уничтожают их [1].

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

К основным симптомам тромбоцитопенической пурпуры относятся [1]:

• Кожные кровоизлияния. Могут возникать спонтанно или при незначительных травмах (например, при инъекциях лекарственных средств). Цвет кожных кровоизлияний зависит от наличия кровоподтека. Размеры кровоизлияний могут быть точечными или обширными. Кожные кровоизлияния могут располагаться на любых участках тела. Как правило, они безболезненны и не возвышаются над поверхностью тела.
• Кровоизлияния на слизистых оболочках тела. В большинстве случаев встречаются на твердом и мягком небе, а также на миндалинах. В некоторых (особо тяжелых) случаях кровоизлияния возможны в склеру, барабанную перепонку и стекловидное тело глаза.
• Кровотечения. Чаще всего это кровотечения из носа, десен. Редко отмечаются кровотечения из органов пищеварения и почек.

При тромбоцитопенической пурпуре температура тела, как правило, остается нормальной. При проведении обследования патологии внутренних органов не обнаруживаются.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагностика при тромбоцитопенической пурпуре направлена в первую очередь на исключение других причин заболевания, например, волчанки, СПИДа, лейкозов, вирусных гепатитов, действия определенных видов лекарств. Обследование должно включать в себя [1]:

• Сбор анамнеза заболевания и анализ жалоб пациента.
• Общий осмотр больного.
• Проведение общего и биохимического анализа крови.
• Пункция костного мозга с последующей оценкой (в отдельных случаях).
• Тесты на гепатит С и ВИЧ

Виды тромбоцитопенической пурпуры

Выделяют изоиммунную, трансиммунную, аутоиммунную и симптоматическую тромбоцитопеническую пурпуры.

По течению тромбоцитопеническая пурпура может быть острой (до 6 месяцев) и хронической, которая длится более 6 месяцев.

Заболевание протекает в три периода:

• Геморрагический криз, при котором отмечается выраженная кровоточивость и значительные сдвиги лабораторных показателей.
• Клиническая ремиссия, при которой отсутствуют характерные клинические проявления заболевания, при этом сохраняется изменения лабораторных показателей.
• Клинико-гематологическая ремиссия, при которой отсутствуют клинические симптомы заболевания, а также нормализуются лабораторные показатели.

Действия пациента при подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру

При появлении симптомов тромбоцитопенической пурпуры необходимо обратиться к врачу-гематологу.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Как правило, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура заканчивается либо спонтанным выздоровлением больного, либо стойкой ремиссией. Поэтому цель лечения состоит в облегчение симптомов заболевания до наступления ремиссии. На сегодня существуют рекомендации по лечению тромбоцитопенической пурпуры у детей и взрослых [1].

Рекомендации по лечению тромбоцитопенической пурпуры у детей

Американское сообщество гематологов (ASH) отказалось от рекомендации лечения на основе количества тромбоцитов. При современном подходе рекомендуют лечить детей без симптомов или только с кожными проявлениями, такими как кровоподтеки и петехии, только с помощью  наблюдения независимо от количества тромбоцитов.

При неопасных кровотечениях из слизистых оболочек и / или сниженном качеством жизни, связанным со здоровьем (опросник HRQoL) назначают:

• Терапия первой линии: короткий курс кортикостероидов (преднизолон, метилпреднизолон).
• Терапия второй линии (назначается в случае неэффективности или наличия противопоказаний для применения препаратов первой линии): агонисты рецепторов тромбопоэтина (ромиплостим и элтромбопаг).
• Терапия третьей линии (при неэффективности препаратов первой и второй линии): ритуксимаб.

Рекомендации по лечению тромбоцитопенической пурпуры взрослых

Эксперты Американского общества гематологов не рекомендуют лечить взрослых пациентов с количеством тромбоцитов ≥30 × 109/л. Для взрослых пациентов с количеством тромбоцитов <30 × 109/л, которым диагноз был поставлен недавно, предлагается лечение кортикостероидами. Для взрослых с количеством тромбоцитов <20 × 109/л, которые не имеют симптомов или имеют незначительные проявления на коже и слизистых оболочках, рекомендуют госпитализацию (для впервые диагностированных пациентов) и амбулаторное лечение (для пациентов  с ранее установленным диагнозом ИТП).

В качестве терапиия первой линии рекомендуют короткий курс (≤6 недель) кортикостероидов (преднизон или дексаметазон). В дополнение к стероидам может использоваться внутривенный иммунноглобулин G (IgG) в случаях, когда требуется более быстрое увеличение количества тромбоцитов. При противопоказаниях к кортикостероидам, можно использовать внутривенный IG или анти-D иммуноглобулин.

Взрослым с ИТП, которые не реагируют на кортикостероиды, варианты лечения второй линии включают: агонисты рецепторов тромбопоэтина (элтромбопаг или ромиплостим), ритуксимаб или спленэктомию.

Осложнения тромбоцитопенической пурпуры

Осложнениями при данном заболевании могут быть [1]:

• Кровоизлияние в головной мозг.
• Массивные кровотечения.
• Постгеморрагическая анемия.
• Летальный исход.

Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Поскольку причина развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, то первичной профилактики данного заболевания не разработано.