Сирингомиелия
Сирингомиелия (болезнь Морвана, сирингобульбомиелия) – заболевание нервной системы, которое характеризуется расширением центрального канала спинного мозга, а также образованием вокруг него мелких полостей, содержащих цереброспинальную жидкость (ликвор).
Причины возникновения
Точная причина развития заболевания еще неизвестна. На сегодняшний день специалисты предполагают, что развитие сирингомиелии связано с нарушениями в развитии нервной трубки.
В норме при внутриутробном развитии плода давление ликвора в полостях головного мозга увеличено, что способствует дренированию ликвора в центральный канал спинного мозга и субарахноидальное пространство. При сирингомиелии такого дренирования не происходит, и ликвор под давлением переходит в центральный канал, растягивая его (ликвородинамический удар). Такое растяжение приводит к сдавливанию спинного мозга, что наблюдается в течение всей жизни. Этим и объясняется медленное прогрессирование симптоматики. Вокруг центрального канала со временем начинают формироваться полости, которые заполняются ликвором, также сдавливающим спиной мозг.
Также существует теория посттравматического (развитие заболевания после травм) и сосудистого (вследствие нарушения спинального кровообращения) происхождения сирингомиелии.
Симптомы сирингомиелии
Для сирингомиелии характерны следующие симптомы:
· нарушение чувствительности (потеря ощущений в конечностях, на лице), а также жгучие боли в конечностях;
· подергивание мышц туловища и конечностей;
· увеличение мышечного тонуса;
· атрофия мышц конечностей и туловища;
· нарушение питания тканей (истончение и огрубение кожи, отечность конечностей, омертвение пальцев, повышенное потоотделение или сухость кожи, нарушение функций суставов);
· асимметрия лица;
· деформации черепа;
· маленькие глаза и неправильная форма ушных раковин;
· большое количество родимых пятен;
· искривление позвоночника;
· расширение подкожных вен.
Диагностика
На первом этапе сбор анамнеза и анализ жалоб пациента.
Неврологический осмотр включает в себя определение чувствительности, оценку мышечного тонуса, а также тщательный осмотр кожи на наличие рубцов, истончений, язв и других повреждений.
К инструментальным методам диагностики, применяемым при сирингомиелии, относятся:
· электронейромиография;
· компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.
Виды заболевания
В зависимости от уровня поражения различают следующие формы сирингомиелии:
· заднероговую;
· переднероговую;
· вегетативно-трофическую;
· бульбарную;
· смешанную.
В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют сирингомиелию шейного отдела спинного мозга, грудного отдела, пояснично-крестцового отдела, а также стволовую (нижняя часть головного мозга) и стволово-спинальную сирингомиелии.
Действия пациента
Признаки сирингомиелии требуют обращения к врачу-неврологу. За медицинской помощью нужно обращаться при первых подозрительных симптомах.
Лечение сирингомиелии
Консервативное лечение сирингомиелии сводится к приему витаминов группы В, витаминов А, Е, К и D. Больному назначаются препараты, улучшаются трофику нервной ткани (ноотропные препараты). Для повышения эффективности лечения практикуется иглорефлексотерапия, массаж, лечебная физкультура. Больному необходимо тщательно следить за состоянием своей кожи и беречь ее от ожогов, обморожений и травм.
Хирургическое лечение сирингомиелии водится к рассечению центрального канала спинного мозга и проведению хирургических манипуляций для улучшения дренирования ликвора.
Осложнения
При отсутствии чувствительности кожи больной рискует получить серьезные ожоги, обморожения и травмы. К возникающим язвам может присоединиться инфекция, из-за чего состояние больного может значительно ухудшиться. При сирингомиелии существует риск появления контрактуры и разрушения суставов, что грозит развитие инвалидности.
Профилактика сирингомиелии
Поскольку причины сирингомиелии пока остаются неизвестны, в настоящее время еще не разработано никаких профилактических мер в отношении данного заболевания.
