Саркома

Что такое саркома

Саркома – собирательный термин, обозначающий широкую группу злокачественных опухолей, берущих свое начало из незрелой соединительной или мышечной ткани. В медицинской литературе под термином «рак» подразумеваются опухоли, возникающие из эпителиальных тканей, выстилающих внутренние органы и кожу. Саркомы же возникают там, где имеется соединительная, костная, мышечная ткань или жировая ткань, стенки кровеносных и лимфатических сосудов.

Как правило, саркомы отличаются быстрым ростом и частыми рецидивами. При этом такие опухоли встречаются достаточно редко [1]. Вероятность постановки такого диагноза составляет 0,005-0,001% [2]. Установлено, что саркома мягких тканей встречается чаще, чем саркомы костей. Согласно данным Американского онкологического сообщества, в 2019 году в США было зарегистрировано 3500 случаев саркомы костей и 12700 случаев саркомы мягких тканей [3].

Как показывают наблюдения, саркомы встречаются у лиц любого возраста. Около 50% сарком костей и 20% сарком мягких тканей диагностируются у лиц младше 35 лет. Некоторые виды сарком чаще всего встречаются у взрослых. Например, это лейомиосаркома или хондросаркома. А вот саркома Юинга и остеосаркома в большинстве случаев диагностируются у детей и молодых людей [1].

Виды сарком

В настоящее время идентифицировано множество различных сарком, отличающихся между собой по разным параметрам. Из известных 79 сарком 61 являются метастатическими (способные давать метастазы), а 18 – интермедиарными (растущими только в одном месте). В зависимости же от происхождения различают саркомы твердых тканей (костей) и саркомы мягких тканей (мышц, жировой ткани, лимфатических и кровеносных сосудов).

Рассмотрим основные виды сарком костной ткани:

  • Остеосаркома – развивается из костной ткани, может поражать сразу несколько костей.
  • Хондросаркома – развивается из клеток хрящевой ткани.
  • Саркома Юинга – опухоль, развивающаяся в длинных и плоских трубчатых костях.
  • Паростальная саркома – опухоль, поражающая поверхностные ткани кости, но не проникающая вглубь костей.

К саркомам мягких тканей относятся следующие виды опухолей:

  • Фиброзная гистициома – опухоль, развивающаяся в мягких тканях туловища и конечностей. Отличается низкой степенью агрессивности.
  • Саркома Капоши – множественное злокачественное новообразование кожи с вовлечением лимфатических узлов. Характеризуется появлением специфических опухолевых узлов, диаметр которых составляет около 5 см.
  • Фибросаркома – одна из часто-встречающихся злокачественных опухолей, которая развивается из мягких соединительных тканей. Чаще встречается у женщин в возрасте 30-40 лет.
  • Нейрофибросаркома – одна из разновидностей фибросарком, которая поражает оболочки периферических нервных волокон.
  • Липосаркома – злокачественная опухоль, формирующаяся в жировых тканях.
  • Рабдомиосаркома – опухоль, образующаяся из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани.
  • Ангиомаркома – опухоль, поражающая кровеносные и лимфатические сосуды.
  • Лимфосаркома – злокачественная опухоль, которая формируется из лимфоидных клеток.

Существуют и другие виды сарком, но встречаются они гораздо реже вышеупомянутых.

Причины развития сарком

Точные причины развития сарком пока неизвестны. Вместе с тем, ученые  выдвигают различные теории происхождения остеосарком и сарком мягких тканей. Что касается костных сарком, то, как считается, основными факторами развития заболевания выступают ионизирующая радиация [1], а также действие алкилирующих химических агентов (в частности, лекарственных препаратов, которые применяются в химиотерапии) [2]. Таким образом, риск развития остеосаркомы повышается при проведении радиотерапевтического или химиотерапевтического лечения.

Что касается саркомы мягких тканей, то в данном случае в качестве основного отрицательного фактора выступают случайные генетические мутации в клетках, причины которых пока еще не установлены. Примечательно, что для некоторых видов сарком, например, для саркомы Юинга и дерматофибросаркомы подробно описаны изменения в хромосомах и определенных генах, которые ведут к озлокачествлению клеток. В медицинской литературе также указывается, что риск развития саркомы мягких тканей увеличивается у лиц, часто контактирующих с парами винилхлорида (на предприятиях по производству полиэтиленвинилхлорида), мышьяком и соединениями с торием [1, 2].

