Акромегалия

Акромегалия

Акромегалия (от греч. acro – крайний, mega – большой) – это нейроэндокринное заболевание, в основе которого лежит хроническая избыточная секреция соматотропина (гормона роста) и инсулиноподобного гормона роста у взрослых, что приводит к патологическому диспропорциональному периостальному росту костей, мягких тканей, хрящей, внутренних органов и нарушению функционального состояния дыхательной, сердечно-сосудистой системы, эндокринных желез и обмена веществ. Распространённость данной патологии составляет около 50-70 случаев на миллион населения.

Аденома гипофиза (соматотропина) является доброкачественной опухолью, которая изолированно продуцирует соматотропин. Довольно часто встречается одновременная гиперпродукция опухолью соматотропина и пролактина (пролактосоматотропинома; маммосоматотропинома).

Гиперпродукция гормона роста вызывает повышенную секрецию факторов роста (соматомединов), в основном инсулинового фактора роста (ИФР-1; соматомедин С), которые продуцируются в печени. Также СТГ стимулирует продукцию ростовых факторов в различных органах (костных; хрящевых и пр.)

Если заболевание возникает в подростковом возрасте, когда еще отсутствует обызвествление костных эпифизов, происходит рост костей скелета в длину этот клинический синдром получил название гигантизм.

Причины возникновения акромегалии

Наиболее частой причиной развития акромегалии (в 95% случаев) является доброкачественная опухоль гипофиза, секретирующая соматотропный гормон. Остальные 5% составляют экстрагипофизарные нарушения (СТГ-секретирующие опухоли внегипофизарной локализации, повышенная секреция соматолиберина вследствие развития опухолей гипоталамуса или эктопированных соматолиберин-продуцирующих опухолей, безопухолевая гиперсекреция соматолиберина гипоталамусом на фоне воспалительных процессов в ЦНС).

Таким образом, провоцировать развитие акромегалии могут следующие патологические процессы и заболевания:

Симптомы акромегалии

При увеличении опухоли в размерах, она сдавливает окружающие здоровые клетки гипофиза, и те в свою очередь перестают исправно функционировать, при этом могут появляться следующие симптомы:

Смертность больных с акромегалией, не получавших адекватную терапию:

Диагностика акромегалии

В лабораторно-инструментальной диагностике данной патологии применяют рентгенографию черепа в боковой проекции, рентгенографию позвоночника, стоп и кистей, компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга, определение уровня СТГ и соматолиберина в крови, тест с тиролиберином и соматолиберином, уровень СТГ в моче, ИРФ-1 и ИРФ-1-связывающий белок-3 в крови.

Проводится анализ жалоб и анамнеза заболевания, общий осмотр больного, измерение артериального давления. Выполняются такие лабораторные и инструментальные методы исследования как:

Виды заболевания

По степени активности выделяют две фазы акромегалии:

По характеру течения заболевания различают прогрессирующую акромегалию и торпидное течение.

В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют следующие стадии:

Лечение акромегалии

В медикаментозной терапии применяют аналоги соматостатина, антагонисты рецепторов гормона роста, агонисты дофамина.

Лучевая терапия – протонотерапия, дистанционная гамма-терапия и гамма-нож.

Хирургические методы лечения заключаются в транссфеноидальной и транскраниальной аденомэктомии. Метод лечения подбирается индивидуально в зависимости от:

Существует опасность развития осложнений:

Профилактика акромегалии

В целях профилактики следует:

Поделиться: