Акромегалия

Акромегалия

Акромегалия

Акромегалия (от греч. acro – крайний, mega – большой) – это нейроэндокринное заболевание, в основе которого лежит хроническая избыточная секреция соматотропина (гормона роста) и инсулиноподобного гормона роста у взрослых, что приводит к патологическому диспропорциональному периостальному росту костей, мягких тканей, хрящей, внутренних органов и нарушению функционального состояния дыхательной, сердечно-сосудистой системы, эндокринных желез и обмена веществ. Распространённость данной патологии составляет около 50-70 случаев на миллион населения.

Аденома гипофиза (соматотропина) является доброкачественной опухолью, которая изолированно продуцирует соматотропин. Довольно часто встречается одновременная гиперпродукция опухолью соматотропина и пролактина (пролактосоматотропинома; маммосоматотропинома).

Гиперпродукция гормона роста вызывает повышенную секрецию факторов роста (соматомединов), в основном инсулинового фактора роста (ИФР-1; соматомедин С), которые продуцируются в печени. Также СТГ стимулирует продукцию ростовых факторов в различных органах (костных; хрящевых и пр.)

Если заболевание возникает в подростковом возрасте, когда еще отсутствует обызвествление костных эпифизов, происходит рост костей скелета в длину этот клинический синдром получил название гигантизм.

Причины возникновения акромегалии

Наиболее частой причиной развития акромегалии (в 95% случаев) является доброкачественная опухоль гипофиза, секретирующая соматотропный гормон. Остальные 5% составляют экстрагипофизарные нарушения (СТГ-секретирующие опухоли внегипофизарной локализации, повышенная секреция соматолиберина вследствие развития опухолей гипоталамуса или эктопированных соматолиберин-продуцирующих опухолей, безопухолевая гиперсекреция соматолиберина гипоталамусом на фоне воспалительных процессов в ЦНС).

Таким образом, провоцировать развитие акромегалии могут следующие патологические процессы и заболевания:

  • опухоль гипофиза (95% случаев) – аденокарцинома, аденома гипофиза (соматотрофная, плюригормональная, ацидофильная стебельноклеточная, маммосоматотропинома);
  • эктопическая секреция соматолиберина (до 3%) – эндокраниальная (ганглиоцитома, гамартома) и экстракраниальная (карциноид ЖКТ, бронхов, поджелудочной железы);
  • эктопическая секреция гормона роста (до 2%) – эндокраниальная (опухоли сфеноидального и глоточного синусов) и экстракраниальная (опухоли лёгких, поджелудочной железы, средостения);
  • наследственные синдромы (синдром МЭН-1, синдром Карни, синдром Мак-Кьюна – Олбрайта, семейная акромегалия).

Симптомы акромегалии

  • грубые изменения внешности (укрупнение надбровных дуг, носа, губ, языка, утолщение и складчатость кожи, диастема – расширение межзубных промежутков, прогнатизм – выстояние нижней челюсти, увеличение в размерах кистей и стоп);
  • появление низкого грубого голоса (в результате утолщения голосовых связок и расширению параназальных синусов);
  • боли в суставах и позвоночнике, связанных с их дестабилизацией и развитием артропатий;
  • ворсинчато-бородавочные разрастания;
  • гиперпигментация кожи в области естественных складок;
  • гирсутизм (избыточный рост терминальных волос по мужскому типу) у женщин;
  • увеличение щитовидной железы (с возможным узлообразованием);
  • развитие сахарного диабета, устойчивого к инсулинотерапии;
  • сердечно-сосудистая патология (кардиомегалия, артериальная гипертензия, миокардиодистрофия и как следствие коронарная недостаточность, которая может стать причиной летального исхода);
  • поражение дыхательной системы (рестриктивные легочные заболевания, связанные с кифосколиозом; обструктивные ночные апное, связанные с увеличением в размерах языка и надгортанника);
  • развитие синдрома карпального канала (сдавление срединного нерва измененными мягкими тканями в области запястья, проявляющиеся снижением чувствительности пальцев рук).
  • быстрая утомляемость, слабость, снижение трудоспособности.

При увеличении опухоли в размерах, она сдавливает окружающие здоровые клетки гипофиза, и те в свою очередь перестают исправно функционировать, при этом могут появляться следующие симптомы:

  • появление головных болей, плохо снимаемых анальгетиками (с возможным слезотечением, светобоязнью) и в зависимости от направления роста опухоли экстраселлярно, могут появляться различные неврологическе проявления
  • снижение либидо и потенции у мужчин;
  • нарушение менструального цикла и бесплодие у женщин;

Смертность больных с акромегалией, не получавших адекватную терапию:

  • около 50% больных умирают до 50 лет;
  • около 60% летальности приходится на сердечно-сосудистые осложнения;
  • около 25% — на легочно-респираторные;
  • около 15% — на злокачественные новообразования, преимущественно желудочно-кишечного тракта;

Диагностика акромегалии

В лабораторно-инструментальной диагностике данной патологии применяют рентгенографию черепа в боковой проекции, рентгенографию позвоночника, стоп и кистей, компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга, определение уровня СТГ и соматолиберина в крови, тест с тиролиберином и соматолиберином, уровень СТГ в моче, ИРФ-1 и ИРФ-1-связывающий белок-3 в крови.