Симптомы сарком

Клинические проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от вида опухоли, ее размеров и места возникновения. Как правило, изначально опухоль не сопровождается никакими болевыми симптомами. По мере роста и распространения саркомы в патологический процесс вовлекаются близлежащие нервные окончания и сосуды. Поражение сосудов и нервов сопровождается болью, которую достаточно сложно устранить болеутоляющими средствами. Саркомы в области конечностей часто сопровождаются покраснениями, расширением вен, тромбофлебитом и местным повышением температуры тела.

Существуют некоторые симптомы, возникающие при разных видов сарком, которые должны насторожить врача:

  • Саркома Юинга – болевые ощущения в ногах в ночное время.
  • Саркома матки – наличие межменструальных кровотечений. При этом следует оговориться, что этот симптом не является однозначным подтверждением наличия саркомы.
  • Саркома кишечника – развитие кишечной непроходимости.
  • Внебрюшинные саркомы – частые отеки конечностей из-за застоя лимфы, а также развитие слоновой болезни.
  • Саркомы средостения – отечность в области шеи, одышка и расширение подкожных вен груди.
  • Саркомы лица и шеи – появление деформаций головы, нарушение работы мышц лица, асимметрия лица.

Диагностика сарком

В постановке диагноза врачи, главным образом, опираются на данные инструментального исследования, а также патогистологического анализа материала, взятого при биопсии. Лабораторная диагностика при саркомах часто неэффективна, поскольку болезнь не сопровождается высвобождением в кровь каких-либо специфических веществ, которые могут послужить маркерами заболевания. Например, при остеосаркоме у пациента может быть повышен уровень щелочной фосфатазы, а также скорость оседания эритроцитов (СОЭ) [4]. Однако эти параметры вовсе не являются специфическими для сарком, а характерны для широкого спектра менее опасных заболеваний.

Для постановки диагноза критически важными являются следующие виды исследований:

  • рентгенография;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  • ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • ангиография;
  • радионуклидная диагностика;
  • биопсия и патогистологическое исследование фрагмента опухолевой ткани.

Тактика лечения сарком

В настоящее время в отношении сарком предпочтение отдается комплексному лечению. При этом упор делается на хирургию. Наиболее эффективный метод лечения саркомы – ее удаление. Примечательно, что еще 15-20 лет назад при остеосаркомах конечностей единственным эффективным способом лечения была ампутация. Только так можно было спасти человеку жизнь, не позволив раковым клеткам дальше распространяться по телу. В настоящее время ампутации при саркомах костей проводятся редко. Появились методики удаления остеосарком с дальнейшей пластической операцией по восстановлению кости. С помощью таких операций удается спасать от ампутаций более 90% пациентов с саркомами [5]. При этом следует отметить, что целесообразность в проведении органосохраняющей операции определяется такими критериями, как вовлечение в патологический процесс нервов и сосудов, наличие патологических переломов, а также степень поражения тканей.

Что касается безоперационного лечения, то это химиотерапия и радиотерапия. В зависимости от стадии заболевания, локализации и размеров опухоли химиотерапия и радиотерапия могут проводиться как до операции, так и после. Как правило, дооперационная химиотерапия или радиотерапия проводятся с целью уменьшения размеров опухоли, чтобы облегчить проведение операции. Целью послеоперационной химио- и радиотерапии является устранение раковых клеток, которые все еще могут оставаться в теле после хирургического удаления опухоли. Примечательно, что для некоторых видов сарком (например, хондросаркомы или фибросаркомы) часто бывает достаточно только хирургического вмешательства. Удаление таких новообразований в пределах здоровых тканей (что в дальнейшем подтверждается гистологически) полностью избавляет пациента от раковых клеток, так что в проведении дополнительного лечения в виде химиотерапии или радиотерапии просто нет необходимости.

