Октанин Ф

О препарате

Октанин Ф - средство-фактор свертывания крови.

Показания и дозировка

Показания препарата Октанин Ф:

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией B (врожденный дефицит фактора IX).

Лечение следует начинать под наблюдением врача, имеющего опыт лечения гемофилии.

Дозировка и длительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора IX, локализации и тяжести кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Лечение по требованию.

Количество введенных единиц фактора IX выражается в международных единицах (МЕ), что соответствует действующему стандарту ВОЗ по препаратов фактора IX. Активность фактора IX в плазме крови выражается в процентах (относительно нормальной плазмы крови человека) или в международных единицах (относительно международного стандарта для фактора IX в плазме крови).

Одна международная единица (МО) активности фактора IX эквивалентно количеству фактора IX, содержащегося в 1 мл нормальной плазмы крови человека. Расчет нужной дозы фактора IX базируется на эмпирических данных, где 1 МЕ фактора IX на 1 кг массы тела повышает активность фактора IX в плазме крови на 1% действия в норме. Нужна доза определяется по следующей формуле:

Нужное количество единиц = масса тела (кг) х желаемое повышение фактора IX (%) (МЕ / дл) '0,8

Количество препарата, которая должна быть введена, и частота введения должны всегда быть ориентированы на клиническую эффективность в каждом конкретном случае. Препараты фактора IX редко вводят чаще, чем 1 раз в сутки.

В случае указанных ниже кровотечений, активность фактора IX не должна быть ниже указанного уровня активности в плазме крови (в% нормы) в соответствующий период. Приведенную ниже таблицу можно использовать для расчета дозы в случаях кровотечения и при операциях.

В течение курса лечения рекомендуется определять уровень фактора IX для установления нужной дозы и частоты введения. В случае больших хирургических вмешательств, обязательным является особенно тщательный контроль заместительной терапии путем проведения анализов коагуляции (определение активности фактора IX плазмы крови). Ответ на фактор IX может отличаться у отдельных пациентов, причем достигаются разные уровни регенерации in vivo и наблюдаются различные периоды полувыведения.

Профилактика.

С целью длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией B, обычная доза составляет 20-40 ЕД на 1 кг массы тела (МТ) с интервалом от 3 до 4 дней. В отдельных случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между приемами или высокие дозы.

В исследовании, проведенном у 25 детей в возрасте до 6 лет, средняя доза, введенная в сутки, была подобной для профилактики и лечения кровотечений, то есть 35-40 МЕ / кг МТ.

У пациентов следует контролировать появление ингибиторов фактора IX. Если ожидаемые уровни активности фактора IX в плазме крови не достигаются или если соответствующая доза не лечит кровотечения, следует провести анализ для установления наличия ингибиторов фактора IX. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов терапия фактором IX может оказаться неэффективной и тогда следует рассмотреть другие возможности лечения. Лечением таких пациентов должен управлять врач, имеющий опыт ведения больных гемофилией.

Данных для того, чтобы рекомендовать длительную инфузию Октанину Ф течение хирургических процедур, недостаточно.

Октанин Ф следует вводить, растворив препарат, как описано в соответствующем разделе.Рекомендуется вводить препарат со скоростью не более 2-3 мл в минуту.

Инструкции по использованию, обращения и утилизации

Внимательно прочитать все инструкции и неукоснительно следовать им!

Описанную ниже процедуру следует проводить в условиях стерильности!

Не использовать после истечения срока годности, указанному на этикетке и коробке.

При комнатной температуре препарат быстро восстанавливается. Раствор должен быть прозрачный или слабо опалесцирующий. Не использовать мутный раствор или раствор с осадком.

Техника по приготовлению раствора.

1. Растворитель (вода для инъекций) и концентрат в закрытых флаконах нагреть до комнатной температуры. Такую температуру следует поддерживать и во время приготовления раствора. Если для нагрева использовали водяную баню, надо следить, чтобы вода не попала на резиновые крышки или колпачки флаконов. Температура водяной бани должна быть не выше 37 ° C.

2. Снять колпачки с флаконов с концентратом и водой, а резиновые пробки протереть тампоном со спиртом.

3. Снять защитный колпачок с короткого конца двусторонней иглы таким образом, чтобы не затронуть ее кончика. Затем проколоть иглой, держа ее вертикально, центр резиновой пробки флакона с водой.Чтобы воду из флакона вытянуть полностью, иглу в резиновую пробку следует ввести таким образом, чтобы она только проколола ее и была видна во флаконе.