Проводится анализ жалоб и анамнеза заболевания, общий осмотр больного, измерение артериального давления. Выполняются такие лабораторные и инструментальные методы исследования как:

  • определение содержания в крови гормона роста,
  • определение уровня инсулиноподобного ростового фактора,
  • определение уровня глюкозы в крови,
  • тест толерантности к глюкозе,
  • рентгенография черепа,
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография головы.

Виды заболевания

По степени активности выделяют две фазы акромегалии:

  • активную фазу (стадию);
  • фазу ремиссии заболевания.

По характеру течения заболевания различают прогрессирующую акромегалию и торпидное течение.

В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют следующие стадии:

  • стадия преакромегалии (клинические проявления практически не выражены или выражены слабо, чаще случайная диагностика с помощью КТ или определения уровня СТГ в крови);
  • гипертрофическая стадия (клинически выраженная акромегалия);
  • опухолевая стадия (преимущественно симптомы сдавления тканей головного мозга, сопровождающегося глазными и нервными нарушениями, повышенным внутричерепным давлением);
  • стадия кахексии (общее истощение).

Лечение акромегалии

В медикаментозной терапии применяют аналоги соматостатина, антагонисты рецепторов гормона роста, агонисты дофамина.

Лучевая терапия – протонотерапия, дистанционная гамма-терапия и гамма-нож.

Хирургические методы лечения заключаются в транссфеноидальной и транскраниальной аденомэктомии. Метод лечения подбирается индивидуально в зависимости от:

  • характера роста
  • размера аденомы гипофиза
  • возраста больного
  • состояния его зрения
  • уровня гормона роста в крови
  • наличия сопутствующей патологии

Существует опасность развития осложнений:

Профилактика акромегалии

В целях профилактики следует:

  • избегать любых травм в детском возрасте
  • проходить профилактические осмотры раз в год
  • отказаться от вредных привычек: курения, алкоголизма, наркомании, употребление прочих токсических веществ.
Оценка
- 4.5 из 5 возможных на основе 4 голосов
Новости партнеров
Загрузка...

Статьи по теме

Щитовидная железа  и гормональная терапия:  выводы экспертов

Щитовидная железа и гормональная терапия: выводы экспертов

Щитовидная железа и гормональная терапия: выводы экспертов
01 июн 2019
Какой метод самый точный в оценке уровня сахара крови

Какой метод самый точный в оценке уровня сахара крови

Какой метод самый точный в оценке уровня сахара крови
20 май 2019
7 новых рекомендаций по диагностике и лечению сахарного диабета

7 новых рекомендаций по диагностике и лечению сахарного диабета

7 новых рекомендаций по диагностике и лечению сахарного диабета
10 мар 2019
Гипогликемия и инсулин: инновационное решение

Гипогликемия и инсулин: инновационное решение

Гипогликемия и инсулин: инновационное решение
06 ноя 2018
Искусственную поджелудочную железу одобрили для лечения диабета

Искусственную поджелудочную железу одобрили для лечения диабета

Искусственную поджелудочную железу одобрили для лечения диабета
20 окт 2018
Антибиотики могут оказаться причиной сахарного диабета 1 типа

Антибиотики могут оказаться причиной сахарного диабета 1 типа

Антибиотики могут оказаться причиной сахарного диабета 1 типа
17 окт 2018
Сахар понизился: что делать во время тренировки

Сахар понизился: что делать во время тренировки

Сахар понизился: что делать во время тренировки
03 окт 2018
10 осенних фруктов и овощей при диабете: виды, норма и запреты

10 осенних фруктов и овощей при диабете: виды, норма и запреты

10 осенних фруктов и овощей при диабете: виды, норма и запреты
20 сен 2018
Как новый тест на диабет может спасти миллионы жизней

Как новый тест на диабет может спасти миллионы жизней

Как новый тест на диабет может спасти миллионы жизней
10 сен 2018
Показать больше статей

ВХОД или регистрация

Забыли пароль?

Войти с помощью:

Вход или РЕГИСТРАЦИЯ

Нажимая «Зарегистрироваться»
вы соглашаетесь с правилами пользования

Войти с помощью:

Назад