Прогнозы

Как долго живут с саркомами, и можно ли полностью вылечиться от этого заболевания? Как и для всех остальных видов злокачественных опухолей, в данном случае все зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание. Согласно данным, которые публикует Национальный Институт Рака в США, средняя 5-летняя выживаемость при остеосаркомах составляет 67% [6]. Что касается саркомы мягких тканей, то этот показатель немного ниже – 64,5%. При этом, если речь идет о локализованных формах саркомы (которые еще не успели дать метастазов), то 5-летняя выживаемость составляет 80,8% [7].

Рассмотрим основные факторы, от которых зависят прогнозы при лечении сарком:

  • Размер опухоли – чем больше опухоль, тем сложнее добиться положительного результата.
  • Распространение опухоли – при локализованных формах удается добиться полного излечения с минимальным риском рецидива.
  • Стадия заболевания – терминальные стадии заболевания с наличием метастаз существенно ухудшают прогнозы.

Профилактика и скрининг

Как известно, для ряда опухолевых заболеваний разработаны скрининговые программы, позволяющие на ранних стадиях определить болезнь. Такие программы, в частности, разработаны для рака молочной железы, рака предстательной железы и других опухолевых патологий, которые встречаются относительно часто. Специальная комиссия США по профилактической медицине USPSTF (US Preventive Services Task Force) ежегодно публикует соответствующие рекомендации относительно профилактики и скрининга раковых заболеваний. В последнем таком руководстве, опубликованном в марте 2019 года, саркомы НЕ включены в перечень раковых патологий, в отношении которых рекомендуется проводить скрининг [8]. Связано это в первую очередь с тем, что, по сравнению с другими онкологическими заболеваниями, саркомы встречаются редко. К такому же заключения пришли и эксперты Американского онкологического сообщества (ACS – American Cancer Society), которые пока не рекомендуют проводить скрининг для сарком [9].

Что касается профилактики, то в отношении сарком (как и для большинства видов рака) пока не разработаны никакие специфические профилактические меры. Для снижения риска возникновения данной патологии рекомендуется избегать факторов, способствующих развитию саркомы. В частности, это избегание контактов с парами винилхлорида и мышьяком. Лица, работающие на промышленных объектах, которые вынуждены контактировать с вредными веществами, должны регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.

 

 

Оценка
- 4.33 из 5 возможных на основе 3 голосов

Статьи по теме

Не так страшен рак, как женская беспечность: интервью с онкохирургом-маммологом

Не так страшен рак, как женская беспечность: интервью с онкохирургом-маммологом

Не так страшен рак, как женская беспечность: интервью с онкохирургом-маммологом
16 окт 2019
Рак молочной железы: как его лечат

Рак молочной железы: как его лечат

Рак молочной железы: как его лечат
15 окт 2019
Анализ на онкомаркеры: когда сдавать, кому и зачем

Анализ на онкомаркеры: когда сдавать, кому и зачем

Анализ на онкомаркеры: когда сдавать, кому и зачем
08 май 2019
90% онкологических заболеваний успешно лечатся: международный опыт в Украине

90% онкологических заболеваний успешно лечатся: международный опыт в Украине

90% онкологических заболеваний успешно лечатся: международный опыт в Украине
22 мар 2019
5  факторов риска рака, о которых мы не знали

5 факторов риска рака, о которых мы не знали

5 факторов риска рака, о которых мы не знали
07 мар 2019
Вакцина против рака шейки матки: вопросы и ответы

Вакцина против рака шейки матки: вопросы и ответы

Вакцина против рака шейки матки: вопросы и ответы
30 янв 2019
Генетическое редактирование CRISPR впервые испытали на человеке

Генетическое редактирование CRISPR впервые испытали на человеке

Генетическое редактирование CRISPR впервые испытали на человеке
21 ноя 2018
Рак предстательной железы – очень медленно растущая опухоль

Рак предстательной железы – очень медленно растущая опухоль

Рак предстательной железы – очень медленно растущая опухоль
16 ноя 2018
Как бактерии помогут лечить рак – изящный «трюк» ученых

Как бактерии помогут лечить рак – изящный «трюк» ученых

Как бактерии помогут лечить рак – изящный «трюк» ученых
12 ноя 2018
Показать больше статей
Автор: Михаил Хецуриани, медицинский редактор

ВХОД или регистрация

Забыли пароль?

Вход или РЕГИСТРАЦИЯ

Нажимая «Зарегистрироваться»
вы соглашаетесь с правилами пользования

Назад