4. Снять защитный колпачок с другой, длинного конца двусторонней иглы таким образом, чтобы не затронуть ее кончика. Держать флакон с водой вверх дном над вертикально расположенным флаконом с концентратом и быстро проколоть иглой центр резиновой пробки флакона с концентратом. Вакуум внутри флакона с концентратом обеспечит перемещение воды из флакона с водой во флакон с концентратом.

5. Вынуть двустороннюю иглу с пустым флаконом из-под воды из флакона с концентратом, затем медленно поворачивать флакон с концентратом, пока он полностью не растворится. При комнатной температуре Октанин Ф быстро растворяется с образованием прозрачного раствора.

Перед введением приготовленный препарат следует осмотреть визуально на предмет наличия механических частиц или изменения цвета.

Если концентрат полностью не растворяется или образуется агрегат, такой препарат использовать нельзя.

Приготовленный раствор можно применять только один раз.

Техника введения.

До и в течение введение фактора IX следует измерять пульс пациента в качестве меры пресечения.Если частота пульса ускоряется, следует уменьшить скорость или остановить введения.

1. После воспроизведения концентрата ( приготовление раствора) описанным выше способом, снять защитный колпачок с фильтровальной иглы и проколоть резиновую крышку флакона с концентратом.

2. Снять колпачок с фильтровальной иглы и присоединить ее к шприцу.

3. Перевернуть флакон с вставленным шприцем вверх дном и вытянуть раствор в шприц.

4. Продезинфицировать место инъекции тампоном, что пропитанный спиртом.

5. Снять фильтровальную иглу со шприца и вместо этого присоединить инфузионную иглу-бабочку.

6. Ввести иглу-бабочку в выбранную вену.

7. Если для поиска вены применяли жгут, его следует снять до начала введения фактора IX. До и в течение введение следует контролировать частоту пульса.

8. Ввести раствор внутривенно медленно со скоростью 2 - 3 мл в минуту.

Пациенты, которые за одну лечебную процедуру используют более одного флакона концентрата Октанина Ф, могут использовать ту же иглу-бабочку и тот же шприц для другого флакона.

Фильтровальную иглу можно использовать только один раз.

Для вступления препарата в шприц всегда пользоваться фильтровальной иглой.

Неиспользованный препарат и лишний материал следует утилизировать в соответствии с местными правилами.

Передозировка

О симптомах передозировки человеческого фактора свертывания крови IX не сообщалось.

Побочные эффекты

Побочные реакции препарата Октанин Ф:

Редко (≥1 / 10000 до <1/1 000)

Очень редко (<1/10 000), включая отдельные сообщения.

Гиперчувствительность или аллергические реакции (включая ангионевротический отек, жжение или покалывание в месте введения, озноб, приливы жара, отек Квинке, головная боль, крапивница, гипотензия, летаргия, тошнота, беспокойство, тахикардия, стеснение в груди, шум в ушах, рвота , дыхание с присвистом) нечасто наблюдаются у пациентов, принимающих препараты, содержащие фактор IX. В некоторых случаях такие реакции прогрессируют к тяжелой анафилаксии и по времени возникают близко к моменту появления ингибиторов фактора IX (также см. В разделе «Особенности применения»).

У пациентов с гемофилией B могут производиться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору IX. Если такие ингибиторы возникают, такое положение проявляется как неудовлетворительная клинический ответ. В таком случае рекомендуется обратиться в специализированный центр гемофилии. Было проведено исследование у 25 детей с гемофилией B, из которых 6 пациентов ранее не лечившихся (среднее количество дней лечения 38 (диапазон от 8 до 90)). В начале уровень ингибиторов фактора IX у всех пациентов составлял <0,4 ОП. В течение исследования ингибиторы не проявлялись.

Сообщалось о возникновении нефротического синдрома после неудачных попыток индукции иммунной толерантности у пациентов с гемофилией B и ингибиторами фактора IX, а также аллергическими реакциями в анамнезе.

Повышение температуры тела наблюдалось в редких случаях.

Существует риск тромбоэмболии в случае введения плохо очищенных препаратов фактора IX. При использовании таких препаратов также могут наблюдаться отдельные случаи инфаркта миокарда, ДВС, тромбоза вен и легочной эмболии. В случае применения препаратов фактора IX высокой очистки такие нежелательные эффекты возникают очень редко.

