Склеродермия

Склеродермия

Склеродермия – это системное хроническое соединительнотканно-сосудистое полисиндромное заболевание, характеризующееся распространёнными фиброзно-склеротическими изменениями, поражением сосудов (с нарушением микроциркуляции) по типу облитерирующего эндартериита и ряда внутренних органов и систем, таких как желудочно-кишечный тракт, лёгкие, сердце, пищевод. Данное заболевание встречается достаточно редко. Женщины страдают этим недугом в шесть раз чаще мужчин.

Причины возникновения

Достоверно известной причины развития данного заболевания нет, однако, доказана генетическая предрасположенность к системной склеродермии. Так, около 90% больных склеродермией имеют хромосомные изменения (наличие кольцевых хромосом, краевых фрагментов, нарушения целостности хроматид).

К провоцирующим факторам относятся травмы, вирусные инфекции (цитомегаловирус и др.), переохлаждения, эндокринологические нарушения, стрессы, некоторые лекарственные средства, токсичные химикаты (органические растворители, каменноугольная и кварцевая пыль, винилхлориды и др.).

Патогенетической основой развития системной склеродермии является аутоиммунное поражение сосудистой стенки с нарушением микроциркуляции, активацией и пролифирацией эндотелия гладкомышечных клеток и сосудов, сужением сосудов с деформацией капиллярной сетки, стазом и нарушением трофики тканей. Это ведёт к активации гиперактивных фибробластов с повышенным биосинтезом коллагена и других компонентов соединительной ткани с развитием регионального или генерализованного фиброза.

Симптомы

Клинические проявления связаны с поражением определённых органов и систем:

Диагностика

Виды заболевания

Существует системная и местная (локализованная) склеродермия. Последняя имеет две формы – бляшечную и линейную.

Действия пациента

При возникновении вышеописанных симптомов необходимо обратиться к специалисту.

Лечение склеродермии

В медикаментозной терапии применяют сосудорасширяющие препараты (блокаторы кальциевых каналов), антиагреганты, D-пеницилламин, нестероидные противовоспалительные лекарственные средства, глюкокортикоиды, антибиотики при наличии вторичной инфекции. Также рекомендуется лечебная физкультура, местное лечение (мазями), санаторно-курортное лечение.

Осложнения

Системная склеродермия может осложниться легочной гипертензией, аритмиями, внезапной коронарной смертью, застойной сердечной недостаточностью, перикардитом, эректильной дисфункцией, почечными склеродермическими кризами.

Профилактика

С целью профилактики данного заболевания следует избегать аллергизации организма,  инфекций, переохлаждения, бесконтрольного и неоправданного приёма лекарств, психоэмоциональных потрясений. И, конечно, вести здоровый образ жизни.

 

 

 

Поделиться: