Болезни и лечение
Диагностика Лекарства Красивое тело Грипп и простуда

Акромегалия

Акромегалия

Акромегалия (от греч. acro – крайний, mega – большой) – это нейроэндокринное заболевание, в основе которого лежит хроническая избыточная секреция соматотропина (гормона роста) и инсулиноподобного гормона роста у взрослых, что приводит к патологическому диспропорциональному периостальному росту костей, мягких тканей, хрящей, внутренних органов и нарушению функционального состояния дыхательной, сердечно-сосудистой системы, эндокринных желез и обмена веществ. Распространённость данной патологии составляет около 50-70 случаев на миллион населения.

Аденома гипофиза (соматотропина) является доброкачественной опухолью, которая изолированно продуцирует соматотропин. Довольно часто встречается одновременная гиперпродукция опухолью соматотропина и пролактина (пролактосоматотропинома; маммосоматотропинома).

Гиперпродукция гормона роста вызывает повышенную секрецию факторов роста (соматомединов), в основном инсулинового фактора роста (ИФР-1; соматомедин С), которые продуцируются в печени. Также СТГ стимулирует продукцию ростовых факторов в различных органах (костных; хрящевых и пр.)

Если заболевание возникает в подростковом возрасте, когда еще отсутствует обызвествление костных эпифизов, происходит рост костей скелета в длину  этот клинический синдром получил название гигантизм

Причины возникновения акромегалии

Наиболее частой причиной развития акромегалии (в 95% случаев) является доброкачественная опухоль гипофиза, секретирующая соматотропный гормон. Остальные 5% составляют экстрагипофизарные нарушения (СТГ-секретирующие опухоли внегипофизарной локализации, повышенная секреция соматолиберина вследствие развития опухолей гипоталамуса или эктопированных соматолиберин-продуцирующих опухолей, безопухолевая гиперсекреция соматолиберина гипоталамусом на фоне воспалительных процессов в ЦНС).

Таким образом, провоцировать развитие акромегалии могут следующие патологические процессы и заболевания:

  • опухоль гипофиза (95% случаев) – аденокарцинома, аденома гипофиза (соматотрофная, плюригормональная, ацидофильная стебельноклеточная, маммосоматотропинома);
  • эктопическая секреция соматолиберина (до 3%) – эндокраниальная (ганглиоцитома, гамартома) и экстракраниальная (карциноид ЖКТ, бронхов, поджелудочной железы);
  • эктопическая секреция гормона роста (до 2%) – эндокраниальная (опухоли сфеноидального и глоточного синусов) и экстракраниальная (опухоли лёгких, поджелудочной железы, средостения);
  • наследственные синдромы (синдром МЭН-1, синдром Карни, синдром Мак-Кьюна – Олбрайта, семейная акромегалия).

Симптомы акромегалии 

  • грубые изменения внешности (укрупнение надбровных дуг, носа, губ, языка, утолщение и складчатость кожи, диастема – расширение межзубных промежутков, прогнатизм – выстояние нижней челюсти, увеличение в размерах кистей и стоп);
  • появление низкого грубого голоса (в результате утолщения голосовых связок и расширению параназальных синусов);
  • боли в суставах и позвоночнике, связанных с их дестабилизацией и развитием артропатий;
  • ворсинчато-бородавочные разрастания;
  • гиперпигментация кожи в области естественных складок;
  • гирсутизм (избыточный рост терминальных волос по мужскому типу) у женщин;
  • увеличение щитовидной железы (с возможным узлообразованием);
  • развитие сахарного диабета, устойчивого к инсулинотерапии;
  • сердечно-сосудистая патология (кардиомегалия, артериальная гипертензия, миокардиодистрофия и как следствие коронарная недостаточность, которая может стать причиной летального исхода);
  • поражение дыхательной системы (рестриктивные легочные заболевания, связанные с кифосколиозом; обструктивные ночные апное, связанные с увеличением в размерах языка и надгортанника);
  • развитие синдрома карпального канала (сдавление срединного нерва измененными мягкими тканями в области запястья, проявляющиеся снижением чувствительности пальцев рук).
  • быстрая утомляемость, слабость, снижение трудоспособности.

При увеличении опухоли в размерах, она сдавливает окружающие здоровые клетки гипофиза, и те в свою очередь перестают исправно функционировать, при этом могут появляться следующие симптомы:

  • появление головных болей, плохо снимаемых анальгетиками (с возможным слезотечением, светобоязнью) и в зависимости от направления роста опухоли экстраселлярно, могут появляться различные неврологическе проявления
  • снижение либидо и потенции у мужчин;
  • нарушение менструального цикла и бесплодие у женщин;

Смертность больных с акромегалией, не получавших адекватную терапию:

  • около 50% больных умирают до 50 лет;
  • около 60% летальности приходится на сердечно-сосудистые осложнения;
  • около 25% — на легочно-респираторные;
  • около 15% — на злокачественные новообразования, преимущественно желудочно-кишечного тракта;

Диагностика акромегалии

В лабораторно-инструментальной диагностике данной патологии применяют рентгенографию черепа в боковой проекции, рентгенографию позвоночника, стоп и кистей, компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга, определение уровня СТГ и соматолиберина в крови, тест с тиролиберином и соматолиберином, уровень СТГ в моче, ИРФ-1 и ИРФ-1-связывающий белок-3 в крови.

Проводится анализ жалоб и анамнеза заболевания, общий осмотр больного, измерение артериального давления. Выполняются такие лабораторные и инструментальные методы исследования как:

  • определение содержания в крови гормона роста,
  • определение уровня инсулиноподобного ростового фактора,
  • определение уровня глюкозы в крови,
  • тест толерантности к глюкозе,
  • рентгенография черепа,
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография головы.

Виды заболевания

По степени активности выделяют две фазы акромегалии:

  • активную фазу (стадию);
  • фазу ремиссии заболевания.

По характеру течения заболевания различают прогрессирующую акромегалию и торпидное течение.

В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют следующие стадии:

  • стадия преакромегалии (клинические проявления практически не выражены или выражены слабо, чаще случайная диагностика с помощью КТ или определения уровня СТГ в крови);
  • гипертрофическая стадия (клинически выраженная акромегалия);
  • опухолевая стадия (преимущественно симптомы сдавления тканей головного мозга, сопровождающегося глазными и нервными нарушениями, повышенным внутричерепным давлением);
  • стадия кахексии (общее истощение).

Лечение акромегалии

В медикаментозной терапии применяют аналоги соматостатина, антагонисты рецепторов гормона роста, агонисты дофамина.

Лучевая терапия – протонотерапия, дистанционная гамма-терапия и гамма-нож.

Хирургические методы лечения заключаются в транссфеноидальной и транскраниальной аденомэктомии. Метод лечения подбирается индивидуально в зависимости от:

  • характера роста
  • размера аденомы гипофиза
  • возраста больного
  • состояния его зрения
  • уровня гормона роста в крови
  • наличия сопутствующей патологии 

Существует опасность развития осложнений:

Профилактика акромегалии 

В целях профилактики следует:

Показать больше статей

ВХОД или регистрация

Забыли пароль?

Войти с помощью:

Вход или РЕГИСТРАЦИЯ

Нажимая «Зарегистрироваться»
вы соглашаетесь с правилами пользования

Войти с помощью:

Назад