Из-за содержания в препарате определенного количества гепарина в редкими случаях может наблюдаться внезапное, вызванное аллергией уменьшение количества тромбоцитов менее 100000 / мкл или 50% исходного количества (тромбоцитопения типа II). У пациентов, которые ранее не были сверхчувствительными к гепарина, такое уменьшение количества тромбоцитов может возникнуть через 6-14 дней после начала лечения. У пациентов, которые ранее имели сверхчувствительность к гепарина, такое уменьшение может наступить через несколько часов после начала лечения.

Такое значительное уменьшение количества тромбоцитов может сопровождаться или вызвать тромбоз артерий и вен, тромбоэмболию, тяжелые расстройства свертывания крови (изнурительная коагуопатия), некроз кожи в месте инъекции, кровотечения, подобные укусов блох (петехиально геморрагии), пурпура и молотый. Если наблюдаются указанные аллергические реакции, введение Октанину Ф следует немедленно прекратить. Пациенту следует посоветовать в дальнейшем не применять лекарственные средства, содержащие гепарин. Через такой редкий эффект действия гепарина на количество тромбоцитов следует постоянно наблюдать за количеством тромбоцитов у пациента, особенно в начале лечения.

Противопоказания

Противопоказания препарата Октанин Ф:

Повышенная чувствительность к активному веществу или к любому вспомогательному веществу.

Известная аллергия, связанная с уменьшением количества тромбоцитов при лечении гепарином (тромбоцитопения, вызванная применением гепарина, тип II).

Взаимодействие с другими лекарствами и алкоголем

О взаимодействии препаратов человеческого фактора свертывания ИХ с другими лекарственными средствами не сообщалось.

Состав и свойства

действующее вещество: 1 мл разбавленного раствора содержит 50 МЕ, 100 МЕ фактора IX человека.

Содержание общего белка составляет не менее 0,8 мг (50 МЕ) или 1,6 мг (100 МЕ).

вспомогательные вещества: гепарин (0,05-0,15 МЕ / МО Фактора IX), натрия хлорид, лизина гидрохлорид, натрия, аргинина гидрохлорид.

Растворитель: вода для инъекций.

Форма выпуска: Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций во флаконах вместе с комплектом для растворения и введения.

Фармакологическое действие:

Фармакодинамика.

Фактор IX - это одноцепочечными гликопротеин с молекулярной массой около 68000 дальтон. Это фактор свертывания крови, зависящий от витамина К, который синтезируется в печени. Фактор IX активируется фактором XIa на внутреннем пути коагуляции, а также комплексом фактора VII / тканевого фактора на внешнем пути. Активированный фактор IX, в сочетании с активированным фактором VIII активирует фактор X. активированный фактор Х превращает протромбин в тромбин.Тромбин затем превращает фибриноген в фибрин и, таким образом, образуется кровяной сгусток.

Гемофилия B является связанным с полом наследственным нарушением свертывания крови из-за снижения уровня фактора IX, вызывает профузное кровотечения в суставах, мышцах и внутренних органах, спонтанные или вследствие случайных или хирургических травм. Благодаря заместительной терапии уровне фактора IX в плазме крови растут, временно восполняя дефицит фактора и уменьшая склонность к кровотечениям.

Педиатрическая популяция.

Было проведено исследование с участием 25 детей в возрасте до 6 лет. Из них 6 пациентов ранее не лечившихся. Регенерация (восстановление) после введения Октанину Ф> 25 МЕ / кг массы тела изучалась в течение первых 3 месяцев лечения и через 12 - 24 месяца. Было вычислено нарастающее восстановления (среднее геометрическое ± sd, одностадийный анализ, фактическая действенность) и составило (0,8 ± 1,4) и (0,9 ± 1,3)% / МЕ / кг за первое и второе исследование соответственно.

Фармакокинетика.

В фармакокинетическом исследовании Октанину Ф у 13 пациентов с гемофилией В возрасте от 12 лет (средний возраст 28 лет, диапазон 12-61 год) были получены следующие результаты:

* AUC = площадь под кривой «концентрация - время»

* MRT = среднее время удержания

* SD = стандартное отклонение

Нарастающее восстановления также изучалось и в другом исследовании. Мета-анализ улучшения состояния (n = 19) показал среднее восстановление примерно [1,1 МЕ / дл / МЕ / кг].

Условия хранения:

Хранить Октанин Ф следует в оригинальной упаковке при температуре не выше 25 ° C для защиты от света. Не замораживать.

Хранить в недоступном для детей месте.

Общая информация

• Форма продажи:

  по рецепту
• Действующее в-о:

  Фактор свертывания IX
• Производитель:

  Октафарма Фармацевтика Продакшнсет м.б.Х , Австрия